Organski, idiopatski i bubrežni dijabetes insipidus: simptomi kod djece, dijagnoza i liječenje
Dijabetes insipidus („Dijabetes“) - bolest koja se razvija kada nema dovoljno sekrecije antidiuretskog hormona (ADH) ili opada osjetljivost bubrežnog tkiva na njegovo djelovanje. Kao rezultat toga, dolazi do značajnog povećanja količine tekućine izlučene mokraćom, neupadljivi osjećaj žeđi. Ako gubitak tečnosti nije u potpunosti nadoknađen, tada se razvija dehidracija tijela - dehidracija, čija je karakteristika sučasna poliurija. Dijagnoza dijabetes insipidus temelji se na kliničkoj slici i određivanju nivoa ADH u krvi. Provodi se sveobuhvatno ispitivanje pacijenta kako bi se utvrdio uzrok dijabetesa insipidusa.
Opće informacije
Dijabetes insipidus („Dijabetes“) - bolest koja se razvija kada nema dovoljno sekrecije antidiuretskog hormona (ADH) ili opada osjetljivost bubrežnog tkiva na njegovo djelovanje. Kršenje izlučivanja ADH hipotalamusom (apsolutni deficit) ili njegova fiziološka uloga s dovoljnom formacijom (relativni nedostatak) uzrokuje smanjenje reapsorpcije (reverzne apsorpcije) tekućine u bubrežnim tubulima i njezino izlučivanje u urinu male relativne gustoće. Uz dijabetes insipidus uslijed oslobađanja velike količine urina razvija se nezasitna žeđ i opća dehidracija tijela.
Dijabetes insipidus je rijetka endokrinopatija, razvija se bez obzira na spol i starosnu skupinu bolesnika, češće kod ljudi 20-40 godina. U svakom petom slučaju dijabetes insipidus razvija se kao komplikacija neurohirurške intervencije.
Klasifikacija
Savremena endokrinologija klasifikuje dijabetes insipidus prema nivou na kojem se poremećaj javlja. Rasporedite centralni (neurogeni, hipotalamičko-hipofizni) i bubrežni (nefrogeni) oblik insipidusa dijabetesa. U središnjem obliku, poremećaji se razvijaju na nivou sekrecije antidiuretskog hormona od strane hipotalamusa ili na nivou njegovog izlučivanja u krv. U bubrežnom obliku dolazi do kršenja percepcije ADH-a od strane ćelija distalnih tubula nefrona.
Centralni dijabetes insipidus dijeli se na idiopatski (nasljedna bolest koju karakterizira smanjenje sinteze ADH-a) i simptomatski (javlja se u pozadini drugih patologija). Simptomatski dijabetes insipidus može se razviti tijekom života (stečen) nakon traumatičnih ozljeda na mozgu, tumorima i infiltrativnim procesima mozga, meningoencefalitisa ili se može dijagnosticirati od rođenja (kongenitalno) sa mutacijama gena ADH-a.
Bubrežni oblik dijabetesa insipidus relativno je rijedak s anatomskom inferiornošću nefrona ili oslabljenom osjetljivošću receptora na antidiuretski hormon. Ovi poremećaji mogu biti urođeni ili se razvijaju kao rezultat oštećenja lijekova ili metabolizma nefrona.
Uzroci dijabetes insipidus
Češće se otkriva središnji oblik dijabetesa insipidusa povezanog s razaranjem hipotalamo-hipofize kao posljedica primarnih ili metastatskih tumora, neurohirurških intervencija, vaskularnih, tuberkuloznih, malarijskih, sifilitskih lezija i dr. U idiopatskom dijabetesu insipidus nema organskog oštećenja hipotalamo-hipofiznog sistema pojava antitijela na ćelije koje proizvode hormon.
Bubrežni oblik dijabetesa insipidus može biti posljedica urođenih ili stečenih bubrežnih bolesti (zatajenje bubrega, amiloidoza, hiperkalcemija) ili trovanja litijem. Kongenitalni oblici dijabetesa insipidusa najčešće se razvijaju s autosomno recesivnim nasljeđivanjem Volframovog sindroma, koje u svojim manifestacijama može biti potpuno (s prisustvom dijabetesa insipidusa i dijabetes melitusa, atrofija vidnog živca, gluhoća) ili djelomično (kombinirajući dijabetes melitus i dijabetes insipidus).
Simptomi dijabetes insipidus
Tipične manifestacije dijabetes insipidus su poliurija i polidipsija. Poliurija se očituje povećanjem volumena izlučenog dnevnog urina (obično do 4-10 litara, ponekad i do 20-30 litara). Urin je bezbojan, s malom količinom soli i drugih elemenata i niske specifične težine (1000-1003) u svim obrocima. Osjećaj nezasitne žeđi s dijabetesom insipidusom dovodi do polidipsije - konzumiranja velike količine tekućine, ponekad jednake onoj izgubljenoj u urinu. Ozbiljnost dijabetes insipidusa određuje se stepenom nedostatka antidiuretskog hormona.
Idiopatski dijabetes insipidus obično se razvija naglo, naglo, rjeđe - postepeno raste. Trudnoća može potaknuti manifestaciju bolesti. Često mokrenje (pollakiurija) dovodi do poremećaja spavanja, neuroze, povećanog umora, emocionalne neravnoteže. Kod djece, enureza je rana manifestacija dijabetes insipidusa, kasnije se pridružuju usporavanje rasta i pubertet.
Kasne manifestacije dijabetes insipidus su proširenje bubrežne karlice, uretera i mokraćnog mjehura. Kao rezultat preopterećenja vodom, dolazi do prekomernog istezanja i prolapsa želuca, razvija se diskinezija bilijarnog trakta, hronična crevna iritacija.
Koža pacijenata s dijabetesom insipidus je suha, smanjuje se lučenje znoja, pljuvačke i apetita. Kasnije se pridružuje dehidracija, gubitak težine, povraćanje, glavobolja i smanjenje krvnog pritiska. Uz dijabetes insipidus zbog oštećenja dijelova mozga razvijaju se neurološki poremećaji i simptomi insuficijencije hipofize (panhypopituitarism). Kod muškaraca se razvija slabljenje potencije, kod žena - menstrualna disfunkcija.
Komplikacije
Dijabetes insipidus opasan je razvojem dehidratacije tijela, u slučajevima kada gubitak tekućine u urinu nije adekvatno nadoknađen. Dehidracija se očituje oštrom općom slabošću, tahikardijom, povraćanjem, mentalnim poremećajima, zgrušavanjem krvi, hipotenzijom, do kolapsa i neurološkim poremećajima. Čak i s jakom dehidracijom, poliurija i dalje postoji.
Dijagnoza dijabetes insipidus
Tipični slučajevi sugeriraju dijabetes insipidus zbog nezamislive žeđi i oslobađanja više od 3 litre urina dnevno. Da bi se procijenila dnevna količina urina, provodi se Zimnicki test. Prilikom pregleda urina utvrđuju se njegova niska relativna gustoća (290 mosm / kg), hiperkalcemija i hipokalemija. Dijabetes se isključuje postom glukoze u krvi. Uz središnji oblik dijabetesa insipidusa u krvi, utvrđuje se nizak sadržaj ADH-a.
Indikativni rezultati ispitivanja sa suhim jedenjem: apstinencija od unosa tečnosti 10-12 sati. Uz dijabetes insipidus dolazi do gubitka tjelesne težine veće od 5%, uz održavanje niske specifične težine i hipoosmolarnosti urina. Uzroci dijabetesa insipidusa otkrivaju se tijekom rendgenskih, neuropsihijatrijskih, oftalmoloških studija. Volumetrijske formacije mozga su isključene MRI mozga. Ultrazvuk i CT bubrega obavljaju se za dijagnosticiranje bubrežnog oblika dijabetesa insipidusa. Potrebna je konsultacija nefrologa. Ponekad je za razlikovanje bubrežne patologije potrebna biopsija bubrega.
Liječenje dijabetes insipidus
Liječenje simptomatskog dijabetes insipidus započinje eliminacijom uzroka (npr. Tumora). Kod svih oblika dijabetesa insipidus propisana je zamjenska terapija sintetskim ADH analogom, desmopresinom. Lijek se primjenjuje oralno ili intranazalno (ukapavanjem u nos). Propisuje se i dugotrajni pripravak iz uljne otopine pituitrina. Uz središnji oblik dijabetesa insipidus, propisani su klorpropamid i karbamazepin koji potiču lučenje antidiuretskog hormona.
Ispravljanje vodno-solne ravnoteže vrši se infuzijom otopina soli u velikim količinama. Znatno smanjuju diurezu kod dijabetesa insipidus sulfonamida (hipoklorotiazida). Prehrana za dijabetes insipidus temelji se na ograničenju proteina (radi smanjenja opterećenja na bubrezima) i adekvatnom unosu ugljikohidrata i masti, čestim obrocima i povećanju broja povrća i voća. Preporučuje se gašenje žeđi pićima s sokovima, voćnim napicima, kompotima.
Dijabetes insipidus, koji se razvija u postoperativnom razdoblju ili tijekom trudnoće, češće je prolazne (prolazne) prirode, idiopatski - naprotiv, trajan. Uz odgovarajuće liječenje nema opasnosti po život, iako se oporavak rijetko bilježi.
Oporavak pacijenata se opaža u slučajevima uspješnog uklanjanja tumora, specifičnom liječenju dijabetesa insipidusa tuberkuloze, malarije, sifilitskog porijekla. Uz pravilno imenovanje hormonske nadomjesne terapije, invalidnost često ostaje. Najmanje povoljan tijek nefrogenog oblika dijabetesa insipidusa kod djece.
Karakteristike bolesti
Bolesna djeca izlučuju veliku količinu urina, koju karakterizira mala gustina. Ova disfunkcija je posljedica nedovoljne proizvodnje antidiuretskog hormona, rjeđe njegova potpunog odsustva. Za održavanje normalnog nivoa vode u tijelu važan je vazopresin.
Reguliše količinu izlučenog urina. U slučaju kršenja proizvodnje ADH-a od strane štitne žlijezde, dolazi do odljeva tekućine iz tijela u povećanim količinama, što dovodi do žeđi koju djeca stalno doživljavaju.
Endokrinolozi identifikuju nekoliko oblika dijabetesa insipidusa:
- organski. Najteže i najčešće. Zavisi od proizvodnje vazopresina,
- idiopatski. Dijagnosticira se ako uzrok bolesti nije utvrđen svim sredstvima i metodama. Vodeći stručnjaci na polju bolesti dijabetesa insipidusa dovode u pitanje izolaciju ovog oblika patologije. Smatra se da nesavršena oprema za dijagnosticiranje bolesti ne može utvrditi uzrok,
- bubrežni. Ovaj se oblik dijagnosticira kod djece čiji bubrezi nisu u stanju pozitivno reagirati na ADH. Najčešće se stekne bubrežni oblik, ali postoji i urođena patologija. To se može odrediti u prvih 6 meseci života novorođenčeta.
Uobičajeni idiopatski simptomi kod djece:
- stalna žeđ. Bolesna djeca piju 8-15 litara vode dnevno. Sokovi, topli čaj ili kompot ne udovoljavaju žeđi. Treba joj hladna voda,
- razdražljivost. Djeca su nestašna, odbijaju uzimati bilo koju hranu, neprestano zahtijevaju piće,
- pretjerano mokrenje u bilo koje doba dana - poliurija. Djeca izlučuju urin često i do 800 ml po mokrenju. Izolovana tečnost nema mirisa, bez boje, šećera i proteina. Simptomi uključuju noćnu i dnevnu urinarnu inkontinenciju,
- nedostatak apetita. Zbog nedovoljne količine tekućine, nastaje malo sline i želudačnih sokova. Dijete gubi apetit, razvijaju se gastrointestinalne bolesti, razvija se zatvor.
- dehidracija. Uslijed prekomjernog mokrenja dolazi do dehidratacije, uprkos činjenici da dijete pije dovoljno tekućine dnevno. Koža postaje suva, beba gubi na težini,
- groznica. Ograničavanje količine vode za piće uzrokuje porast tjelesne temperature na visoke razine. Ovaj simptom je karakterističan za malu djecu.
Bubrežni oblik
Simptomi simptoma dijabetes insipidus kod djece bubrežnog oblika:
- diureza iz prvih mjeseci života,
- zatvor
- povraćanje
- porast temperature
- slana groznica
- grčevi
- tjelesna i mentalna degradacija s nepravilno odabranim tretmanom ili njegovim nedostatkom.
Ponekad dijabetes insipidus ne pokazuje simptome kod djece, već se otkriva tek na sljedećem preventivnom pregledu prilikom prolaska općeg testa urina.
Obavezno podvrgavajte godišnje medicinske preglede sa svojim djetetom. Rutinska provjera često otkriva bolesti kojih roditelji nisu svjesni. Pravovremeno započeto liječenje omogućava pozitivnu prognozu bebinog stanja.
Dijabetes se plaši ovog lijeka, poput vatre!
Samo trebate prijaviti ...
Najčešće se bolest dijagnosticira kod djece mlađe od 7 godina.
Dijabetes insipidus kod djeteta može se pojaviti zbog urođenih anomalija pod utjecajem različitih faktora okoline, nakon što je zadobio povredu glave, kao rezultat operacije na području neurohirurgije.
Cerebralni edem nakon ozljede lubanje je čest uzrok bolesti, a dijabetes se razvija vrlo brzo - u roku od 40 dana nakon ozljede.
Često su uzrok bolesti infekcije koje se prenose u ranoj dobi:
Dijabetes insipidus se u rijetkim slučajevima razvija na pozadini drugih nespecifičnih bolesti:
- stres
- tumori mozga
- leukemija
- infekcije u materici
- kao rezultat liječenja tumora,
- nasljednost
- hormonalni poremećaji u adolescenciji.
Dijagnostika
Ako kod svog djeteta pronađete simptome dijabetes insipidusa, morate posjetiti pedijatrijskog endokrinologa. To je ljekar koji provodi pregled uz pomoć savremenih dijagnostičkih alata, propisuje potrebne testove i liječenje.
Tek nakon temeljnog pregleda liječnici mogu dijagnosticirati dijabetes insipidus. Simptomi kod djece su potrebni kako bi se dijagnosticirao tačan oblik bolesti.
Neophodna istraživanja:
- dnevno izlučivanje urina
- OAM
- uzorak urina prema Zimnitskom,
- analiza glukoze i elektrolita u urinu,
- krvni test za biohemiju.
Rezultati analize fluida mogu tačno ukazati na potrebu daljnjeg ispitivanja.
Za detaljniju analizu stanja djeteta moraju se uzeti određeni uzorci.
Da bi se konačno utvrdio tačan oblik bolesti koriste se specifični testovi:
- suvi test. Provodi se samo pod nadzorom ljekara u bolnici. Dijete nije dopušteno dugo da pije, oko 6 sati. U tom slučaju se uzimaju uzorci urina. Specifična težina tečnosti u prisustvu bolesti i dalje je niska,
- test vazopresinom. Hormon se daje pacijentu, oni prate promjene u volumenu i specifičnoj težini urina. U bolesne djece s hipotalamičkim dijabetesom udio urina znatno se povećava, a volumen smanjuje. S nefrogenim oblikom, ne dolazi do promjena u urinu.
Kad se utvrdi idiopatski oblik, provode se dodatne studije koje omogućavaju isključenje ili tačno potvrđivanje prisustva tumora na mozgu:
- EEG (ehoencefalografija),
- tomografija mozga
- pregled oftalmologa, neurohirurga, neuropatologa,
- Rendgenski snimak lubanje. U nekim slučajevima studija turskog sedla.
Da bi se utvrdio dijabetes insipidus bubrežnog oblika kod djece, potrebno je izvršiti test sa minirinom.
Ehoencefalografija mozga
Ako je test minirinom negativan, provodi se dodatna dijagnoza:
- Ultrazvuk bubrega
- urografija
- test Addis - Kakovsky,
- odrediti klirens za endogeni kreatin,
- proučavanje gena koji kodira nivo osjetljivosti apikalnih membrana bubrežnih tubula na vazopresin.
Ako imate bilo kakvih sumnji u istinitost analiza, provedite ih nekoliko puta, obraćajući se različitim stručnjacima. Precizno određivanje oblika dijabetesa potrebno je kako bi se propisala prava terapija koja može ublažiti stanje.
Ako su roditelji na vrijeme primijetili promjene u bebinom stanju, zatražili medicinsku pomoć i uspjeli dijagnosticirati bolest zajedno s endokrinologom, tada će zamjenska terapija i dijeta pružiti pozitivnu prognozu za daljnje stanje bebe.
Organski i idiopatski tretman
Za pacijente sa dijabetesom ove vrste neophodna je nadomjesna terapija vazopresinom. Dijete prima sintetizovani analog hormona - minirin.
Ovaj lijek je veoma efikasan, nema kontraindikacije i alergijske reakcije. Proizvodi se i primjenjuje u obliku tableta. To osigurava pogodnost uzimanja lijeka za roditelje i djecu.
Doziranje minirina nužno se bira pojedinačno, u skladu sa dobi i težinom pacijenta. Pretile deci treba više hormona dnevno.
Prilikom primjene velike doze lijeka mogući su oticanje, zadržavanje mokraće u tijelu. U tom slučaju je potrebno smanjiti dozu.
Liječenje bubrega
Nažalost, dok ovaj oblik bolesti nema efikasnu metodu lečenja.
Ali endokrinolozi pokušavaju ublažiti stanje djece.
Propisuju diuretike, ponekad i protuupalne lijekove. Oni poboljšavaju dobrobit smanjujući količinu natrijuma i soli u tijelu.
Djeca s dijabetesom insipidusom bilo kojeg oblika moraju slijediti dijetu bez soli.
Srodni videozapisi
U ovoj epizodi TV emisije „Živite zdravo!“ S Elenom Malyshevom naučit ćete o simptomima dijabetes insipidusa:
Bolesna djeca se nužno posmatraju u bolnici svaka 3 mjeseca. Redovno se održavaju inspekcije uskih specijalista: optometrista i neurologa. Urin, stepen žeđi, stanje kože se kontroliše, rendgenski snimak lubanje, tomografija.