Fokalna segmentalna glomeruloskleroza: simptomi, dijagnoza, liječenje, prognoza

Fokalna segmentalna glomeruloskleroza (FSH) vodeći je uzrok bolesti bubrega u svijetu. Pretpostavljena etiologija primarnog FSHC-a je faktor plazme s reaktivnošću na imunosupresivnu terapiju i rizikom od recidiva nakon transplantacije bubrega. Adaptivni FSGS povezan je s pretjeranim opterećenjem nefrona zbog povećane tjelesne veličine, smanjenog kapaciteta nefrona ili pojedinačne glomerularne hiperfiltracije povezane s određenim bolestima.

Fokalna segmentalna glomeruloskleroza je vodeći glomerularni uzrok bubrežne insuficijencije. On se poziva na histološku sliku koja karakterizira 6 mogućih osnovnih etiologija, dijeleći opću temu modrice i iscrpljivanja podocita.

Dijagnoza žarišne segmentalne glomeruloskleroze oslanja se na integraciju kliničke anamneze (porodične bolesti, anamneza rođenja, najveća težina i tjelesna težina, koristi lijekova), laboratorijskih kliničkih nalaza (albumin u serumu, protein u urinu i virusna serologija) i bubrežne histopatologije. Proteinurija može biti u nefrotskom ili subnefrotskom rasponu. Od presudnog značaja je uklanjanje drugih sistemskih bolesti ili primarnih patologija bubrega, što može dovesti do slične prezentacije.

Epidemiologija i globalno opterećenje

Prevalencija žarišne segmentarne glomeruloskleroze u usporedbi s drugim dijagnozama takvih bolesti raste u cijelom svijetu. Međutim, apsolutnu učestalost i učestalost teško je utvrditi s obzirom na velike globalne razlike u indikacijama, dostupnosti i patološkoj potpori bubrežne biopsije.

Izvršen je pregled objavljene literature širom svijeta, koji pokazuje da se godišnje stope obolijevanja kreću od 0,2 do 1,8 na 100 000 stanovnika godišnje. Prosječna stopa incidencije bila je 2,7 bolesnika na milion. Postoji značajna rasna i etnička predispozicija. Uz to su simptomi zatajenja bubrega kod žena manje izraženi nego kod muškaraca.

Klasifikacija žarišne segmentalne glomeruloskleroze je višestruka. Uključuje patofiziološke, histološke i genetske aspekte. U početku su FSGS bili podijeljeni na primarni (idiopatski) i sekundarni oblik. Ovo potonje može obuhvaćati porodične (genetske), virusom povezane i oblike izazvane lijekovima.

Kliničke preporuke za žarišnu segmentalnu glomerulosklerozu mogu se odnositi na histološku varijantu, pre svega na glukokortikoidnu reaktivnost vrhne lezije i agresivnu, neizrecivu prirodu kolapskih varijanti.

6 kliničkih oblika

Kombinujući genetsku osjetljivost, patofiziološke faktore, kliničku anamnezu i odgovor na terapiju, preporučljivo je grupirati FSGS u šest kliničkih oblika. Oni uključuju:

primarna
adaptivni
visoko genetski
virusom posredovan
vezan za drogu
APOL1-vezan.

Histopatologija bolesti

Minimalni simptomi glomerulonefritisa kod odraslih očituju se nepostojanjem tubulointerzitalnih ožiljaka. Poraz vrha je žarišno prijanjanje glomerularnog snopa na Bowmanovu kapsulu blizu proksimalnog uzleta tubula.

Najkarakterističnija opcija je urušavanje. Konkretni primjer se može ocijeniti ugradnjom retikularnih inkluzija endotelnih tubula koje su primijećene u ultrastrukturnoj analizi. Oni se mogu primijetiti u visokim stanjima interferona, uključujući virusnu infekciju. Minimalna promjena bolesti i oštećenje vrhova najodgovornije su i najmanje progresivne, a glomerulopatije urušavaju se, otporne na terapiju i brzo napreduju.

Simptomi koji ukazuju na bolest

Znakovi i simptomi glomerulonefritisa kod odraslih ovise o prisutnosti akutnog ili hroničnog oblika. Oni uključuju:

Urin ružičaste ili smeđe boje zbog povećane količine crvenih krvnih zrnaca (hematurija).
Pjenast urin zbog viška proteina (proteinurija).
Povišen krvni pritisak (hipertenzija).
Zadržavanje tečnosti (edem). Pojavljuje se na licu, rukama, nogama i stomaku.

Posebno se razlikuju simptomi bubrežnog zatajenja kod žena:

Smanjena količina urina.
Zadržavanje tečnosti uzrokuje oticanje nogu.
Kratkoća daha.
Umor
Zbunjena svest.
Mučnina
Slabost.
Nepravilan rad srca.
Bol u predelu bubrega.
U teškim slučajevima onesviještenost ili koma.

Najsigurniji način identifikacije FSGS-a

Prvo što treba učiniti je test urina u bubregu. Sadrži dva ispitivanja:

Odnos albumina i kreatinina. Previše albumina u urinu rani je znak oštećenja bubrega. Tri pozitivna rezultata tokom tri mjeseca ili više, znak su bolesti.
Brzina glomerularne filtracije. Krv je testirana na otpad nazvan kreatinin. Dolazi iz mišićnog tkiva. Kada su bubrezi oštećeni, nastaju problemi sa uklanjanjem kreatinina iz krvi. Rezultat testa koristi se u matematičkoj formuli s dobi, rasi i spolom kako bi se utvrdila stopa glomerularne filtracije.

Glavni razlozi

Uvjeti koji mogu dovesti do upale glomerula bubrega su:

Zarazne bolesti. Glomerulonefritis se može razviti 7-14 dana nakon prethodnih infekcija kože (impetigo) ili streptokoknih infekcija grla. Da bi se borio protiv njih, tijelo je prisiljeno da proizvodi mnoga dodatna antitijela, koja su u stanju s vremenom naseljavati se u glomerulima uzrokujući upalu.
Bakterijski endokarditis. Bakterije se mogu širiti krvotokom i naseljavati se u srcu, uzrokujući infekciju jednog ili više srčanih zalistaka. Bakterijski endokarditis povezan je sa glomerularnom bolešću, ali veza između njih nije jasna.
Virusna infekcija. Ljudski imunodeficijencijski virus (HIV), hepatitis B i C mogu uzrokovati bolest.
Lupus Može utjecati na mnoge organe i dijelove tijela, uključujući krvne stanice, kožu, bubrege, srce, zglobove i pluća.
Goodpasture sindrom. Ovo je rijetka bolest pluća koja oponaša upalu pluća. Može izazvati glomerulonefritis i krvarenje u plućima.
Nefropatija Ova primarna glomerularna bolest nastaje zbog glomerularnih depozita imunoglobulina. Može napredovati godinama bez primetnih simptoma.

Dodatni razlozi

Dodatni uzroci bolesti uključuju:

Poliarteritis. Ovaj oblik vaskulitisa utječe na male i srednje krvne žile. Poznata i kao Wegenerova granulomatoza.
Povišen krvni pritisak. Funkcija bubrega opada. Još gore procesiraju natrijum.
Fokalna segmentalna glomeruloskleroza. Karakterizira ih difuzno ožiljavanje nekih glomerula. Ovo stanje može biti posljedica druge bolesti ili se može javiti iz nepoznatog razloga.
Dijabetička bolest bubrega (dijabetička nefropatija).
Alport sindrom. Nasljedna forma. Takođe može oslabiti sluh ili vid.
Višestruki mijelom, rak pluća i hronična limfocitna leukemija.

Mehanizam bolesti

Fokalna segmentalna glomeruloskleroza je raznoliki sindrom koji se javlja iz posljedica traume na podocitima iz različitih razloga. Izvori štete su različiti:

cirkulirajući faktori
genetske abnormalnosti
virusna infekcija
lečenje lekovima.

U najvećem dijelu interakcija između ovih pokretača je nejasna i složena. Na primjer, adaptivni FSGS uključuje podocitni stres (neusklađenost između glomerularnog opterećenja i glomerularnog kapaciteta) i genetsku osjetljivost.

Oštećenje podocita iz bilo kojeg oblika FSHC-a (ili od drugih glomerularnih bolesti) pokreće proces koji vodi do akutnog nefritičkog sindroma. Dolazi do progresivnog gubitka oštećenih podocita u mokraćni prostor. Da bi uravnotežili deficit, ove ćelije nadoknađuju hipertrofiju, prekrivajući površinu kapilara glomerula.

S adaptivnim FSGS-om, glomerularna hipertrofija se javlja na početku procesa bolesti. U ostalim oblicima glomerularna hipertrofija nastaje uz progresivni gubitak nefrona. To dovodi do povećanih pritisaka i struja u preostalim glomerulama patenta.

Sledeći odeljci razmatraju patološke mehanizme, terapiju i lečenje žarišne segmentarne glomeruloskleroze.

Primarni FSGS

Uključuje genetske, virusne i FSGS povezane sa lijekovima. Mehanizam oštećenja podocita uključuje cirkulirajući faktor, moguće i citokin, koji specifične pacijente čini podložnima. To je najčešći oblik kod adolescenata i mladih. Često je povezana s proteinurijom nefrotske serije (ponekad masivnom), smanjenjem nivoa albumina u plazmi i hiperlipidemijom.

Trenutno se primarna terapija FSGS temelji na imunosupresivima. Riječ je o glukokortikoidima i inhibitorima kalcinevrina koji direktno moduliraju fenotip podocita. Ponavljajući FSHF ostaju klinički problem. Samo jedna od 77 početnih biopsija bubrega kod pacijenata koji su nakon toga imali relaps, pokazala je perigularnu varijantu. Terapija plazme izmjenom može izazvati privremenu remisiju.

Adaptivni FSGS

Javlja se nakon perioda glomerularne hiperfiltracije na nivou nefrona i hipertenzije nakon patofiziologije. Uslovi koji su povezani sa njegovim razvojem uključuju:

urođena cijanotična bolest srca,
anemija srpastih ćelija,
gojaznost
zloupotreba androgena
apneja za vrijeme spavanja
visoko proteinska dijeta.

Trajanje hiperfiltracije jedne glomerule obično se meri decenijama pre nego što glomeruloskleroza napreduje. Adaptivni FSGS dovodi do progresivnih ciklusa glomerularne hipertrofije, stresa i iscrpljenosti, pretjeranog taloženja izvanćelijskog matriksa u glomerulu. Dijagnostičke karakteristike biopsije bubrega uključuju velike glomerule, dominaciju perigularnih ožiljaka koji pokazuju sklerotične promjene. Kliničke karakteristike uključuju redovan albumin u serumu, što je neuobičajeno za primarni FSHS.

Genetski FSGS

Ima dva oblika. Neki pacijenti s određenom genetskom predispozicijom će razviti bolest, dok drugi neće. Broj gena povezanih s FSHC-om raste svake godine, uglavnom zbog širenja sekvenciranja cijelog egza. Do danas je identificirano najmanje 38 osoba.

Neki su geni povezani sa sindromom koji uključuje ekstrarenalne manifestacije. Ovo može pružiti klinički zaključak da pacijent može imati mutaciju određenog gena. Drugi su povezani s karakterističnim promjenama u morfologiji bazne membrane ili morfologiji mitohondrija.

Ako porodica prethodno nije prošla genetičko testiranje, najefikasniji pristup je upotreba panela koji se fokusiraju na rani FSGS (novorođenče i dijete). Resursi za genetske testove širom svijeta dostupni su u Nacionalnom centru za biotehnološke informacije i Nacionalnim institutima za zdravlje.

Definicija koncepta

Dijabetička glomeruloskleroza se naziva i dijabetička nefropatija i Kimmelstil-Wilson sindrom - ovo se ime pojavilo zbog dvojice patologa koji su otkrili ovo oštećenje bubrega. Kod dijabetičara nakon 20 godina ova se bolest javlja u 20-60% slučajeva (u različitim izvorima podaci su vrlo različiti), a žene su podložnije njoj.

Općenito, dijabetička glomeruloskleroza razvija se kod dijabetičara ovisnih o insulinu, a pojedinci koji nisu ovisni o insulinu pate mnogo rjeđe.

Bubrezi su prekriveni posebnim tkivom - fascijom, koje služi kao zaštita od mehaničkih oštećenja. Ispod fascije bubrezi su zastupljeni medolom i korteksom. Mjesta na kojima kortikalna supstanca dijeli moždanu strukturu nazivaju se bubrežne piramide. Slični su lobulama i uključuju glomerule nazvane glomeruli. Upravo su glomeruli dali ime bolesti.

Postoje mnoge nijanse i poteškoće u patogenezi dijabetičke glomeruloskleroze. Ne postoji konsenzus o nastanku ovog problema. Postoji nekoliko teorija o razvoju bolesti, uključujući:

genetski faktor
imunologija
hemodinamika
neuroendokrina hipoteza
metabolički uzrok.

Genetska teorija zasniva se na nasljednoj predispoziciji za dijabetes, odnosno prisutnost ove bolesti u srodnika. Ova teorija sugerira da se vaskularni i metabolički poremećaji, kao i promijenjena tolerancija ugljikohidrata nasljeđuju.

Imunološka teorija usko je povezana s genetskim faktorom. Potvrđuje se veza između težine i učestalosti mikroangiopatije (lezije malih žila) i koncentracije imunoloških kompleksa koji kruže u krvi.

Neuroendokrina hipoteza upućuje na to da se vaskularne komplikacije dijabetesa javljaju kada su precijenjeni hipotalamus, prednja hipofiza i glukokortikosteroidi. Kao rezultat, povećava se propusnost kapilara i molekuli peptida se talože u vaskularnom zidu.

Prema metaboličkoj teoriji, kada je poremećena sinteza proteina i metabolički proces glikoproteina, nastaju paraproteini (imunoglobulini). Povećana propusnost bazalnih membrana uzrokuje nakupljanje paraproteina u bubrežnim glomerulama i transformaciju u supstancu sličnu hijalini.

Oblik dijabetičke glomeruloskleroze može biti:

Nodularni oblik specifično za dijabetes. Upravo su je opisali Kimmelstil i Wilson, po kojima je sindrom i dobio ime. Uz ovaj oblik bolesti, bubrežni glomeruli nastaju čvorovi - eozinofilne formacije. Mogu imati okrugli ili ovalni oblik, zauzimati cijeli glomerulus ili samo njegov dio. Čvorići se nazivaju membranski slični tvarima podrumskih membrana.

At difuzni oblik kod bolesti dolazi do homogenog difuznog širenja i sabijanja mezangija, ali tipični kvržici ne nastaju, iako su uključene bazalne membrane kapilara.

At eksudativni oblik na periferiji glomerularnih režnjeva pojavljuju se zaobljene formacije slične šeširima. Imunohistohemijska istraživanja pokazuju da ove formacije sadrže mnogo imunoglobulina koji se vežu za komplement, a to su imuni kompleksi.

Mješoviti oblik bolesti znači da postoje tipični čvorići i difuzno zadebljanje mesangija i zadebljanje bazalnih membrana.

Bez obzira na oblik bolesti, dovodi do smrti glomerula i razvoja periglomerularne fibroze.

Simptomi dijabetičke glomeruloskleroze

Bolest ima nekoliko simptoma, ali manifestacija svih njih istovremeno nije obavezna:

Arterijska hipertenzija. Ovo je glavni klinički simptom Kimmelstil-Wilson sindroma. Hipertenzija kod dijabetesa razlikuje se od povišenog pritiska u aterosklerozi ili hipertenziji po tome što je praćena proteinurijom i retinopatijom.
Oticanje. U osnovi utječu lice, stopala i noge. Ujutro je oteklina izraženija oko očiju.
Proteinurija Ovaj izraz se odnosi na višak normalnog sadržaja proteina u urinu. U početku je norma lagano prekoračena - do 0,033 g / l, a potom proteinurija postaje konstantna, umjerena ili značajno izražena - 1-30 g / l.Značajna proteinurija obično je karakteristična za nodularni oblik bolesti.
Retinopatija Ovaj termin znači oštećenje mrežnice očnih jabučica. Ovaj se simptom manifestuje kod 80% pacijenata koji pate od dijabetičke glomeruloskleroze. Kod dijabetičke retinopatije patološke promjene se očituju u mrežnici, a očituju se mikroaneurizmama, eksudatima i krvarenjima.
Metabolički poremećaj. Može uticati na lipide, proteine, proteinsko-polisaharidne komplekse.
Mikroangiopatija je lezija malih žila. Kod dijabetičke glomeruloskleroze to je više karakteristično za ekstremitete i fundus.
Zatajenje bubrega. U tom se slučaju manje oslobađa urin, pojavljuje se kratkoća daha, suha koža. Često postoje znakovi intoksikacije, počinje proljev.
Nefrotski sindrom. Može se javiti u kasnoj fazi dijabetičke glomeruloskleroze. U tom se slučaju pojavljuje masivna proteinurija (više od 50 g / l), generalizirani edem, hipoproteinemija (nenormalno malo proteina u plazmi), hipoalbuminemija (nizak albumin u krvnom serumu).
Uremia. Pogođeni bubrezi ne izlučuju neke tvari, pa je tijelo otrovano. Bolesnici s dijabetičkom glomerulosklerozom u mladoj i srednjoj dobi često umiru upravo zbog uretrije.
Cilindrurija (izlučivanje mokraćnih boca iz proteina).
Smanjena glukoza u krvi i urinu (glukozurija). Ovaj fenomen se posmatra s progresivnom glomerulosklerozom.
Sa progresivnom bolešću - teške vaskularne lezije. Često to dovodi do polineuritisa.
Pijelonefritis u akutnom ili hroničnom obliku. Obično se manifestuje u kasnoj fazi bolesti.

Dijagnostika

Glomeruloskleroza se dijagnostikuje kao dijabetičar na nekoliko načina:

Opšta inspekcija. To uključuje pregled kože, palpaciju u bubregu, proveru krvnog pritiska.
Klinički test krvi. Povećanje bijelih krvnih zrnaca, smanjenje nivoa limfocita i promjena ostalih krvnih parametara ukazivat će na ozbiljnost bolesti.
Analiza mokraće Slične studije mogu otkriti proteinuriju i albuminuriju (povećani protein u urinu). Prekoračuje se normalna vrijednost od 30 mg / dan. Pokazatelji u rasponu od 30-300 mg / dan ukazuju na mikroalbuminuriju, a preko 300 mg / dan - na makroalbuminuriju. Trenutna KDIGO klasifikacija postavlja ove pojmove kao gradacije A2 i A3.
Brzina glomerularne filtracije (određena slomom Reberg-Tareeva i brojnim drugim istraživanjima). Smatra se da je indikator povećan sa 130-140 ml / min. Ako bubrežna disfunkcija napreduje, tada se ovaj pokazatelj smanjuje.
Rezultati ultrazvučne dijagnostike (uključujući vaskularni pregled).
Biopsija bubrega. Takva studija daje rezultate kod 80-90% pacijenata. Biopsija može otkriti dijabetičku mikroangiopatiju.
Oftalmoskopija za otkrivanje retinopatije.
Aortography. Omogućuje prepoznavanje suženog lumena bubrežne arterije.
Radionuklidne metode.

Dijagnoza dijabetičke glomeruloskleroze je teška kod starijih pacijenata, jer su neki simptomi uobičajeni za druge bolesti.

Liječenje dijabetičke glomeruloskleroze

Bez obzira na oblik bolesti, liječenje bolesti mora započeti liječenjem njezinog korijenskog uzroka, odnosno dijabetes melitusa.

U ranoj fazi bolesti, kada su bubrezi sposobni da funkcionišu, glavni cilj liječenja je nadoknaditi dijabetes. Terapija u ostalim stadijima glomeruloskleroze neophodna je za potpuno uklanjanje ili barem ublažavanje njegovih pojedinačnih sindroma (nefrotski sindrom, hipertenzija itd.).

Ako bolest prati kršenje metabolizma lipida, tada pacijentu trebaju lijekovi s lipolitičkim i hipoholesterolemičkim učinkom. Oni uključuju Atromid, Cetamifen, Nigeskin.

U slučaju poremećaja razmjene potrebna su i druga sredstva:

vitamini (A, B, C, P),
anabolički steroidi (Retabolil, Nerobol).

U liječenju dijabetičke mikroangiopatije potrebni su antispazmodički lijekovi poput Nigexin, Anginin ili Complamine.

Kod dijabetičke retinopatije pribjegavaju laserskoj koagulaciji, odnosno cauterizaciji mrežnjača. Ovaj postupak vam također omogućava da stvorite privremeni put za odljev tekućine nakupljene unutar mrežnice.

Ako je bolest komplicirana infekcijom mokraćnog sustava, tada se prepisuju antibiotici širokog spektra djelovanja. Pored toga, mogu biti potrebni sulfonamidi ili lijekovi iz serije nitrofuran.

U liječenju dijabetičke glomeruloskleroze koristi se heparin. Obično se daje mjesec dana intramuskularno ili intravenski. Lijek ima hipolipemični, antikoagulantni, hipotenzivni i hipohistaminski učinak. Povećava se efikasan renalni protok krvi, smanjuje se proteinurija, a propusnost kapilara se normalizira.

Ako su pacijentova reološka svojstva krvi narušena, to jest, izražena je hiperkoagulacija i razvija se mikrotromboza, tada se koriste rekorektori. To može biti Hemodez ili Reopoliglyukin.

Kada arterijsku hipertenziju prati dijabetička glomeruloskleroza, koriste se antihipertenzivni lijekovi. Češće preferiraju Reserpin, Klofelin ili Dopegit.

Ako se izrazi nefrotski sindrom, onda pribegavaju transfuziji plazme ili njenog proteina - albumina.

Ako se funkcija bubrega naglo pogoršala i došlo je do zatajenja jetre, poduzimaju se ozbiljne mjere:

hemodijaliza (hardversko pročišćavanje krvi),
kontinuirana peritonealna dijaliza (rastvor dijalize se daje nekoliko puta dnevno)
transplantacija bubrega (ponekad istovremeno sa gušteračom).

Dijetalna terapija

Kod dijabetičke glomeruloskleroze moraju se poštovati određeni principi dijetalne terapije:

Prehrana bi trebala biti hipokalorična. To znači značajno smanjenje udjela masti i ugljikohidrata. U osnovi, trebate ograničiti masti - do 30-50 grama dnevno. Pročitajte više o dijeti bez ugljikohidrata ovdje.
Osigurajte pravilan unos proteina. Norma se izračunava prema tjelesnoj težini pacijenta. U prosjeku 1 gram tjelesne težine dnevno treba iznositi 0,8 grama proteina.
Ako se stopa glomerularne filtracije smanji, bit će potrebna dijeta koja sadrži malo proteina. U tom slučaju pacijent treba unositi najmanje 30-40 grama proteina dnevno. Važno je da u tom slučaju postoji dovoljan udio kalorija u proizvodima, jer u protivnom pacijent može razviti nedostatak proteina i energije. Proces mora biti pod nadzorom lekara.
Ograničite unos hrane koja sadrži holesterol. Mora se zamijeniti biljnim uljem.
Hrana treba biti frakcijska - potrebno je 5-6 obroka dnevno. To vam omogućava da ujednačite šećer u krvi tokom dana, jer oštre fluktuacije ovog pokazatelja patološki utječu na žile.
Ako je arterijska hipertenzija povezana s dijabetičkom glomerulosklerozom, pacijentu je potrebna dijeta sa malo soli. Dnevno bi trebao konzumirati ne više od 4-5 grama kuhinjske soli.
Ograničenje tečnosti. S dijabetesom se može piti bez ograničenja, ali prateći bubrežni problemi ukidaju ovu dozvolu. Od alkohola i gaziranih pića mora se u potpunosti napustiti.
Isključivanje proizvoda sa diuretičkim učinkom. Ovo se pravilo mora imati na umu prilikom uzimanja ljekovitih decokcija, što je kod dijabetesa dozvoljeno i preporučiti.

Tok dijabetičke glomeruloskleroze zavisi od nekoliko faktora:

starost pacijenta
težini bolesti
korekcija dijabetesa
prateće bolesti
klinička slika.

Kod dijabetičke glomeruloskleroze životni vijek je u prosjeku 5-8 godina od pojave prvih simptoma.

Uz bolest u fazi proteinurije, može se spriječiti njeno napredovanje. Ako u terminalnoj fazi postoji dijabetička nefropatija, tada to stanje nije kompatibilno sa životom.

Ako dijabetička nefropatija s glomerulosklerozom i dijabetesom tipa I dovede do kroničnog zatajenja bubrega, tada se u 15% slučajeva primjećuje smrtni ishod.

Fatalni ishod do 50 godina uglavnom je povezan s uremijom. Nakon 50 godina, smrtnost se često pojavljuje na pozadini oštećenja kardiovaskularnog sistema. Za obje starosne kategorije čest uzrok smrti je zatajenje cirkulacije u hroničnom obliku.

Prevencija dijabetičke glomeruloskleroze

Osnovne preventivne mjere: rano otkrivanje, liječenje i kompenzacija za dijabetes. Potrebno je pažljivo kontrolirati nivo šećera u krvi i spriječiti snažne fluktuacije glikemije. U te je svrhe potrebno pravilno odabrati dozu inzulina ili drugog sredstva za snižavanje šećera i kombinirati ovu mjeru s frakcijskom prehranom.

Pacijent mora slijediti dijetu - ovo je obvezna komponenta sveobuhvatnog liječenja.

Kod dijabetičke glomeruloskleroze potrebno je praćenje. Tok bolesti prate terapeut, endokrinolog, urolog i nefrolog. Pacijent mora proći određene studije najmanje jednom u šest mjeseci.

Dijabetička glomeruloskleroza je veoma ozbiljna bolest. Važno je dijagnosticirati ga pravovremeno i prijeći na ispravan tretman. S otkrivanjem bolesti u ranoj fazi, pravilnim liječenjem i dijetalnom terapijom, prognoze su vrlo povoljne. Važno je da pacijenti s dijabetesom prođu niz ispitivanja kako bi prepoznali komplikacije bolesti u ranoj fazi.

Šta je dijabetička glomeruloskleroza -

Dijabetička glomeruloskleroza - Jedan od najtežih i najkompleksnijih oblika dijabetičke mikroangiopatije. Naziva se Kimmelstil-Wilson sindromom, nakon što su ga autori koji su prvi put opisali 1936. Postoji niz drugih imena ove bolesti - dijabetični bubreg, dijabetička nefropatija.

A. S. Efimov (1989) pojam "dijabetička nefropatija" smatra opravdanim, jer praktički nema izolirane lezije glomerularnih kapilara bez zahvatanja drugih žila i tubula, a teško je utvrditi uz pomoć modernih metoda pregleda koja lezija i koji dio bubrega preovlađuju. Ipak, vrijedi i termin "dijabetička glomeruloskleroza".

Učestalost kliničkih manifestacija dijabetičke glomeruloskleroze, prema različitim autorima, kreće se od 6 do 64% (Burger, 1970, A. S. Efimov, 1973, A. Astrug, 1976, itd.). Dijabetička glomeruloskleroza je češća kod žena nego kod muškaraca - 30% i 19,5%, respektivno (A. S. Efimov, 1973, A. Astrug, 1976).

Većina modernih istraživača primjećuje vezu između pojave glomeruloskleroze i trajanja dijabetesa. Često nije izoliran, već u kombinaciji s mikroangiopatijama drugih lokacija, na primer, retinopatijom, registrovanom u 70-90% slučajeva.

Patogeneza (šta se događa?) Tijekom dijabetičke glomeruloskleroze:

Porijeklo dijabetičke glomeruloskleroze nije potpuno razumljivo. Postoje različite hipoteze, čiji autori nastoje objasniti složene mehanizme koji vode ka razvoju ove bolesti. Dakle, teorija primarnih metaboličkih poremećaja objašnjava oštećenje krvnih žila kod dijabetesa cirkulacijom u krvi u povišenim koncentracijama mnogih proizvoda oštećenog metabolizma proteina, lipida i ugljikohidrata s oštećenjem bazalnih membrana krvnih žila, posebno bubrežnih glomerula. V. Serov, 1962, V. V. Serov i sur., 1981). Na primjer, oslabljena sinteza proteina i metabolizam glikoproteina dovode do stvaranja paraproteina koji se zbog povećane propusnosti bazalnih membrana akumuliraju u bubrežnim glomerulama, gdje se pretvaraju u supstancu sličnu hijaluinu. Međutim, metabolička hipoteza dijabetičkih mikroangiopatija ne daje uvjerljiva objašnjenja za njihov razvoj u fazi predijabetesa, kada ti metabolički poremećaji još nisu otkriveni.

Raspravlja se o imunološkom konceptu mikroangiopatije i dijabetičke glomeruloskleroze temeljenom na postojećem konceptu genetske predispozicije za dijabetes. Postoje dokazi o povezanosti koncentracije cirkulirajućih imunoloških kompleksa s učestalošću i ozbiljnošću mikroangiopatije.

Neuroendokrina hipoteza povezuje vaskularne komplikacije dijabetesa s povećanom aktivnošću glukokortikoida, adenohipofize i hipotalamusa, što dovodi do povećanja propusnosti kapilara i taloženja molekula peptida u vaskularnom zidu.

Genetska teorija zasniva se na porodičnoj predispoziciji za dijabetes, a nalazi se u srodnika bolesnika s dijabetesom. Zagovornici ove teorije priznaju mogućnost nasljednog prenosa vaskularnih i metaboličkih poremećaja kod dijabetesa, promjena u toleranciji ugljikohidrata.

Dakle, ne postoji jedinstvena teorija patogeneze dijabetičke glomeruloskleroze. Navodno su glavni patogenetski mehanizmi povezani sa samom polimetaboličkom bolešću - dijabetes melitusom. Proizvodi poremećenih metaboličkih procesa proteina, glikoproteina, lipida ulaze u bubreg hematogenim putem i odlažu se u njegovim tkivima.

Patološka anatomija dijabetičke glomeruloskleroze je polimorfna. Razlikovati nodularne, difuzne i eksudativne morfološke oblike. Neki autori također razlikuju mješovitu formu (A. M. Wichert, 1972). Nodularni oblik su opisali Kimmelstil i Wilson i smatra se specifičnim za dijabetes. Karakterizira ga prisutnost u bubrežnim glomerulama eozinofilnih formacija (čvorova) okruglog ili ovalnog oblika koji zauzimaju dio ili cijeli glomerul. Čvorići su nakupina u mesangiji nakupina i trabekula različitih veličina, sličnih supstanci membrana glomerularnog podruma i zato se nazivaju membranoznim. Istovremeno se primjećuju ekspanzija i aneurizme glomerularnih kapilara, zadebljanje njihovih podrumskih membrana. Difuznim oblikom dijabetičke glomeruloskleroze morfološke promjene glomerula izražavaju se u difuznom ujednačenom širenju i zgušnjavanju mesangijuma bez stvaranja tipičnih čvorova, ali s udjelom membrana kapilara u podlozi koja se oštro zadebljava. Eksudativne promjene karakteriziraju pojava na periferiji lobula glomerula zaobljenih formacija u obliku kapaka na kapilarnim petljama. Imunohistohemijska studija u tim formacijama primijetila je veliki broj imunoglobulina koji se vežu za komplement, što je dalo razlog da se smatraju imunim kompleksima. Prisutnost tipičnih kvržica u kombinaciji s difuznim denzifikacijama mesangija i zadebljanjem membranskih podruma kapilarnih glomerula karakteristično je za mješoviti oblik.

Sekundarne promjene u dijabetičkoj glomerulosklerozi uključuju oštećenje bubrežnih tubula s degenerativnim promjenama epitela, hialinizacijom bazalnih membrana i masnom degeneracijom. Uporedo sa porazom glomerularnih kapilara koji su suština dijabetičke glomeruloskleroze otkrivaju se znakovi arterioskleroze i ateroskleroze sudova bubrega. Ishod svih oblika dijabetičke glomeruloskleroze je potpuna pustoš (smrt) glomerula i razvoj periglomerularne fibroze.

Simptomi dijabetičke glomeruloskleroze:

Ne postoji općenito prihvaćena klasifikacija dijabetičkih angiopatija. Grade se uglavnom uzimajući u obzir pojedinačne kliničke manifestacije vaskularnih lezija (dijabetička retinopatija, nefropatija) ili se zasnivaju uglavnom na morfološkim promjenama organa.

Prema klasifikaciji N. F.Skopichenko (1973), razlikuje početni (slabi simptom), tranzicijski (klinički različit) i završni (nefrotski-azotemski) stadijum dijabetičke glomeruloskleroze. Po prirodi kursa - oblici koji polako i brzo napreduju (opcije). Sljedeće točke ove klasifikacije bilježe mogućnost kombiniranja dijabetičke glomeruloskleroze s mikroangiopatijama različitih lokalizacija i stratifikacije drugih bolesti bubrega (pijelonefritis, amiloidoza).

Glavni simptomi bolesti su proteinurija, retinopatija i hipertenzija. Proteinurija je u početku mala i nestabilna (od tragova do 0,033 g / l), a zatim postaje konstantna, umjereno ili značajno izražena (od 1,0-2,0 do 30 g / l). Najizraženija proteinurija opažena je nodularnim tipom kapilarnih lezija glomerula. Međutim, kod nekih bolesnika s dugoročnim dijabetesom proteinurija može izostati (N.F. Skopichenko, 1972). Jedan od kriterija diferencijalne dijagnoze proteinurije dijabetičkog porijekla i proteinurije kod pijelonefritisa, kongestivnog bubrega i hipertenzije može biti stupanj njegove ozbiljnosti (kod dijabetičke glomeruloskleroze mnogo je veći nego kod pijelonefritisa i hipertenzije) i, što je najvažnije, kombinacija hipertenzije i retinopatije.

Promjene u mokraćnom sedimentu (hematurija, cilindrurija), posebno s trajanjem bolesti kraćom od 10 godina, nisu značajne. Samo u teškoj fazi bolesti, posebno s nefrotskim sindromom, primjećuje se odgovarajuća cilindrurija, dok je hematurija zanemariva. Voštani cilindri primećuju se samo u fazi zatajenja bubrega.

Dijabetička retinopatija javlja se u 80% slučajeva i karakteriziraju je patološke promjene na mrežnici: pojavljuju se mikroaneurizme, krvarenja, eksudati. Mikroaneurizme očnih žila toliko su specifične da, čak i ako se slučajno otkriju, mora se isključiti prisutnost latentnog dijabetesa. Naknadno povlačenje kičma može rezultirati njegovim odvajanjem. Sve to dovodi do značajnog slabljenja i gubitka vida. Smatra se da promjene u žilama mrežnice imaju zajedničku genezu s oštećenjem glomerularnih kapilara, tj. Da nastaju oštećenjem podrumskih membrana. Ponekad je retinopatija ispred nefropatije.

S razvojem dijabetičke glomeruloskleroze glavni klinički znak je arterijska hipertenzija. Za razliku od hipertenzije uslijed hipertenzije i ateroskleroze, karakterizira je kombinacija s progresivnom proteinurijom i dijabetičkom retinopatijom. Ako porast krvnog pritiska prethodi dijabetesu ili se pojavi istovremeno s njim, onda to ukazuje na hipertenziju.

Patogeneza arterijske hipertenzije kod dijabetičke glomeruloskleroze je složena i povezana je, naročito, s povećanjem aktivnosti sustava renin-angiotenzin-aldosteron, koji zauzvrat nastaje oštećenjem malih posuda bubrega - donošenjem hiperinole arteriola, pustošenjem većine glomerula i smanjenjem protoka krvi u bubregu (V. , A. Ts. Anasashvili, 1983).

U kasnoj fazi dijabetička glomeruloskleroza često je povezana sa nefrotskim sindromom, čija se klinička bolest gotovo ne razlikuje od oštećenja bubrega različite etiologije.

Uremijski sindrom u dijabetičkoj glomerulosklerozi nastaje zbog totalnog zatajenja bubrega i klinički se manifestuje svim simptomima svojstvenim terminalnom stadijumu hroničnog zatajenja bubrega. Uremija se smatra glavnim uzrokom smrti u bolesnika sa dijabetičkom glomerulosklerozom i to uglavnom u mladoj i srednjoj dobi. Stariji pacijenti umiru od različitih komplikacija ateroskleroze, ne preživljavajući do terminalnog stadija zatajenja bubrega.

Dijabetičku glomerulosklerozu prate teška oštećenja krvnih žila srca, mozga, donjih ekstremiteta, sve do razvoja infarkta miokarda, šloga i tromboze i gangrene dijabetičnih udova. Često postoji polineuritis. U kasnim fazama bolesti mogu joj se pridružiti akutni ili hronični pijelonefritis.

Jedna od karakteristika dijabetičke glomeruloskleroze je sklonost, kako bolest napreduje, ka smanjenju glukoze u krvi i smanjenju, do potpunog prestanka glukozurije. Takva „remisija“ dijabetesa primijećena je samo kod nekih bolesnika i ne smatra se obaveznim simptomom bolesti. Razlozi nestanka hiperglikemije nisu sasvim jasni. Vjeruje se da smanjenje glikemije može objasniti padom aktivnosti bubrežne inzulinaze, padom metaboličke aktivnosti inzulina koji se veže za protein i stvaranjem anti-inzulinskih antitijela, hipoglikemijskim učinkom produkata metabolizma dušika, glukokortikoidnom insuficijencijom zbog atrofije kortikalnog snopa nadbubrežne žlijezde (E. M. Tareev, 1972, V. R. Klyachko, 1974).

Kod dijabetičke glomeruloskleroze dolazi i do kršenja metabolizma proteina, lipida, proteinsko-polisaharidnih kompleksa. Kako bolest napreduje, hipoalbuminemija, hipergammaglobulinemija raste, ukupni sadržaj proteina u krvi opada, uglavnom s razvojem bubrežne insuficijencije. Patogeneza disproteinemije kod dijabetičke glomeruloskleroze nije dovoljno jasna, ali je vjerojatno povezana s nedostatkom inzulina potrebnim za održavanje normalne sinteze proteina, gubitkom proteina u urinu i poremećenom sintezom zbog učestalih oštećenja jetre kod dijabetesa (P. N. Bodnar, 1974, B. S Jonushas, N. A. Mkrtumova, 1976). Dolazi i do povećanja koncentracije kalijuma u krvi, povećanja holesterola i kršenja ravnoteže elektrolita s mogućnošću razvoja hiperkalemije.

Značajke tijeka dijabetičke glomeruloskleroze uključuju takve znakove poput postupnog razvoja bolesti, stoga njegov početak često prolazi neopaženo, oskudicu mokraćnog sedimenta, smanjenje težine dijabetesa kod nekih bolesnika i kombinaciju dijabetesa s drugim mikroangiopatijama (posebno s retinopatijom i mikroangiopatijama ekstremiteta).

Kod dijabetičke glomeruloskleroze prognoza i pored aktivne terapije uglavnom ostaje nepovoljna.

Liječenje dijabetičke glomeruloskleroze:

U bolesnika sa dijabetičkom glomerulosklerozom liječenje ovisi o funkcionalnom stanju bubrega, težini bolesti i prisustvu komplikacija. U ranoj fazi, sa očuvanom funkcionalnom sposobnošću bubrega, liječenje se temelji na mjerama usmjerenim na moguću kompenzaciju šećerne bolesti. U budućnosti terapija ima za cilj uklanjanje ili ublažavanje pojedinih sindroma - hipertenzivnih, nefrotskih, azotemskih, anemičnih itd. (V. G. Baranov, N. F. Skopichenko, 1973). Također je potrebno razmotriti mogućnost stratifikacije bubrežnih i mokraćnih putova kod dijabetičke glomeruloskleroze.

Ishrana u liječenju dijabetičke glomeruloskleroze treba biti uglavnom hipokalorična, relativno bogata ugljikohidratima i siromašna mastima (30-50 g dnevno) s ograničenjem proizvoda koji sadrže kolesterol i zamjenom biljnim uljem. Slična se prehrana propisuje na osnovu toga što višak životinjskih masti u prehrani pacijenata sa dijabetesom doprinosi razvoju vaskularnih komplikacija. Potrebno je težiti normalizaciji tjelesne težine bolesnika sa šećernom bolešću s obzirom na to da je pretilost jedan od najvažnijih faktora rizika za dijabetičke mikroangiopatije. Zbog patološkog učinka na žile, nije toliko hiperglikemija koliko jaka fluktuacija razine šećera u krvi, a nudi se frakcijska, pet-, šestostruka prehrana bolesnika, što omogućava ravnomjerniju razinu šećera u krvi tokom dana. Zbog povećane osjetljivosti pacijenata na inzulin, preporučuje se frakcijsko davanje istih i dva obroka nakon svake injekcije (nakon 15-20 minuta i 1,5-2 sata). Obećavajući je režim terapije inzulinom, koji je najbliži fiziološkom ritmu lučenja inzulina, koristeći injektorske uređaje tipa Novo Reu, aparat za biostator (A. S. Efimov, 1989).

Dijetalna terapija u razvoju hroničnog zatajenja bubrega ne razlikuje se od one u liječenju bolesnika sa hroničnim zatajivanjem bubrega bez dijabetičke glomeruloskleroze.

Široko korištena znači ispravljanje poremećenih vrsta metabolizma. Uključuju vitamine grupa C, A, B, rutin 10-20 dana svakog meseca (V. R. Klyachko, 1974), anaboličke steroide - nerobol, retabolil, silabolin, lečenje do 1-3 meseca, nakon čega sledi pauza od 2 meseca u 1-2 godine (A. F. Malenchenko, 1965, A. S. Efimov, 1973).

S obzirom na kršenje metabolizma lipida, propisani su lijekovi s lipolitičkim i hipoholesterolemijskim učinkom: atromid, miskleron, cetamifen, kompliment, nigeksin, pozitivan učinak misklerona na glomerularnu filtraciju (V. G. Spesivtsev i sur., 1974). Neki autori (P. N. Bodnar i sur., 1973, A. S. Efimov i sur., 1974) bilježe pozitivan učinak heparina koji ima antikoagulacijska, hipotenzivna, hipolipemička i hipohistaminska svojstva. Osim toga, heparin ima pozitivan učinak na propusnost kapilara), povećava efikasni bubrežni protok krvi i smanjuje proteinuriju. Heparin se primenjuje u dnevnoj dozi od 10-20 hiljada jedinica intramuskularno ili intravenski tokom 3-4 nedelje.

Antispazmodični lijekovi koriste se za liječenje dijabetičke mikroangiopatije: anginin (prodektin), sukladnost, nigeksin itd. Anginin smanjuje infiltraciju vaskularne stijenke J3-lipoproteinima, smanjuje vaskularnu propusnost i pozitivno utječe na tijek dijabetičke retinopatije i nefropatije (V.R. 197 Klyko, V. T. N. Tirkina i dr., 1974). Laserska koagulacija i hemokarbperfuzija su efikasni. Potonje predstavlja novi smjer u liječenju dijabetičke retinopatije (L. A. Katznelson i sur., 1991). Dicinon smanjuje vaskularnu propustljivost, potiče resorpciju krvarenja, povećava oštrinu vida (V.R. Klyachko i sur., 1972).

U vezi sa značajnim kršenjima reoloških svojstava krvi u bolesnika sa šećernom bolešću, teškom hiperkoagulacijom i razvojem mikrotromboze, rekokorektorima - hemodesisom, reopoliglyukinom u kombinaciji s lijekovima koji poboljšavaju oksigenaciju tkiva (solkoseril), a također smanjuju i agregacijski potencijal krvnih stanica (trental, dimnjak, široko se koriste). )

Takođe su efikasni angioprotektori - Doxium, Prodectin, Essential, uzimajući u obzir povredu peroksidacije lipida kod pacijenata sa šećernom bolešću, obećavajući antioksidanti su vitamin B, 30% rastvor (8 mg / kg tjelesne težine pacijenta tokom 14 dana).

Njegova upotreba u ranim fazama tubuloglomerularnih poremećaja može poslužiti kao profilaksa nefroangiopatije (3. S. Mehdiyeva, 1989).

Temeljno novi lijek u liječenju vaskularnih lezija kod dijabetesa je izodibut - inhibitor enzima aldoreduktaza odgovoran za pretvorbu unutarćelijske glukoze u sorbitol propisan je u tabletama od 0,5 g 3-4 puta dnevno tijekom 2 do 6 tjedana (I. M. Kakhnovsky , T. V. Koroleva, 1990). Lijek je razvio Kijevski istraživački institut za endokrinologiju i hemiju hormona. Od metoda terapije bez lijekova, efikasna je hiperbarična oksigenacija koja poboljšava funkcionalno stanje bubrega (T. A. Malkova, 1990).

Uz arterijsku hipertenziju koriste se antihipertenzivni lijekovi (dopegitis, hemiton, klonidin, rezerpin i dr.). Za borbu protiv edema preporučuju se saluretici u kombinaciji sa antagonistima aldosterona (aldakton, veroshpiron). Prilikom uzimanja tiazidnih lijekova potreban je oprez budući da dugotrajnom primjenom pogoršavaju tok dijabetesa zbog smanjenja aktivnosti inzulina u krvi. Od diuretika treba dati prednost antranilnim kiselinama (furosemid, lasix). Kod teškog nefrotskog sindroma indicirana je transfuzija plazme ili albumina.

Za smanjenje acidoze tokom razvoja hroničnog zatajenja bubrega koriste se alkalna mineralna voda, voćni sokovi, ispiranje želuca, intravenska kapanja 5% -tne otopine natrijum bikarbonata, hemodesis. S razvojem CPI, nekvalitetne prehrane i simptomatskih sredstava, pacijenti se prebacuju na hemodijalizu. Kod dijabetičke glomeruloskleroze komplicirane infekcijom mokraćnog sustava treba propisati antibiotike širokog spektra, ako je potrebno u kombinaciji s sulfonamidima, lijekovima iz serije nitrofuran.

Prevencija dijabetičke glomeruloskleroze:

Provodi se ranim otkrivanjem i liječenjem dijabetes melitusa, pažljivim nadzorom razine šećera u krvi i eliminacijom oštrih kolebanja glikemije, što se postiže višestrukim obrokom uz odabir odgovarajućih doza inzulina ili drugih lijekova za snižavanje šećera. Pacijentima je potrebna odgovarajuća dijetalna terapija, pravilno zapošljavanje. Potrebna je i pažljiva prevencija infekcija mokraćnih puteva.

Kliničko promatranje pacijenata s dijabetičkom glomerulosklerozom provodi lokalni liječnik opće prakse u suradnji s endokrinologom. Preporučuje se ista količina istraživanja kao i za odgovarajući oblik hroničnog glomerulonefritisa - jednom u 3-6 mjeseci. Posebnu pažnju treba posvetiti nadgledanju krvnog pritiska, šećera u urinu i krvi.

Koje lekare treba konsultovati ako imate dijabetičku glomerulosklerozu:

Nešto vas muči? Želite li znati detaljnije informacije o dijabetičkoj glomerulosklerozi, njezinim uzrocima, simptomima, načinima liječenja i prevencije, tijeku bolesti i prehrani nakon nje? Ili ti treba inspekcija? Možeš zakazati sastanak sa ljekarom - klinika Euro laboratorija uvek vam na usluzi! Najbolji liječnici će vas pregledati, ispitati vanjske znakove i pomoći u utvrđivanju bolesti po simptomima, savjetovati vas i pružiti potrebnu pomoć i postaviti dijagnozu. Takođe možete nazovite doktora kod kuće. Klinika Euro laboratorija otvoreno za vas oko sata.

Kako kontaktirati kliniku:
Telefon naše klinike u Kijevu: (+38 044) 206-20-00 (višekanalni). Sekretar klinike će odabrati pogodan dan i sat za posetu lekaru. Ovdje su naznačene naše koordinate i upute. Pogledajte detaljnije o svim uslugama klinike na njenoj ličnoj stranici.

Ako ste prethodno obavili neko istraživanje, Obavezno ponesite njihove rezultate za konsultaciju sa svojim ljekarom. Ako studije ne budu završene, učinit ćemo sve što je potrebno u našoj klinici ili s kolegama u drugim klinikama.

Sa tobom? Morate biti vrlo oprezni u pogledu svog ukupnog zdravlja. Ljudi ne obraćaju dovoljno pažnje simptomi bolesti i oni ne shvataju da ove bolesti mogu biti opasne po život. Postoje mnoge bolesti koje se u početku ne manifestiraju u našim tijelima, ali na kraju se ispostavi da je, nažalost, kasno za njihovo liječenje. Svaka bolest ima svoje specifične znakove, karakteristične vanjske manifestacije - tzv simptomi bolesti. Prepoznavanje simptoma prvi je korak u dijagnostici bolesti. Da biste to učinili, jednostavno je potrebno nekoliko puta godišnje pregledati ljekar, ne samo za sprečavanje užasne bolesti, nego i za održavanje zdravog uma u organizmu i telu u celini.

Ako želite postaviti pitanje liječniku - koristite odjeljak za internetske konzultacije, možda ćete tamo pronaći odgovore i pročitati savjeti za ličnu njegu. Ako vas zanimaju pregledi klinika i ljekara, pokušajte pronaći informacije koje su vam potrebne u odjeljku Svi lijekovi. Takođe se registrirajte na Euro medicinskom portalu laboratorijakako biste bili u toku sa najnovijim vijestima i informacijama o novostima na web mjestu, koji će biti automatski poslani na vaš e-mail.

Patološka anatomija

Histološke promjene bubrega tijekom G.-a vrlo su polimorfne, razlikuju se tri glavna oblika oštećenja - nodularni, difuzni i eksudativni. Neki autori umjesto eksudativa ispuštaju mješovitu formu.

Nodularni oblik karakterizira prisustvo u glomerulima eozinofilnih formacija (čvorova) okruglog ili ovalnog oblika koje sadrže vakuole. Oni mogu zauzimati dio ili cijeli glomerulus, na čijoj se periferiji nalaze, u posljednjem slučaju, sačuvane stisnute kapilarne petlje. Istovremeno se primjećuju ekspanzija i aneurizme glomerularnih kapilara, zadebljanje njihovih podrumskih membrana. Kada se histohemijski pregledaju čvorovi, prvo se obojavaju kao fibrin, a kasnije kao kolagen. Čvorići sadrže veliki broj mukopolisaharida visoke molekulske mase, malu količinu kiselih mukopolisaharida, masnih supstanci, uglavnom nezasićenih masnih kiselina i estera holesterola. Elektronskim mikroskopskim pregledom se pokazuje da nastajanje nodula nastaje u mesangiju u obliku nakupljanja kvrga i trabekula u njemu, slično kao i supstanca iz bazalne membrane.

Difuzni oblik izražava se ravnomjernim širenjem i zgušnjavanjem mesangijuma s upletanjem kapilara u bazalne membrane, koje su oštro zadebljane. Membranske strukture formirane u mesangijumu se ne stapaju u kontinuirane mase i ne nastaje stvaranje čvorova. Podrumske membrane kapilarnih petlji glomerula se zadebljavaju, njihova struktura nestaje.

Mješoviti oblik karakterizira kombinacija tipičnih čvorova s difuznim denzifikacijama mesangija i zadebljanjem bazalnih membrana kapilara glomerula. Prema elektronskim mikroskopskim istraživanjima, zadebljanje bazalnih membrana glomerularnih kapilara događa se rano, često prije bilo kakvih kliničkih manifestacija oštećenja bubrega, a događa se, očito, kod svih oblika G. e. Zgušnjavanje membrana opaža se ne samo kod pacijenata, već i kod mladih ljudi iz dijabetičkih porodica.

Eksudativni oblik je rjeđi od prethodnih, a karakterizira ga prvenstveno tzv. „Fibrinoidne kapice“, koje su naslage materijala na PAS negativan između endotela i bazalne membrane kapilara. Imunohistohemijska studija u tim formacijama otkriva značajnu količinu imunoglobulina koji se vežu za komplement, što upućuje na to da su oni kompleks antigen-antitijelo, a ne serumski eksudat. "Fibrinoidne kapice" nisu specifične za G. d., Ali istovremeno se nalaze u njenim teškim i brzo napredujućim oblicima. Često su kombinirani s tzv. "Kapsule kapi" koje se nalaze na unutrašnjoj strani kapsule bowmana.

Promjene u tubulama karakteriziraju infiltracija glikogena s lokalizacijom procesa u kortikomedullarnoj zoni, najprije u terminalnom segmentu proksimalnih isprepletenih tubula s širenjem na tanki dio Henleove petlje. Granica četkice epitela je labava, proteinske granule također se nalaze u citoplazmi. U teškim, dalekosežnim slučajevima G. d. Postoji izražena atrofija tubula, proširenje njihovih praznina s prisustvom cilindara u njima. Bazalne membrane tubula su fragmentirane i zadebljane. U malim krvnim žilama bubrega i drugih organa primjećuju se impregnacija plazmom, proliferacija endotela, zadebljanje bazalnih membrana uz postepeno povećavanje obje promjene sve do hialinizacije arteriola.

Patogeneza. G. d. - oštećenje bubrega specifično za dijabetes melitus i povezano je s endokrino-metaboličkim poremećajima.

Disproteinemija koja se javlja kod bolesnika s povećanjem alfa2-globulina i pojavom patoloških paraproteina, povećanjem razine mukopolisaharida, ukupnih lipida, triglicerida, p-lipoproteina u kombinaciji s povećanjem vaskularne propustljivosti može dovesti do njihovog prodiranja u mesangijalnu matricu, odlaganja tamo, osobito tamo do stvaranja nodula. Sličnost bubrežnih lezija u G. d. Promjena u bubrezima uočena uz primjenu velikih doza kortikosteroida životinjama upućuje na to da su te lezije povezane s hiperfunkcijom nadbubrežne žlijezde, posebno s povećanim lučenjem aldosterona.

Klinička slika

Karakteristična je prisutnost proteinurije, arterijske hipertenzije i edema. Proteinurija (vidi) je prva i najstarija manifestacija G. d. Gubitak proteina dostiže 40 g dnevno. Dijabetička retinopatija gotovo se stalno primjećuje (vidi), karakterizirana mikroaneurizmama s točkaskim krvarenjima, eksudatima, degeneracijskim mjestima u obliku bijelo-žutih pjega, a u najtežim oblicima - proliferativnim retinitisom (vidi). Mokraćni sediment je obično oskudan. Arterijska hipertenzija javlja se kod 60% bolesnika i, poput proteinurije, može biti njena prva klinička manifestacija. Incidencija hipertenzije raste s trajanjem bolesti. Kod mladih se nefrotski sindrom češće primjećuje, kod starijih osoba - arterijska hipertenzija, rub se može kombinirati sa zatajenjem srca. U tim slučajevima, edemi su miješane kardiopulmonalne prirode.

Umjereni hipoproteinemijski edem često se primjećuje - kod 47% bolesnika prema Hendersonu (L. Henderson i sur., Nefrotski sindrom (vidi) - mnogo rjeđe - od 6 do 26%). Nefrotski sindrom u bolesnika sa šećernom bolešću je izgledniji prognostički znak nego u bolesnika s kronom, nefritisom.

Razina proteina i omjer bjelančevinskih frakcija krvnog seruma u nedostatku izražene proteinurije ostaje u granicama normale, a uz nefrotski sindrom, uz hipoproteinemiju i hipoalbuminemiju, primjećuje se povećanje razine alfa2 i rjeđe gama globulini. Razina lipida raste s nefrotskim sindromom. Povećava se i nivo mukopolisaharida i mukoproteina.

Patogenetska terapija G. D.-a ne postoji. Postoje izvještaji o blagotvornom djelovanju anaboličkih hormona (retabolil, nerobol itd.), Heparina. Preporučljivo je zamijeniti lako probavljive ugljikohidrate fruktozom dovoljnom ukupnom količinom ugljikohidrata i bjelančevina (u nedostatku bubrežnog zastoja) i ograničenjem masti. Simptomatska terapija se određuje klinom, manifestacijama: hipertenzija, edemi, funkcionalna sposobnost bubrega i kardiovaskularnog sistema. Hirurške metode liječenja - hipofiza i adrenalektomija, transplantacija bubrega istovremeno s gušteračom nisu raširene.

G. tijek d. Različit je ovisno o dobi pacijenata, ozbiljnosti dijabetesa i njegovoj korekciji. U mladih ljudi bolest napreduje brže. Razvoj bubrežne insuficijencije doprinosi dodavanju pijelonefritisa. Prosječni životni vijek pacijenata nakon pojave prvih simptoma G. je 5-6 godina, ali može se kretati od 2 do 12 godina.

Dijabetička glomeruloskleroza i glomerulopatija: šta je to?

Dijabetička bolest bubregapokriva one patološke promjene koje su uglavnom vaskularnog porijekla (mikroangiopatije) i imaju dovoljne specifičnosti za dijabetes (poremećen metabolizam u tkivima bubrega).

S obzirom da nije zahvaćen samo glomerularni aparat već i ostale bubrežne strukture, naziv je opravdan - dijabetička nefropatija.

Bubrežne komplikacije su nešto češće nego kod dijabetesa koji nije ovisan o insulinu (30% i 20%). Razvoj glomeruloskleroze povezan je s privremenim pokazateljima šećerne bolesti. Očiti znaci bolesti (proteinurija, hipertenzija) otkrivaju se u pravilu nakon 15 godina od njenog otkrivanja.

Ali već se prve promjene - porast tlaka u glomerulima i povećanje brzine glomerularne filtracije pojavljuju gotovo istovremeno s dijabetesom. Gubitak albumina (mikroalbuminurija) počinje se javljati nakon 5 godina, ali je i dalje neosjetljiv na konvencionalne testove.

Razvijena faza (proteinurija, pritisak, oslabljena funkcija glomerularne filtracije) otkriva se nakon još 5-10 godina. Uremia se razvija nakon 5 godina od dijagnoze prividnog gubitka proteina.

Pri prepoznavanju prvih znakova dijabetesa važno je redovno proći testiranje funkcije bubrega kako biste na vrijeme spriječili ozbiljne komplikacije.

Razlozi razvoja patologije

U dijabetesu je etiopatogeneza oštećenja bubrega povezana s dva međusobno ovisna patološka procesa:

specifične oštećenja metabolizma (razmjene),
hemodinamičke smetnje.

Neravnoteža se svodi, prije svega, na povećanu glikozilaciju krajnjih proizvoda zbog nedostatka inzulina.

Odnosno, dolazi do povećanog vezivanja šećera na organske molekule, zbog čega su teže i deformiraju se. To dovodi do zadebljanja glavne membrane glomerularnih kapilara i povećanja intervaskularnog sloja (mezangijalnog matriksa).

Hemodinamički faktor izaziva porast brzine glomerularne filtracije i širenje njene površine, što se javlja kao odgovor na hipoksiju tkiva.

Kao rezultat toga, pritisak unutar kapilara glomerula raste, što uzrokuje glomerularnu hipertrofiju. Povećana vaskularna propusnost potiče prodiranje patoloških proteina, lipida i drugih molekula u mesangijum matriks.

Postoje i razne hipoteze čiji je cilj objašnjenje patogeneze oštećenja bubrega kod dijabetesa:

imunološki, objašnjavajući ozbiljnost angiopatije cirkulacijom imunoloških kompleksa koji mogu oštetiti krvne sudove,
neuroendokrina, koja povezuje angiopatiju s povećanom proizvodnjom hormona nadbubrežne žlezde, hipotalamusom, adenohipofizom,
genetička, omogućavajući povezanost metaboličkih poremećaja kod dijabetesa s prijenosom određenih lokusa u genima.

Važno je, ako postoji dijabetes u obitelji, posebno tipa 1, biti oprezan u smislu provociranja pokretanja nasljednih metaboličkih poremećaja: temeljitije je podvrgnuti se preventivnom pregledu kako bi se spriječilo debljanje.

Simptomi kod dijabetičara

Oštećenju bubrega kod dijabetesa posvećuje se nedovoljna pažnja zbog dugotrajnog razvoja promjena, sklonosti spontanim remisijama i nestašice vanjskih manifestacija.

Dijagnoza se obično postavlja u fazi detaljnih manifestacija:

hipoproteinemija,
albuminuria
umjerena hipertenzija (u početnoj fazi),
retinopatija
sklonost oticanju.

Važan znak oštećenja bubrega kod dijabetesa je retinopatija koja se opaža kod 90% bolesnika ovisnih o inzulinu i 60% bolesnika koji nisu ovisni o insulinu.

Promjene u fundusu su toliko karakteristične (mikroaneurizme, eksudativna mjesta oko žila, makule, krvarenja u obliku crvenih točkica na mrežnici), tako da je vrlo vjerojatno sumnjati na dijabetičku glomerulopatiju.

Stadiji razvoja bolesti dijele se na:

početna (s malim manifestacijama),
prolazan (s očitom proteinurijom),
konačni (sa bubrežnom zatajenjem).

Kod teške dijabetičke nefropatije opažaju se različiti poremećaji u kompenzaciji dijabetesa.

U teškim slučajevima vodeća uloga u slici bolesti je bubrežni sindrom, a poremećaji dijabetičkog spektra ostaju u pozadini.

Može doći do vidljivog poboljšanja testova na dijabetes (smanjena glukoza u urinu i krvi, potreba za inzulinom može se smanjiti). Napredovanje nefropatije može uzrokovati nefrotski sindrom, što zahtijeva diferencijalnu dijagnozu s glomerulonefritisom i drugim bubrežnim i sistemskim patologijama.

Ako se otkriju promjene vezane za retinalne žile specifične za dijabetes, treba pažljivo posvetiti pretragu bubrega.

Načela dijagnostike

Dijabetes se plaši ovog lijeka, poput vatre!

Samo trebate prijaviti ...

Nije moguće otkriti prve znakove dijabetičke bubrežne promjene konvencionalnim kliničkim metodama. Potreba za dijagnozom je važna, jer pravovremeno otkrivanje omogućava započinjanje terapije i sprečavanje razvoja bolesti.

Prije nego što se pojave klinički simptomi glomerulopatije, koriste se sljedeće metode za otkrivanje patologije:

određivanje glomerularne filtracije (smanjuje se u prvim mesecima bolesti),
određivanje izlučivanja magnezijuma (smanjuje se njegov klirens),
radionuklidna studija
kontrola albumina s kreatininom u urinu jutarnje porcije (otkriva se gubitak albumina).

Vrijednost biopsije u ranoj fazi je prepoznati specifičnu leziju bubrežnih žila. Komad tkiva uzima se na histologiju.

Povećanje pod mikroskopom otkriva zadebljanje bazne membrane kapilarnih glomerula već u prve 1-2 godine od početka dijabetesa. Daljnja patologija izražava se povećanjem debljine namještaja, porazom mesangijuma.

Morfološke promjene predstavljene su u 4 oblika:

Najčešći su nodularni. Karakterizira ga stvaranje zaobljenih nodula koji sadrže mukopolisaharide velike molekulske mase, razne masne tvari.

Ispunjavaju ili dio ili cijeli glomerul, komprimirajući kapilarne petlje. U žilama se otkrivaju aneurizme, glavna membrana je zadebljana.

Difuznim oblikom dolazi do homogene promjene intervaskularnog sloja sa stvaranjem u njemu membranskih struktura. Bazalne membrane žila znatno se zadebljavaju. Nestaje strukturiranje glomerularnih vaskularnih petlji.

Eksudativni oblik češće je s teškim, brzo napredujućim oblicima. "Fibrinoidni poklopci" između endotela i glavne kapilarne membrane, predstavljeni mikropreparacijom, sastoje se od imunoglobulina koji veže komplement (kompleks antigena-antitijela) koji nije specifičan za dijabetes. Kapsule kapsule mogu se takođe otkriti unutar Bowmanove kapsule.

Kombinacija nodula s difuznom promjenom mesangijalnog sloja karakteristična je za miješanu formu. Zadebljane kapilarne membrane nalaze se u svim morfološkim oblicima. Rast morfoloških promjena s vremenom dovodi do grčevitog bubrega.

Promjene u anatomiji dijabetičke nefropatije predstavljene su u opisu makrorodije:

veličina bubrega smanjena
zbog proliferacije vezivnog tkiva gustoća se povećava,
stanjivani kortikalni sloj,
površina izgleda sitnozrnata.

Patogenetska terapija bubrega dijabetičara moguća je samo u početnoj fazi promjena.

Moguće komplikacije dijabetičke nefropatije

Promjene bubrega s dijabetesom su najčešći uzrok smrti pacijenata. Komplikacije nefropatije mogu se pojaviti i tokom prvih godina i nakon značajnog vremenskog perioda.

Komplikacije uključuju:

anemija
uporno povećanje pritiska,
promjene krvnih žila mrežnice,
razvoj srčanih i moždanih udara.

S razvojem uporne proteinurije ishod bolesti je izuzetno nepovoljan. Razvoj bubrežne insuficijencije dovodi do uremije s visokom smrtnošću.

Važno je pridržavati se svih propisanih preporuka, redovno prolaziti ispit.

Metode liječenja

Liječenje, prije svega, treba biti usmjereno na ispravljanje osnovne bolesti.

Principi terapije nefropatije su sljedeći:

dijeta sa minimalnom količinom jednostavnih ugljikohidrata, sa smanjenjem filtracije bubrega - minimalnom količinom proteina,
borba protiv anemije,
normalizacija pritiska lekovima (ACE inhibitori),
normalizacija metabolizma lipida,
angioprotektori
s razvojem znakova bubrežne insuficijencije - prenošenje na inzulin,
sa znakovima uremije - hemodijaliza.

Važno je redovno pratiti sve potrebne laboratorijske pokazatelje, konsultirati se s endokrinologom, nefrologom.