Što je opis akromegalije, znakovi, prevencija bolesti

Nudimo vam da pročitate članak na temu: "šta je opis akromegalije, simptomi, prevencija bolesti", s komentarima profesionalaca. Ako želite postaviti pitanje ili napisati komentare, to lako možete učiniti u nastavku, nakon članka. Naš specijalistički endoprinolog će vam definitivno odgovoriti.

Akromegalija - patološko povećanje određenih dijelova tijela povezano s povećanom proizvodnjom hormona rasta (hormona rasta) od strane prednje hipofize kao posljedica njegove tumorske lezije. Javlja se kod odraslih i manifestuje se povećanjem crta lica (nosa, ušiju, usana, donje čeljusti), povećanjem stopala i ruku, stalnim glavoboljama i bolovima u zglobovima, oslabljenim seksualnim i reproduktivnim funkcijama kod muškaraca i žena. Povišena razina hormona rasta u krvi uzrokuje ranu smrtnost od raka, plućnih, kardiovaskularnih bolesti.

Video (kliknite za reprodukciju).

Akromegalija se počinje razvijati nakon prestanka rasta tijela. Postepeno, u dužem periodu, simptomi se povećavaju i pojavljuju se promjene u izgledu. Akromegalija se u prosjeku dijagnosticira nakon 7 godina od stvarnog početka bolesti. Bolest se podjednako nalazi kod žena i muškaraca, uglavnom u dobi od 40-60 godina. Akromegalija je rijetka endokrina patologija i opaža se kod 40 ljudi na milion stanovnika.

Izlučivanje hormona rasta (hormona rasta, STH) vrši hipofiza. U djetinjstvu hormon rasta kontrolira stvaranje koštano-koštanog skeleta i linearni rast, dok u odraslih kontrolira metabolizam ugljikohidrata, masti, vode i soli. Izlučivanje hormona rasta regulirano je hipotalamusom, koji stvara posebne neurosekrete: somatoliberin (stimulira proizvodnju GH) i somatostatin (inhibira proizvodnju GH).

Uobičajeno, sadržaj somatotropina u krvi fluktuira tokom dana, dostižući svoj maksimum u jutarnjim satima. Kod pacijenata s akromegalijom ne dolazi samo do povećanja koncentracije STH u krvi, već i kršenja normalnog ritma njegove sekrecije. Iz različitih razloga, stanice prednje hipofize ne podliježu regulatornom utjecaju hipotalamusa i počinju se aktivno množiti. Proliferacija ćelija hipofize dovodi do pojave benignog tumora žlezde - adenoma hipofize, koji intenzivno proizvodi somatotropin. Veličina adenoma može doseći nekoliko centimetara i premašiti veličinu same žlijezde, cijedeći i uništavajući normalne stanice hipofize.

U 45% bolesnika s akromegalijom, tumori hipofize proizvode samo somatotropin, još 30% producira prolaktin, u preostalih 25%, osim toga, luče se luteinizirajuće, folikul-stimulirajuće hormone, štitnjače-stimulirajuće. U 99% slučajeva adenom hipofize izaziva akromegaliju. Čimbenici koji izazivaju razvoj adenoma hipofize jesu traumatične ozljede mozga, hipotalamični tumori, hronična upala sinusa (sinusitis). Određena uloga u razvoju akromegalije pripisuje se nasljednosti jer se bolest češće primjećuje kod rođaka.

U djetinjstvu i adolescenciji, na pozadini kontinuiranog rasta, hronična STH hipersekrecija uzrokuje gigantizam, karakteriziran pretjeranim, ali relativno proporcionalnim povećanjem kostiju, organa i mekih tkiva. Sa završetkom fiziološkog rasta i okoštavanjem kostura razvijaju se poremećaji tipa akromegalije - nesrazmjerno zadebljanje kostiju, povećanje unutrašnjih organa i karakteristični metabolički poremećaji. S akromegalijom, hipertrofijom parenhima i stromom unutrašnjih organa: srca, pluća, pankreasa, jetre, slezine, creva. Rast vezivnog tkiva dovodi do sklerotičnih promjena na tim organima, povećava se rizik od nastanka benignih i malignih tumora, uključujući i endokrine.

Akromegaliju karakteriše dugačak, višegodišnji tok. Ovisno o težini simptoma u razvoju akromegalije, postoji nekoliko stadija:

Stadij preakromegalije - pojavljuju se početni, blagi znakovi bolesti. U ovoj se fazi rijetko dijagnosticira akromegalija, isključivo pomoću pokazatelja razine hormona rasta u krvi i CT mozga.
Primjećuju se hipertrofična faza - izraženi simptomi akromegalije.
Stadij tumora - simptomi kompresije susjednih regija mozga (povećani intrakranijalni pritisak, poremećaji živaca i oka) dolaze u prvi plan.
Faza kaheksije - iscrpljenost kao rezultat akromegalije.

Manifestacije akromegalije mogu biti posljedice viška hormona rasta ili djelovanja adenoma hipofize na optičke živce i obližnje moždane strukture.

Višak hormona rasta uzrokuje karakteristične promjene u izgledu pacijenata s akromegalijom: povećanje donje čeljusti, zigomatičnih kostiju, nadlaktni luk, hipertrofija usana, nosa, ušiju, što dovodi do grubosti crta lica. S povećanjem donje čeljusti dolazi do odstupanja u interdentalnim prostorima i do promjene ugriza. Dolazi do porasta jezika (macroglossia), na kojem su utisnuti tragovi zuba. Zbog hipertrofije jezika, grkljana i glasnica mijenja se glas - postaje nizak i hrapav. Promjene u izgledu s akromegalijom događaju se postepeno, neprimjetno za pacijenta. Dolazi do zadebljanja prstiju, povećanja lubanje, stopala i ruku, tako da je pacijent prisiljen da kupuje kape, obuću i rukavice nekoliko veličina većih nego ranije.

Akromegalijom dolazi do skeletne deformacije: kralježnica se savija, grudni koš u anteroposteriornoj veličini povećava se poprimajući oblik bačve, međuprostorni se prostori šire. Razvijanje hipertrofije vezivnog i hrskavičnog tkiva uzrokuje deformaciju i ograničenje pokretljivosti zglobova, artralgiju.

Uz akromegaliju, primjećuje se pretjerano znojenje i lučenje sebuma, zbog povećanja broja i povećane aktivnosti znojnih i lojnih žlijezda. Koža se kod pacijenata s akromegalijom zadebljava, zadebljava i okuplja u dubokim naborima, posebno u vlasištu.

Uz akromegaliju dolazi do povećanja veličine mišića i unutrašnjih organa (srce, jetra, bubrezi) s postepenim povećanjem distrofije mišićnih vlakana. Pacijente počinje brinuti slabost, umor, progresivni pad performansi. Razvija se hipertrofija miokarda koja je zamijenjena miokardnom distrofijom i sve većom srčanom insuficijencijom. Trećina pacijenata s akromegalijom ima arterijsku hipertenziju, a gotovo 90% razvija sindrom karotidne apneje povezan s hipertrofijom mekih tkiva gornjih disajnih puteva i oštećenim radom respiratornog centra.

Uz akromegaliju, seksualna funkcija pati. Većina žena s viškom prolaktina i nedostatkom gonadotropina razviju menstrualne nepravilnosti i neplodnost, pojavljuje se galaktoreja - pražnjenje mlijeka iz bradavica, što nije uzrokovano trudnoćom i porođajem. 30% muškaraca ima smanjenje seksualne potencije. Hipokrecija antidiuretskog hormona s akromegalijom manifestuje se razvojem dijabetes insipidusa.

Kako tumor tumora hipofize raste, a živci i tkiva komprimiraju se povećava intrakranijalni pritisak, fotofobija, dvostruki vid, bol u jagodicama i čelu, vrtoglavica, povraćanje, gubitak sluha i mirisa, utrnulost ekstremiteta. Kod pacijenata koji pate od akromegalije povećava se rizik od razvoja tumora štitne žlijezde, organa gastrointestinalnog trakta i maternice.

Tok akromegalije prati razvoj komplikacija iz gotovo svih organa. Najčešće u bolesnika s akromegalijom su hipertrofija srca, distrofija miokarda, arterijska hipertenzija, zatajenje srca. Više od trećine bolesnika razvije dijabetes melitus, opaža se distrofija jetre i plućni emfizem.

Hiperprodukcija faktora rasta akromegalijom dovodi do razvoja tumora različitih organa, kako benignih, tako i malignih. Akromegalija je često praćena difuznim ili nodularnim golubom, fibrocističnom mastopatijom, adenomatoznom nadbubrežnom hiperplazijom, policističnim jajnicima, fibroidima maternice, crevnom polipozom. Razvijanje insuficijencije hipofize (panhypopituitarism) nastaje usled kompresije i uništavanja tumora hipofize.

U kasnijim fazama (5-6 godina nakon početka bolesti) na akromegaliju se može sumnjati na osnovu povećanja tjelesnih dijelova i drugih vanjskih znakova koji su uočljivi prilikom pregleda. U takvim slučajevima pacijenta upućuje na konsultaciju endokrinolog i ispitivanja za laboratorijsku dijagnostiku.

Glavni laboratorijski kriterijumi za dijagnozu akromegalije su određivanje nivoa u krvi:

hormon rasta ujutro i nakon ispitivanja glukoze,
IRF I - inzulinski faktor rasta

Povećanje razine hormona rasta određeno je kod gotovo svih bolesnika s akromegalijom. Oralni test s opterećenjem glukozom tokom akromegalije uključuje utvrđivanje početne vrijednosti STH-a, a potom nakon uzimanja glukoze - nakon pola sata, sat, 1,5 i 2 sata. Normalno, nakon uzimanja glukoze nivo hormona rasta smanjuje se, a uz aktivnu fazu akromegalije, naprotiv, primjećuje se njegovo povećanje. Test tolerancije na glukozu posebno je informativan u slučajevima umjerenog porasta razine STH-a, odnosno njegovih normalnih vrijednosti. Test opterećenja glukozom koristi se i za procjenu učinkovitosti liječenja akromegalijom.

Hormon rasta djeluje na tijelo posredstvom inzulina faktora rasta (IRF). Plazemska koncentracija IRF I odražava ukupno oslobađanje GH dnevno. Povećanje IRF I u krvi odrasle osobe direktno ukazuje na razvoj akromegalije.

Oftalmološkim pregledom kod pacijenata sa akromegalijom dolazi do sužavanja vidnih polja jer su anatomski vizualni putevi locirani u mozgu u blizini hipofize. Kada radiografija lubanje otkriva povećanje veličine turskog sedla, na kojem se nalazi hipofiza. Da bi se vizualizirao tumor hipofize, izvodi se kompjuterska dijagnostika i MRI mozga. Pored toga, pacijenti s akromegalijom ispituju se na različite komplikacije: crevnu polipozu, dijabetes melitus, multinodularni gušter itd.

U akromegaliji je glavni cilj liječenja postići remisiju bolesti uklanjanjem somatotropinske hipersekrecije i normaliziranjem koncentracije IRF I. Za liječenje akromegalije moderna endokrinologija koristi medicinske, hirurške, zračne i kombinirane metode.

Da bi se normalizirao nivo somatotropina u krvi, propisano je davanje analoga somatostatina - neurosekreta hipotalamusa, koji suzbija lučenje hormona rasta (oktreotid, lanreotid). Uz akromegaliju indicirano je imenovanje spolnih hormona, agonista dopamina (bromokriptin, kabergolin). Nakon toga se na hipofizi obično izvodi jednokratna gama ili zračna terapija.

Uz akromegaliju, najefikasnije je hirurško uklanjanje tumora na dnu lobanje kroz sfenoidnu kost. S malim adenomima nakon operacije, 85% pacijenata ima normaliziranu razinu hormona rasta i trajnu remisiju bolesti. Sa značajnim tumorom, postotak izlječenja kao rezultat prve operacije doseže 30%. Stopa smrtnosti za hirurško liječenje akromegalije je od 0,2 do 5%.

Nedostatak liječenja akromegalijom dovodi do invalidnosti pacijenata u aktivnoj i radnoj dobi, povećava rizik od prerane smrtnosti. Uz akromegaliju, životni vijek se smanjuje: 90% pacijenata ne živi do 60 godina. Smrt obično nastaje kao rezultat kardiovaskularnih bolesti. Rezultati hirurškog liječenja akromegalije bolji su kod malih veličina adenoma. Kod velikih tumora hipofize, učestalost njihovih relapsa naglo se povećava.

Kako bi se spriječila akromegalija, treba izbjegavati ozljede glave, a hronične žarišta infekcije nazofaringeusa treba sanirati. Rano otkrivanje akromegalije i normalizacija razine hormona rasta pomoći će u izbjegavanju komplikacija i uzrokovanju trajne remisije bolesti.

Osnovni uzroci i stadiji akromegalije

Hipofiza proizvodi somatotropni hormon (STH) koji je odgovoran za formiranje koštano-koštanog skeleta u djetinjstvu, a kod odraslih prati metabolizam vode i soli.

Kod pacijenata s akromegalijom dolazi do kršenja proizvodnje ovog hormona i povećanja njegove koncentracije u krvi. Adenomi hipofize s akromegalijom nastaju s rastom ćelija hipofize.

Prema riječima stručnjaka najčešći uzrok akromegalije je adenom hipofize koji se može formirati u slučaju hipotalamičkih tumora, ozljede glave i hroničnog sinusitisa. Važnu ulogu u razvoju akromegalije igra nasljedni faktor.

Akromegaliju karakteriše dugoročan tok, njegove manifestacije ovise o fazi razvoja:

Preakromegaliju karakterizira blagi porast razine GH, kao rezultat toga praktično nema znakova ispoljavanja patologije tj.

Primjećuju se hipertrofična faza - izraženi simptomi bolesti,

Stadij tumora karakterizira porast intrakranijalnog pritiska i poremećaji u radu vidnog i nervnog sistema tj.

Primećuje se kaheksija - istrošenost pacijenta.

Zbog dugog razvoja u prvoj fazi akromegalije, ne primjećuju se vanjski znakovi.

Kliničke manifestacije

Simptomi akromegalije kod djece i odraslih uključuju:

Bolovi u kičmenom stubu i zglobovima zbog njihove destabilizacije i razvoja artropatije,

Prekomjerna dlakavost muškaraca,

Širenje prostora između zuba, povećanje na različitim dijelovima lica, zadebljanje kože,

Pojava villaste bradavih izraslina,

Povećanje štitnjače,

Smanjena sposobnost za rad, umor,

Razvoj kardiovaskularnih patologija koje mogu dovesti do smrti,

Razvoj dijabetesa

Kršenje pigmentacije kože,

Poremećaj dišnog sistema.

Pomoću akromegalije hipofize dolazi do kompresije zdravih ćelija što izaziva:

Smanjena potencija i libido kod muškaraca,

Neplodnost, menstruacija kod žena,

Česte migrene koje se ne mogu liječiti.

Dijagnoza

Dijagnoza akromegalije i gigantizma moguća je na temelju podataka: MRI mozga, simptomi, radiografija stopala, biohemijski parametri.

Između laboratorijskih ispitivanja razlikuje se određivanje koncentracije STH i inzulinu sličnog faktora rasta-1. Normalno, nivo STH-a nije veći od 0,4 µg / l, a IRF-1 odgovaraju standardnim pokazateljima prema spolu i dobi ispitanika. Uz odstupanja, ne može se isključiti prisustvo bolesti.

Radiografska stopalost stopala vrši se radi procene debljine njegovih mekih tkiva. Referentne vrijednosti kod muškaraca do 21 mm, kod žena - do 20 mm.

Ako je dijagnoza već postavljena, proučava se patogeneza akromegalije i određivanje odstupanja u hipofizi i hipotalamusu.

Kompjuterska tomografija zdjeličnih organa, grudnog koša, retroperitoneuma i medijastinalnih organa vrši se u nedostatku patoloških bolesti hipofize i prisustvu biohemijskih i kliničkih manifestacija akromegalije.

Terapeutske mjere za akromegaliju

Glavni cilj terapijskih mjera takve patologije je normalizacija proizvodnje hormona rasta, odnosno dovođenje njegovog stanja u stanje remisije.

Za to se koriste sljedeće metode:

Hirurška terapija se koristi u dva oblika: transkranijalnom i transgeničnom. Izbor donosi neurohirurg. Operacija se izvodi kako bi se uklonili mikroadenomi ili djelomična resekcija makroestona.

Izloženost zračenju izvodi se bez dejstva nakon hirurške terapije, a za ove gama-noževe može se upotrebljavati protonska zraka, linearni akcelerator.

U terapiji lijekovima koriste se sljedeće skupine lijekova: somatotropni antagonisti hormona, analozi somatostatina, dopaminergički lijekovi.

Kombinirana metoda liječenja koristi se u skladu s preporukama liječnika.

Izbor terapijskih mjera treba provoditi zajedno sa stručnjakom koji je proučavao patogenezu akromegalije, simptome i rezultate biokemijskih studija na pacijentu.

Prema statističkim podacima, operacija se smatra najučinkovitijom, oko 30% onih koji su operirani u potpunosti se oporave, a ostali imaju period trajne remisije.

U preventivne svrhe preporučuje se:

Pravovremeno lečenje bolesti koje pogađaju nazofarinks,

Izbegavajte povrede glave.

Ako se pojave neki sumnjivi znakovi, obratite se endokrinologu za savjet. Nije potrebno samostalno dijagnosticirati, a još više liječenje.

Kliničke manifestacije akromegalije nastaju uslijed povećane proizvodnje hormona rasta, specifičnog hormona rasta koji sintetizira hipofiza ili bolesti koje izazivaju razvoj tumorskih formacija (adenomi hipofize, tumori mozga, metastaze iz udaljenih organa).

Uzroci razvoja bolesti leže u prekomjernoj proizvodnji somatotropnog hormona, koji je prvenstveno hipofize po prirodi, ili ima hipotalamičko porijeklo.

Opšte je prihvaćeno da se patološki proces koji se razvija u ranom dobu, prednost u tinejdžerskom periodu, naziva gigantizam. Karakteristično obilježje gigantizma kod djece je brz i proporcionalan rast organa, tkiva, kostiju kostiju, hormonalne promjene. Sličan proces koji se razvija i nakon prestanka rasta tijela, u starijem dobu naziva se akromegalijom. Karakteristični simptomi akromegalije smatraju se nerazmjernim povećanjem organa, tkiva i kostiju tijela, kao i razvojem pratećih bolesti.

Znakovi gigantizma kod dece

Rani znakovi akromegalije (gigantizma) kod djece mogu se otkriti neko vrijeme nakon početka njegovog razvoja. Izvana se manifestuju pojačanim rastom udova koji se neprirodno zadebljavaju i postaju labavi. Istovremeno možete primjetiti da se izdvajaju koštane kosti, obrve, dolazi do hipertrofije nosa, čela, jezika i usana, kao rezultat toga što se crte lica mijenjaju, postajući grubljima.

Unutarnje poremećaje karakterizira edem u strukturama grla i sinusa, što uzrokuje promjenu tembra glasa, čineći ga nižim. Neki se pacijenti žale na hrkanje. Na fotografiji se akromegalija kod djece i adolescenata očituje visokim rastom, neprirodno povećanim dijelovima tijela, izduženim udovima zbog nekontroliranog širenja kostiju. Razvoj bolesti prati i hormonska promjena, čiji su simptomi:

hipersekrecija lojnih žlijezda,

povećan šećer u krvi

povišen kalcijum u urinu

verovatnoća da se razvije žučna bolest,

edem štitne žlijezde i oslabljeno funkcioniranje.

Često se u ranoj dobi primjećuje karakteristična proliferacija vezivnog tkiva, što uzrokuje pojavu tumorskih formacija i promjenu u unutrašnjim organima: srce, jetra, pluća, crijeva. Dosta često možete vidjeti na fotografiji novorođene djece s akromegalijom vrata, čija je karakteristika produženje sternokleidomastoidnog mišića.

Simptomi akromegalije u odraslih

Hiperprodukcija hormona rasta uzrokuje patološke poremećaje u tijelu odrasle osobe, koji dovode do promjene njegovog izgleda, što se jasno može vidjeti na njegovoj fotografiji ili kod osobe. To se u pravilu očituje nesrazmjernim rastom određenih dijelova tijela, uključujući gornje i donje udove, ruke, stopala i lobanju. Kao i kod djece, kod odraslih bolesnika mijenjaju se čelo, nos, oblik usana, obrve, zigotične kosti, donja vilica zbog čega se povećava interdentalni prostor. Većina pacijenata ima makroglosiju, patološko proširenje jezika.

Simptomi akromegalije, koji u većini slučajeva uzrokuju adenom hipofize kod odraslih, uključuju skeletnu deformaciju, posebno zakrivljenost kičmenog stuba, uvećanje grudnog koša, praćeno širenjem interkostalnih prostora i patološkim promjenama zglobova. Hipertrofija hrskavice i vezivnog tkiva dovodi do ograničenja pokretljivosti zglobova, što rezultira artralgijom.

Često se pacijenti žale na česte glavobolje, umor, slabost mišića, smanjene performanse. To je posljedica povećanja mišićne veličine s naknadnom degeneracijom mišićnih vlakana. Istovremeno je moguća pojava hipertrofije miokarda, koja prelazi u distrofiju miokarda, što izaziva razvoj zatajenja srca.

Pacijentima s simptomima akromegalije koji napreduju često se pokazuju karakteristične promjene u izgledu zbog kojih su slični. Međutim, unutarnji organi i sustavi također su podvrgnuti promjenama. Znači, kod žena se narušava menstrualni ciklus, razvija se neplodnost, galaktoreja - oslobađanje mlijeka iz bradavica u nedostatku trudnoće. Mnogim pacijentima, bez obzira na spol i dob, dijagnosticiran je sindrom apneje u snu u kojem se razvija ozbiljno hrkanje.

Ako se ne liječi, u pravilu, prognoza ostaje razočaravajuća. Napredovanje patoloških poremećaja dovodi do potpune invalidnosti, a takođe povećava i rizik od prerane smrti koja nastupi kao posljedica srčanih bolesti. Očekivano trajanje života pacijenata s akromegalijom bolesti značajno je smanjeno i ne dostiže 60 godina.

Dijagnostika

Dijagnosticiranje akromegalije prilično je jednostavno, posebno u kasnijim fazama, jer su njegove vanjske manifestacije specifične. Međutim, postoji određena kategorija bolesti, čiji su simptomi uglavnom slični znakovima akromegalije. Za provođenje diferencijalne dijagnoze i potvrđivanje (ili isključenje) prisutnosti akromegalije propisano je savjetovanje endokrinologa, kao i vizualne, laboratorijske i instrumentalne metode dijagnosticiranja akromegalije.

Vizuelni pregled pacijenta

Prije propisivanja potrebnih dijagnostičkih postupaka i pravilnog liječenja, liječnik prikuplja anamnezu, utvrđuje nasljednu predispoziciju za razvoj ove bolesti, a također provodi objektivni pregled - palpaciju, perkusiju, auskultaciju. Na osnovu rezultata inicijalnog pregleda propisani su potrebni dijagnostički postupci.

Laboratorijske metode dijagnostike

Za dijagnozu akromegalije koriste se tradicionalna laboratorijska ispitivanja: krvni i mokraćni testovi. Međutim, najinformativnija i stoga se često koristi od njih smatra se definicijom hormona u krvi akromegalijom: STH - somatotropnim hormonom rasta i inzulinom sličnim faktorom rasta - IGF-1.

Određivanje nivoa STH

Potvrda razvoja gigantizma ili akromegalije je povećani sadržaj somatotropina u krvi - hormonu rasta, koji proizvodi prednja hipofiza. Izrazita karakteristika proizvodnje STH-a je ciklička priroda, pa se za provođenje testa za utvrđivanje njegove razine praktikuje višestruko uzorkovanje krvi:

u prvom se slučaju vrši trostruko uzorkovanje s razmakom od 20 minuta, nakon čega se serum miješa i određuje prosječna razina STH,

u drugom se slučaju petostruko uzorkovanje krvi vrši s intervalom od 2,5 sata, ali razina se određuje nakon svakog primanja porcije krvi. Konačni pokazatelj dobiva se prosječnim vrijednostima.

Potvrda dijagnoze akromegalije moguća je ako razina hormona prelazi 10 ng / ml. Bolest se može isključiti ako prosječna vrijednost ne pređe 2,5 ng / ml.

Određivanje nivoa IGF-1

Drugi informativni skrining test je određivanje nivoa hormona IGF-1. Ima visoku osjetljivost i specifičnost, jer ne ovisi o dnevnim fluktuacijama, poput hormona rasta. Ako nivo IGF-1 u krvi premašuje normu, liječnik može dijagnosticirati akromegaliju. Međutim, ovaj test treba izvesti zajedno s drugim istraživanjima, jer vrijednost IGF-1 može varirati pod utjecajem nekih faktora:

biti smanjeni u slučaju oslabljene funkcije jetre, hipotireoze, prekomjernog estrogena, gladovanja,

biti povećana kao rezultat hormonske nadomjesne terapije, kao i s povećanjem razine inzulina u krvi.

Test tolerancije na glukozu

U slučaju sumnjivih rezultata, radi utvrđivanja dijagnoze provodi se test za određivanje STH-a pomoću glukoze. Za njegovo provođenje mjeri se bazni nivo hormona rasta nakon čega se pacijent poziva da uzme otopinu glukoze. U nedostatku akromegalije, test glukoze pokazuje smanjenje izlučivanja STH, a s razvojem bolesti, naprotiv, njegovo povećanje.

CT ili MRI

Glavna i vrlo informativna metoda dijagnostike je CT ili MRI, koja vam omogućava prepoznavanje adenoma hipofize, kao i njegov stepen širenja na regionalne organe i tkiva. Postupak se provodi pomoću kontrastnog sredstva koje se nakuplja u izmjenjenim tkivima, što pojednostavljuje postupak ispitivanja i omogućava vam određivanje karakterističnih promjena u hipofizi ili hipotalamusu.

U procesu provođenja dijagnostičkih mjera, mnogi pacijenti su zainteresirani kako često MRI treba raditi akromegalijom. Ovaj se postupak obično provodi u fazi hipertrofije pojedinih dijelova tijela, razvijenih kliničkih pojava i kasnije, u stadiju tumora, kada se pacijent žali na pojačan umor, glavobolje, bolove u mišićima i zglobovima, kao i na druge srodne manifestacije.

Rendgenski snimak lubanje

Ovaj postupak se izvodi u cilju prepoznavanja karakterističnih radioloških manifestacija akromegalije, kao i znakova razvoja adenoma hipofize:

povećanje veličine turskog sedla,

povećana pneumatizacija sinusa,

U procesu radiografije u ranim fazama bolesti ovi znakovi mogu izostati, pa su propisane druge, često pomoćne, dijagnostičke metode:

radiografija stopala koja vam omogućava da odredite debljinu mekih tkiva u ovom predelu,

pregled oftalmologa radi utvrđivanja edema, zastoja i atrofije optike, što često dovodi do sljepoće.

Ako je potrebno, pacijentu se propisuje pregled radi otkrivanja komplikacija: dijabetesa, crevne polipoze, čvorovnog guša, nadbubrežne hiperplazije itd.

Akromegalija se odnosi na bolesti čije liječenje nije moguće odgoditi za kasnije. Prekomjerna proizvodnja hormona rasta može dovesti do rane invalidnosti i smanjiti šanse za dug život. Ako imate prve simptome, trebali biste se posavjetovati sa ljekarom. Samo liječnik nakon obavljenih svih pregleda može dijagnosticirati bolest i propisati ispravan tretman.

Ciljevi i metode

Glavni ciljevi liječenja akromegalijom su:

smanjeno lučenje hormona rasta (hormona rasta),

smanjena proizvodnja faktora rasta IGF-1 sličnog inzulinu,

smanjenje adenoma hipofize,

Tretman se provodi na sljedeće načine:

Nakon kliničkih studija liječnik odabire najprikladniju metodu, uzimajući u obzir tok bolesti i individualne karakteristike pacijenta. Često se akromegalija, čije liječenje zahtijeva temeljit pristup, provodi sveobuhvatno, kombinirajući različite tehnike.

Opće informacije

Hirurgija

Najefikasniji tretman akromegalije smatra se operacijom uklanjanja adenoma hipofize. Liječnici preporučuju operaciju i za mikroadenoma i za makroadenom. Ako se primijeti brzi rast tumora, operacija je jedina šansa za oporavak.

Hirurgija se izvodi na dva načina:

Minimalno invazivna metoda. Tumor se uklanja brzo bez ureza u glavi i kraniotomije. Sve kirurške operacije se izvode kroz nazalni otvor pomoću endoskopske opreme.

Transkranijalna metoda. Ova metoda operacije koristi se samo ako je tumor dostigao veliku veličinu i uklanjanje adenoma kroz nos nije moguće. I operacija i period rehabilitacije su teški jer se vrši kraniotomija.

Ponekad se akromegalija vrati nakon operacije. Što je tumor manji, to je vjerovatnije da će period remisije biti dug. Za smanjenje rizika potrebno je pravodobno proći medicinski pregled.

Terapija lijekovima

Ljekari propisuju lijekove za kompleksno liječenje bolesti.U obliku monoterapije, lijekovi se propisuju izuzetno rijetko, jer pomažu u smanjenju proizvodnje hormona rasta, ali ne mogu u potpunosti izliječiti bolest.

Najčešće se u takvim slučajevima prepisuju lekovi:

ako operacija nije dala rezultate,

ako pacijent odbije hiruršku intervenciju,

ako postoje kontraindikacije za operaciju.

Uzimanje lijekova pomaže smanjenju veličine tumora, pa se ponekad lijekovi propisuju prije operacije.

Za liječenje akromegalije koriste se lijekovi sljedećih skupina:

analozi somatostatina (oktreodit, lantreoditis),

blokatori receptora hormona rasta (pegvisomant).

Uzimanje lijekova vrši se samo prema uputi liječnika. Samo-lijek, kao i narodni lijekovi mogu pogoršati tok bolesti.

Zračna terapija

Zračna terapija se retko koristi u lečenju akromegalije, jer ima česte komplikacije - razvoj hipopituitarizma. Komplikacije mogu nastati nekoliko godina nakon terapije. Pored toga, rezultat u većini slučajeva kada se koristi ova metoda ne pojavljuje se odmah.

Trenutno se koriste sljedeće metode zračenja:

Primjena zračenja u terapiji nužno je praćena lijekovima.

Izraz akromegalijska bolest znači da je to bolest koja se javlja kod osobe koja je oslabila proizvodnju hormona rasta, odnosno manifestacije pojačane reproduktivne funkcije hormona rasta nakon razdoblja sazrijevanja. Kao rezultat toga, narušava se proporcionalnost rasta čitavog kostura, unutrašnjih organa i mekih tkiva u tijelu (to se događa zbog zadržavanja dušika u tijelu). Akromegalija je posebno izražena na udovima tijela, licu i cijeloj glavi.

Ova bolest se javlja i kod žena i kod muškaraca nakon završetka perioda rasta. Prevalencija bolesti iznosi od 45-70 ljudi na milion ljudi. Dečije telo retko pogađa ovu bolest. U rijetkim slučajevima, u rastućoj djeci taj višak hormona rasta dovodi do stanja zvanog gigantizam. Takva promjena je karakteristična definitivno zbog prekomjernog povećanja kilograma i rasta kostiju.

Budući da akromegalija nije vrlo česta, a bolest odlazi postepeno, nije lako prepoznati ovu bolest u ranim fazama.

Sve to nastaje ne samo zbog kršenja hormona rasta, već i zbog promjene drugih zdravstvenih funkcija žlijezde:

Disfunkcija kore nadbubrežne žlijezde.

Zbog akromegalije metabolizam je poremećen, što u većini slučajeva dovodi do šećerne bolesti i nosi ogromnu opasnost za ljudski život. Ali ne budite uznemireni, postoje određene medicinske manipulacije koje mogu značajno ublažiti simptome i umanjiti daljnji razvoj akromegalije.

Simptomi akromegalije su spora i suptilna manifestacija kliničkog razvoja bolesti. Ova bolest se javlja zbog hormonalne neravnoteže promjenom izgleda, kao i pogoršanjem dobrog stanja. Postoje pacijenti koji su ovu dijagnozu prepoznali tek nakon 10 godina. Glavne pritužbe pacijenata su povećavanje zgloba nosa, nosa, udova ruku i nogu.

U razvoju efikasne borbe protiv bolesti postoje dvije glavne posljedice: maligne novotvorine i patologija kardiovaskularnog sistema. Postoje četiri glavne metode da se riješite ove bolesti:

Hirurška metoda. Kvalificirani ljekari potpuno uklanjaju tumore. Ova metoda vam omogućuje brzo dobivanje rezultata. Postoje neke komplikacije nakon operacije.

Zračna terapija ili zračenje. Najčešće se ova metoda koristi u slučaju kada hirurška intervencija nije pomogla. Takođe, ozračenje ima neke istražne nedostatke: pogođen je optički nerv, sekundarni tumor mozga.

Metoda liječenja. Akromegalija se leči sa sledeće tri vrste lekova:

Analozi FTA (dugotrajni (Samatulin i Sandostatin LAR) i kratkotrajni - Sandostatin Octroedit).

Dopaminski agonisti (lijekovi ergolin i beznergolina).

Kombinovano Zahvaljujući ovoj metodi postiže se najpozitivniji rezultat liječenja.

Ali iskustvo pokazuje da se ljekari i dalje pridržavaju lijekova. Ova metoda ima manje negativan učinak na ljudsko tijelo.

Lista lijekova za borbu protiv učinaka akromegalije je dovoljna:

Genfastat je homeopatski lijek.

Octride je mukolitičko sredstvo.

Sandotatin - Beta - Adrenergijski blokator.

Samatulin je antiseptik.

U većini ovih lijekova aktivna supstanca je oktreodit. Sve doze i režime liječenja propisuje samo liječnik.

Što treba imati na umu prilikom upotrebe narodnih lijekova u liječenju akromegalije

Korisni za jačanje organizma i ubrzanje procesa ozdravljenja biće decoctions i čajevi pripremljeni od biljaka i ljekovitog bilja kao što su:

korijen sladića i ginsenga

Akromegalija, narodni lijekovi za liječenje kojih se koriste isključivo nakon dogovora s liječnikom, prilično su pogodni olakšanju. Mora se zapamtiti da se infuzije i čajevi od ljekovitog bilja ne trebaju čuvati duži vremenski period. Oni bi se trebali koristiti u roku od 24 sata nakon infuzije i procijeđivanja.

To je zbog činjenice da će, ako dugo stoje, izgubiti sve ljekovite, restorativne osobine i, što je još gore, mogu prouzrokovati značajnu štetu. U liječenju akromegalije narodnim receptima to je neprihvatljivo, jer bilo koji negativan učinak će utjecati na tijelo i aktivnost štitne žlijezde, što mu je u ovom slučaju dodijeljena jedna od glavnih uloga.

Obavezan korak, koji također treba da bude koordiniran sa specijalistom, je dijetalna terapija. Omogućuje vam da ojačate tijelo, ubrzate metabolizam i povećate stupanj otpornosti tijela.

Najtraženiji recepti

Ako imate akromegaliju, narodni recepti pomoći će u zaustavljanju nekih simptoma bolesti. Jedan od najpopularnijih recepata je mješavina koja se sastoji od sjemenki bundeve, trave primroje, mljevenog korijenskog dijela đumbira, sezama sezama i 1 kašike žlice. dušo. Predstavljena smjesa mora se koristiti za 1 kašiku kašike. četiri puta dnevno. Ako nakon 14-16 dana ne postoje pozitivne promjene u procesu liječenja, potrebno je nakon konsultacije s endokrinologom prilagoditi sastav ili odbiti upotrebu ovog lijeka.

Oporavak narodnim receptima akromegalije uključuje upotrebu biljnih naknada. Predstavljeni ljekoviti sastav uključuje sljedeće sastojke kao što su:

Biljke za miješanje (najmanje 10 g.), Uzgajane u 200 ml. kipuće vode. Za upotrebu predstavljenog lijeka potrebno je 40-50 ml. prije jela i to se mora učiniti najmanje 4 puta u roku od 24 sata.

Treba napomenuti da je upotreba narodnih lijekova i recepata u liječenju akromegalije definitivno korisna. To je zbog pozitivnog učinka na endokrinu žlijezdu. Međutim, glavni naglasak u liječenju akromegalije treba dati ne samo na receptima, već i na uporabu lijekova, hirurških metoda oporavka. Uz pravilnu kombinaciju predstavljenih metoda, rezultat će biti 100%.

Šta je akromegalija?

Za proizvodnju hormona rasta odgovoran je dio mozga - hipofiza. Normalno se ovaj hormon proizvodi kod djece od prvog dana života, posebno se snažno aktivira u pubertetu, kada porast rasta može doseći i do 10 cm za nekoliko mjeseci. Nakon završetka ove faze, somatotropin smanjuje aktivnost u ovom smjeru: zone rasta u prosjeku se zatvaraju u dobi od 15-17 godina za žene i 20-22 za muškarce.

Akromegalija - Ovo je patološko stanje u kojem se hormon rasta i dalje aktivno proizvodi kod odraslih. Postoje slučajevi kada se počne ponovno aktivirati kod potpuno formiranih pacijenata koji su prethodno bili potpuno normalni.

Hormon rasta ne prestaje potpuno da proizvodi prednja hipofiza kod odraslih.

Ovaj hormon se održava i normalan, odgovoran je za:

metabolizam ugljikohidrata - štiti gušteraču, prati šećer u krvi,
metabolizam masti - u kombinaciji sa spolnim hormonima reguliše raspodjelu potkožne masti tj.
metabolizam vode-soli - utiče na aktivnost bubrega, diurezu.

Hipofiza "djeluje" zajedno s drugim dijelom mozga - hipotalamus. Potonji je odgovoran za izlučivanje somatoliberina, koji potiče dodavanje somatotropne proizvodnje i somatostatina - odnosno, inhibicijskog viška i ne dopušta prekomjerno djelovanje na ljudske organe.

Ova ravnoteža može biti individualna, ovisno o rasi, genetskim faktorima, spolu, dobi i prehrambenim karakteristikama. Dakle, lica europske rase u prosjeku su viša od predstavnika azijskih naroda, muškarci imaju duže ruke i noge od žena itd. Sve to se smatra varijantom norme.

Kada govorimo o akromegaliji, ona podrazumijeva patološki poremećaj funkcija hipotalamusa i hipofize. Razlozi su mnogi, ali dijagnozu mogu postaviti samo rezultati analiza, koje uključuju razinu i vrijeme izlučivanja hormona rasta plus IRF I, inzulinski faktor rasta.

Akromegalija je bolest odraslih, koja su prethodno bila zdrava. Ako se simptomi pojačaju od djetinjstva, onda se zovu uvjeti gigantizam.

Obje patologije ne samo da značajno utječu na izgled osobe. Oni su izazvati ogroman broj komplikacijaMeđu njima su iscrpljenost, predispozicija za razvoj karcinoma određene vrste i druge ozbiljne posljedice.

Pravodobna dijagnoza i metode liječenja pomažu u kontroli bolesti, izbjegavajući dugoročne posljedice po zdravlje i život. Treba poduzeti mjere pri prvom sumnju na endokrine bolesti, a u nekim će slučajevima, ovisno o razlozima, biti moguće potpuno se riješiti simptoma.

Uzroci akromegalije

Opći mehanizam za razvoj simptoma akromegalije je pogrešna sekrecija hormona rasta, koji izazivaju patološku proliferaciju ćelija.

Među neposrednim uzrocima su sljedeći:

Benigni tumori, u pravilu, adenomi hipofize postaju direktan uzrok akromegalije u više od 90% slučajeva. Dječiji gigantizam je također povezan s istom patologijom, jer se takve neoplazme vrlo često razvijaju u djeteta u ranoj dobi ili u tinejdžeru s početkom puberteta.
Tumori i druge patologije hipotalamusa, koji uzrokuju ili nedostatak hormona koji inhibira lučenje hormona rasta, ili, obrnuto, uzrokuju hipofizu da stvara povećanu količinu tvari. Ovo je drugi najčešći uzrok akromegalije.
Neposredni uzrok početka bolesti vrlo je često povrijeđen u lobanji, mozgu, uključujući potres mozga. Dolazi do raseljavanja ili oštećenja, što rezultira cistama ili tumorima. Anamneza većine odraslih pacijenata koji pate od akromegalije, povrede glave umerene i ozbiljne težine.
Pojačana proizvodnja IGF-a koja može biti povezana sa tumorima, patologijama hormonskog sistema, jetre. Sam protein stvara se hepatocitima, ali na njegov sadržaj u krvi mogu utjecati više faktora - inzulin, sadržaj testosterona i estrogena i aktivnost štitne žlijezde.
U rijetkim slučajevima postoji fenomen ektopične sekrecije hormona rasta od strane drugih organa - štitnjače, jajnika, testisa. Ovo nije baš česta patologija, ali postoji i kod pacijenata s akromegalijom i gigantizmom.

Već možete prepoznati bolest u ranoj fazikada počinju manje promjene. U odrasle osobe se izgled prilično brzo mijenja, formirajući kliničku sliku karakterističnu za bolest. U slučaju djeteta kod koga se sumnja na gigantizam, potreban je potpuni pregled djeteta od strane endokrinologa, neuropatologa i drugih specijalista.

Tretman akromegalije

Kao i sve endokrine bolesti, akromegalija se loše tretira. Zbog toga su važne mjere ranog otkrivanja i dijagnostike koje omogućavaju pravovremeno otkrivanje patologije i sprečavaju nastanak ozbiljnih komplikacija. Trenutno je potpuno izlječenje s pacijentom koji se vraća u stanje prije bolesti smatra rijetkimali mogu se preduzeti mjere za sprečavanje daljnjeg napredovanja bolesti.

Terapijska učinkovitost dokazala se:

Hirurška intervencija - uklanjanje adenoma hipofize, tumora hipotalamusa i drugih neoplazmi u mozgu koji utiču na proizvodnju hormona rasta. Nažalost, ova metoda nije uvijek prikladna, ponekad je veličina tumora vrlo mala, ali i dalje utječe na osjetljivo područje mozga.
Zračna terapija - dođe zamijeniti operaciju, ako ne postoji način da se tumor direktno ukloni. Pod utjecajem specijalnog zračenja moguće je efikasno postići regresiju neoplazme, njeno smanjenje. Slabosti liječenja: pacijent teško podnosi, ne ima uvijek željeni učinak.
Recepcija Inhibitori sekrecije STH, jedan od specifičnih lekova je Sandostatin. Odabir lijeka trebao bi provesti endokrinolog, kao i doziranje, režim lijeka.
Važan dio podrške pacijentima s naprednom akromegalijom jest lijekovi protiv bolova, hondroprotektori i druga sredstva koja pomažu u smanjenju manifestacija bolesti.

Uz ranu dijagnozu i odsustvo ozbiljnih komplikacija, mogu se postići dobri rezultati, sve do povratka pacijenta u normalan život. Uz to, pacijentima se propisuje profilaksa šećerne bolesti, preporučuje se visokokalorična dijeta, što pomaže tijelu da osigura potrebnu količinu hranjivih sastojaka, ali smanjenu količinu glukoze i šećera, jer je narušena tolerancija tijela na tu tvar.

Uzroci bolesti

Glavni preduvjet za razvoj akromegalije je kršenje hipofize, što se izražava prekomjernim izlučivanjem somatropina (hormona rasta). U ranom dobu ovaj hormon potiče rast skeleta djeteta, a kod odraslih reguliše metabolizam ugljikohidrata i masti. Pomoću akromegalije ćelije hipofize iz različitih razloga se aktivno razmnožavaju bez reagiranja na tjelesne signale (ovo je u većini slučajeva prouzrokovano tumorskom bolešću).
Glavni uzroci razvoja bolesti uključuju:

Adenomi hipofize, koji izaziva pojačano lučenje hormona somatropina.

Patološke promjene u prednjem režnja hipotalamusa.
Povećana osjetljivost tjelesnih tkiva na hormon rasta.
Nasljednost, prisutnost bolesti samatotrofinoma.
Stvaranje cista u mozgu, čiji razvoj može biti potaknut traumatičnom ozljedom mozga ili upalnom bolešću.
Prisutnost tumora u tijelu.

Faze razvoja akromegalije

Bolest prolazi kroz tri stepena razvoja bolesti:

Rana faza je preakromegalna. U ovoj fazi ne postoje simptomi bolesti, pa je skoro nemoguće prepoznati i može se otkriti samo slučajno, tokom općeg liječničkog pregleda.
Hipertrofični stadij karakteriziraju prve manifestacije simptoma, vanjske promjene u dijelovima tijela. U ovoj fazi tumor raste u veličini i pojavljuju se očigledni znakovi: povišen intrakranijalni pritisak, nagli pad vida, opća slabost organizma.
Kahektalni stadij je posljednji stadij bolesti, na kojem se opaža iscrpljivanje organizma, razvijaju se razne vrste komplikacija.

Prevencija bolesti

Kako bi se spriječio razvoj akromegalije hipofize, potrebno je slijediti jednostavne preventivne mjere:

Izbegavajte kraniocerebralne ili druge povrede glave.
Sprečavaju razvoj upalnih bolesti mozga (na primjer, meningitis).
Periodično uzimajte laboratorijske testove na hormon rasta u krvi.
Pažljivo pratite zdravlje dišnog sistema i provedite njihovu pravovremenu rehabilitaciju.

Akromegalija - fotografije, uzroci, prvi znakovi, simptomi i liječenje bolesti

Akromegalija je patološki sindrom koji napreduje zbog prekomjerne proizvodnje somatotropina hipofize nakon okoštavanja epifizne hrskavice. Često se akromegalija meša sa gigantizmom. Ali, ako se gigantizam javlja od djetinjstva, samo odrasli pate od akromegalije, a vidni simptomi pojavljuju se tek 3-5 godina nakon kvara u tijelu.

Akromegalija je bolest kod koje raste proizvodnja hormona rasta (hormona rasta), dok postoji kršenje proporcionalnog rasta skeleta i unutrašnjih organa, osim toga postoji poremećaj metabolizma.

Somatropin pojačava sintezu proteinskih struktura, radeći sljedeće funkcije:

usporava razgradnju proteina,
ubrzava konverziju masnih ćelija,
smanjuje taloženje masnog tkiva u potkožnom tkivu,
povećava omjer mišićne mase i masnog tkiva.

Vrijedi napomenuti da razina hormona direktno ovisi o pokazateljima dobi, pa je najveća koncentracija somatropina uočena u prvim godinama života do oko tri godine, a njegova maksimalna proizvodnja događa se u adolescenciji. Noću se somatotropin znatno povećava, pa poremećaj spavanja dovodi do njegovog smanjenja.

Događa se da se sa bolestima nervnog sistema koje pogađaju hipofizu ili iz nekog drugog razloga tijelo pokvari i somatotropni hormon stvara u višku. U baznom indikatoru se značajno povećava. Ako se to dogodilo u odrasloj dobi, kad su zone aktivnog rasta već zatvorene, to prijeti akromegalijom.

U 95% slučajeva uzrok akromegalije je tumor hipofize - adenom, odnosno somatotropinoma, koji omogućava pojačano lučenje hormona rasta, kao i njegov neujednačen ulazak u krv

U pravilu se akromegalija razvija nakon povreda centralnog nervnog sistema, njegovih zaraznih i neinfektivnih upalnih bolesti. Određena uloga u razvoju pripisuje se nasljednosti.

Akromegalija se razvija prilično sporo, pa njegovi prvi simptomi često prođu nezapaženo. Takođe, ova je karakteristika veoma teška za ranu dijagnostiku patologije.

Fotografija prikazuje karakterističan simptom akromegalije na licu

Stručnjaci ističu glavne simptome akromegalije hipofize:

česta glavobolja, obično usled povišenog intrakranijalnog pritiska,
poremećaji spavanja, umor,
fotofobija, gubitak sluha,
povremena vrtoglavica,
oticanje gornjih udova i lica,
umor, smanjene performanse
bol u leđima, zglobovima, ograničenje pokretljivosti zglobova, utrnulost udova,
znojenje

Povećana razina hormona rasta dovodi do kvara karakterističnih promjena kod pacijenata s akromegalijom:

Zgušnjavanje jezika, pljuvačnih žlijezda i grkljana dovodi do smanjenja tembra glasa - postaje gluviji, pojavljuje se promuklost,
zigotično uvećanje kostiju
donja vilica
obrve
hipertrofija ušiju
nosa
usne.

To čini crte lica grubljima.

Kostur je deformiran, dolazi do povećanja grudnog koša, ekspanzije međukostnih prostora, kralježnica je savijena. Rast hrskavice i vezivnog tkiva dovodi do ograničene pokretljivosti zglobova, njihove deformacije, javljaju se bolovi u zglobovima.

Zbog povećanja veličine i volumena unutarnjih organa, mišićna distrofija pacijenta se povećava, što dovodi do pojave slabosti, umora i brzog smanjenja radne sposobnosti. Hipertrofija srčanog mišića i zatajenje srca brzo napreduju.

Akromegaliju karakteriše dugačak, višegodišnji tok. Ovisno o težini simptoma u razvoju akromegalije, postoji nekoliko stadija:

Preakromegalija - karakterizira je najranijim znacima, otkriva se prilično rijetko, jer simptomi nisu jako izraženi. Ali ipak, u ovoj je fazi moguće dijagnosticirati akromegaliju uz pomoć računalne tomografije mozga, kao i na nivou hormona rasta u krvi, tj.
Primjećuju se hipertrofična faza - izraženi simptomi akromegalije.
Tumor: karakteriziraju ga simptomi oštećenja i oslabljene funkcije struktura koje se nalaze u blizini. Ovo može biti kršenje funkcije organa vida ili povećan intrakranijalni tlak.
Posljednja faza je stadija kaheksije, prati je iscrpljenost zbog akromegalije.

Poduzmite sve potrebne preventivne medicinske preglede na vrijeme kako biste pomogli prepoznati bolest u ranoj fazi.

Opasnost od akromegalije u njenim komplikacijama, koje se opažaju iz skoro svih unutrašnjih organa. Česte komplikacije:

nervni poremećaji
patologija endokrinog sistema,
mastopatija
fibroidi maternice,
sindrom policističnih jajnika,
crevnih polipa
koronarna arterijska bolest
zatajenje srca
arterijska hipertenzija.

Što se tiče kože, događaju se takvi procesi:

hrapavost nabora kože,
bradavice
seborrhea,
pretjerano znojenje
hidradenitis.

Ako se pojave prvi simptomi koji ukazuju na akromegaliju, za dijagnozu i točnu dijagnozu trebate odmah kontaktirati kvalificiranog liječnika. Akromegalija se dijagnosticira na osnovu podataka krvnih pretraga za nivo IRF-1 (somatomedin C). U normalnim vrijednostima preporučuje se provokativni test s opterećenjem glukozom. Za to se uzima pacijent sa sumnjom na akromegaliju svakih 30 minuta 4 puta dnevno.

Za potvrdu dijagnoze i traženje uzroka:

Opća analiza krvi i urina.
Biohemijski test krvi.
Ultrazvuk štitne žlijezde, jajnika, maternice.
X-zraka lubanje i regije turskog sedla (formiranje kostiju u lobanji u kojoj se nalazi hipofiza) - primjećuje se povećanje veličine turskog sedla ili obilaznice.
CT pretraga hipofize i mozga sa obaveznim kontrastom ili MRI bez kontrasta
Oftalmološki pregled (pregled očiju) - kod pacijenata će doći do smanjenja oštrine vida, ograničenja vidnih polja.
Uporedna studija fotografija pacijenta u proteklih 3-5 godina.

Ponekad su liječnici prisiljeni da pribjegavaju hirurškim tehnikama za liječenje akromegalije. Obično se to događa ako formirani tumor dosegne prevelike veličine i sabije okolno moždano tkivo.

Konzervativni tretman za akromegaliju hipofize sastoji se u upotrebi lijekova koji inhibiraju proizvodnju hormona rasta. Danas se za to koriste dvije grupe lijekova.

Jedna grupa - analozi somatostina (Sandotastatin, Somatulin).
Druga grupa su agonisti dopamina (Parloder, Abergin).

Ako je adenom dostigao značajnu veličinu ili ako bolest brzo napreduje, sama terapija lijekovima neće biti dovoljna - u ovom slučaju bolesniku je prikazano kirurško liječenje. S opsežnim tumorima izvodi se dvostepena operacija. Istovremeno se prvo uklanja dio tumora smještenom u lobanji, a nakon nekoliko mjeseci uklanjaju se ostaci adenoma hipofize kroz nos.

Izravna indikacija za operaciju je brzi gubitak vida. Tumor se uklanja preko sfenoidne kosti. U 85% bolesnika nakon uklanjanja tumora primjećuje se značajan pad razine hormona rasta sve do normalizacije pokazatelja i stabilne remisije bolesti.

Zračna terapija akromegalije indicirana je samo kad je kirurška intervencija nemoguća, a terapija lijekovima je neučinkovita, jer nakon što se provede zbog odgođenog djelovanja, remisija se javlja tek nakon nekoliko godina, a rizik od nastanka radijacijskih ozljeda vrlo je visok.

Prognoza ove patologije ovisi o blagovremenosti i preciznosti liječenja. Nepostojanje mjera za uklanjanje akromegalije može dovesti do invalidnosti pacijenata u radnoj i aktivnoj dobi, a također povećava rizik od smrtnosti.

Uz akromegaliju, životni vijek se smanjuje: 90% pacijenata ne živi do 60 godina. Smrt obično nastaje kao rezultat kardiovaskularnih bolesti. Rezultati hirurškog liječenja akromegalije bolji su kod malih veličina adenoma. Kod velikih tumora hipofize, učestalost njihovih relapsa naglo se povećava.

Prevencija akromegalije usmjerena je na rano otkrivanje hormonskih poremećaja. Ako na vrijeme normalizirate pojačano lučenje hormona rasta, možete izbjeći patološke promjene u unutrašnjim organima i izgledu, prouzrokovati trajnu remisiju.

Prevencija uključuje poštivanje sljedećih preporuka:

izbegavajte traumatične povrede glave,
konsultovati lekara zbog metaboličkih poremećaja,
pažljivo tretirati bolesti koje pogađaju organe respiratornog sistema,
prehrana djece i odraslih trebala bi biti cjelovita i sadržavati sve potrebne korisne sastojke.

Akromegalija je bolest hipofize povezana sa povećanom proizvodnjom hormona rasta - somatotropina, karakteriziranog povećanim rastom skeleta i unutrašnjih organa, povećanjem crta lica i drugih dijelova tijela, metaboličkim poremećajima. Bolest debituje kada je već normalan, fiziološki rast tijela već završen. U ranim fazama patološke promjene koje ga uzrokuje suptilne su ili ih uopće ne primjećuju. Akromegalija dugo napreduje - njeni simptomi se povećavaju, a promjene u izgledu postaju očite. U prosjeku protekne 5–7 godina od nastanka prvih simptoma bolesti do dijagnoze.

Osobe zrele dobi pate od akromegalije: u pravilu tokom 40-60 godina, i muškarci i žene.

Uticaj somatotropina na ljudske organe i tkiva

Izlučivanje hormona rasta - hormona rasta - vrši hipofiza. Regulira se hipotalamusom koji po potrebi stvara neurosekrecije somatostatin (inhibira proizvodnju hormona rasta) i somatoliberin (aktivira ga).

U ljudskom tijelu hormon rasta osigurava linearni rast djetetovog kostura (tj. Njegov rast u dužini) i odgovoran je za pravilno formiranje mišićno-koštanog sustava.

U odraslih je somatotropin uključen u metabolizam - ima izražen anabolički učinak, potiče procese sinteze proteina, pomaže u smanjenju taloženja masnoća ispod kože i pojačava se sagorijevanje, povećava omjer mišićne i masne mase. Pored toga, ovaj hormon reguliše i metabolizam ugljikohidrata, budući da je jedan od kontra-hormona, tj. Povećava razinu glukoze u krvi.

Postoje dokazi da su učinci hormona rasta također imunostimulirajući i povećana apsorpcija kalcija iz koštanog tkiva.

Uzroci i mehanizmi akromegalije

U 95% slučajeva uzrok akromegalije je tumor hipofize - adenom, odnosno somatotropinoma, koji omogućava pojačano lučenje hormona rasta. Pored toga, ova bolest se može javiti i sa:

patologija hipotalamusa, izazivajući povećanu proizvodnju somatoliberina,
povećana proizvodnja faktora rasta sličnog inzulinu,
preosjetljivost tkiva na hormon rasta,
patološka sekrecija hormona rasta u unutrašnjim organima (jajnici, pluća, bronhi, organi gastrointestinalnog trakta) - ektopična sekrecija.

U pravilu se akromegalija razvija nakon povreda centralnog nervnog sistema, njegovih zaraznih i neinfektivnih upalnih bolesti.

Dokazano je da i oni koji imaju ovu patologiju češće pate od akromegalije.

Morfološke promjene akromegalije karakteriziraju hipertrofija (povećanje volumena i mase) tkiva unutarnjih organa, rast vezivnog tkiva u njima - te promjene povećavaju rizik od nastanka benignih i zloćudnih novotvorina u tijelu pacijenta.

Subjektivni znakovi ove bolesti su:

uvećanje ruku, stopala,
povećanje veličine pojedinih crta lica - velike obrve, nos, jezik (postoje otisci na zubima), povećana izbočena donja vilica, pukotine se pojavljuju između zuba, nabori kože na čelu, nasolabijalni nabor postaje dublji, ugriz se mijenja ,
grubost glasa
glavobolje
parestezija (osećaj ukočenosti, peckanje, puzanje u različitim delovima tela),
bol u leđima, zglobovima, ograničenje pokretljivosti zglobova,
znojenje
oticanje gornjih udova i lica,
umor, smanjene performanse
vrtoglavica, povraćanje (znakovi su povišenog intrakranijalnog pritiska sa značajnim tumorom hipofize),
ukočenost udova
menstrualni poremećaji
smanjen seksualni nagon i potencija,
oštećenje vida (dvostruki vid, strah od jarke svetlosti),
gubitak sluha i gubitak mirisa,
istek mlijeka iz mliječnih žlijezda - galaktoreja,
periodične boli u srcu.

Objektivnim pregledom osobe koja boluje od akromegalije, lekar će otkriti sledeće promene:

opet, doktor će obratiti pažnju na povećanje crta lica i veličine udova,
deformacije koštanog kosti (zakrivljenost kralježnice, u obliku bačve - povećana u anteroposteriornoj veličini - grudima, prošireni interkostalni prostori),
oticanje lica i ruku,
znojenje
hirzutizam (pojačan rast muške kose kod žena),
povećanje veličine štitne žlijezde, srca, jetre i drugih organa,
proksimalna miopatija (tj. promjene u mišićima koji se nalaze u relativnoj blizini centra debla),
visok krvni pritisak
mjerenja na elektrokardiogramu (znakovi tzv akromegaloidnog srca),
povišen nivo prolaktina u krvi,
metabolički poremećaji (kod četvrtine bolesnika pojavljuju se znakovi dijabetes melitusa, rezistentnog (stabilnog, neosjetljivog) na hipoglikemijsku terapiju, uključujući davanje inzulina).

U 9 od 10 pacijenata s akromegalijom u razvijenom stadijumu, primijećeni su simptomi sindroma apneje u snu. Suština ovog stanja je da se zbog hipertrofije mekih tkiva gornjih disajnih puteva i oštećenja respiratornog centra kod ljudi, javlja kratkotrajno zaustavljanje disanja za vrijeme spavanja.Sam pacijent u pravilu ne sumnja na njih, ali rodbina i prijatelji pacijenta obrate pažnju na ovaj simptom. Oni primjećuju noćno hrkanje, prekinuto pauzama, tokom kojih često dišni pokreti pacijentovih prsa potpuno nedostaju. Ove pauze traju nekoliko sekundi, nakon čega se pacijent iznenada probudi. Tokom noći se pojavi toliko budnosti da se pacijent ne naspava dovoljno, osjeća se prenapučeno, pogoršava mu se raspoloženje, postaje razdražljiv. Pored toga, postoji rizik od smrti pacijenta ako se neko od respiratornih hapšenja odgodi.

U ranoj fazi razvoja, akromegalija ne uzrokuje nelagodu pacijentu - ne baš pažljivi pacijenti ni ne primjećuju odmah povećanje veličine jednog ili drugog dijela tijela. Kako bolest napreduje, simptomi postaju sve izraženiji što na kraju postoje simptomi zatajenja srca, jetre i pluća. Kod takvih bolesnika rizik od zaraze sa aterosklerozom, hipertenzijom je poretka veći nego kod pojedinaca koji ne pate od akromegalije.

Ako se adenom hipofize razvija kod djeteta kada su područja rasta njegovog kostura i dalje otvorena, počinje brzo rasti - bolest se manifestuje kao gigantizam.

Kratak opis patologije

Akromegalija se u pravilu razvija tumorskim novotvorinama lokaliziranim u prednjoj hipofizi, odgovornim za proizvodnju hormona rasta. Kod pacijenata koji pate od ove patologije, crte lica se mijenjaju (postaju veće), povećavaju se veličina ruku i stopala. Osim toga, patološki proces je praćen bolnim zglobovima i glavoboljama, postoje kršenja u reproduktivnom sustavu.

Važno je! Ova bolest, poput akromegalije, pogađa samo odrasle pacijente. Patologija se počinje razvijati nakon završetka puberteta i rasta tijela!

Prema statističkim podacima, pacijenti u starosnoj kategoriji od 40 do 60 godina najviše su pogođeni akromegalijom. Patološki proces karakterizira postepen, usporen tijek. U većini slučajeva bolest se dijagnosticira nakon 6-7 godina od početka razvoja, što znatno otežava naknadno liječenje.

Liječnici razlikuju sljedeće faze razvoja patološkog procesa:

U prvom stadiju bolest se odvija u latentnom, latentnom obliku, a promjene se mogu otkriti samo računalnom tomografijom mozga.
U ovoj se fazi posebno jasno očituje simptomatologija karakteristična za patologiju.
U trećem stupnju dolazi do porasta tumorske neoplazme locirane u prednjoj hipofizi. Istovremeno se komprimiraju susjedni odjeljci mozga što uzrokuje manifestaciju specifičnih znakova, kao što su oštećenje vida, nervni poremećaji i porast intrakranijalnog tlaka.
Posljednju četvrtu fazu akromegalije karakterizira razvoj kaheksije i potpuno iscrpljivanje pacijentovog tijela.

Povišena koncentracija hormona rasta potiče razvoj kardiovaskularnih, plućnih i onkoloških bolesti, koje često uzrokuju smrt pacijenata koji pate od akromegalije.

Predviđanje i prevencija akromegalije

Bez liječenja prognoza je loša, pacijenti imaju životni vijek od tri do pet godina, s urođenim gigantizmom, ljudi su rijetko preživjeli do dvadeset prije pojave lijekova za lokalnu upotrebu. Savremene metode mogu inhibirati proizvodnju hormona rasta ili smanjiti osjetljivost tijela na njega. Ponekad u potpunosti uklanja tumorto je postao glavni uzrok. Stoga, uz pravu terapiju, prognoza može biti i do 30 godina života, ali potrebna je stalna terapija održavanja. Većina pacijenata ima ograničenu invalidnost.

Prevencija tako rijetkih i složenih bolesti je dvosmislena, jer ne postoji niti jedan razlog za pojavu akromegalije. Preporuka ljekara može biti savjet izbegavajte povrede glave, a za one koji su pretrpjeli potres mozga, posjetite neurologa i endokrinologa nekoliko godina nakon nesreće, što će vam omogućiti otkrivanje patoloških promjena u hipofizi u ranoj fazi.

Mehanizam razvoja i uzroci akromegalije

Komplikacije akromegalije

Šta je patologija opasna?

Pored toga što sama akromegalija kvari izgled pacijenta i značajno smanjuje kvalitetu njegovog života, u nedostatku odgovarajućeg liječenja, ova patologija može izazvati i razvoj izuzetno opasnih komplikacija.

U većini slučajeva, produljeni tijek akromegalije dovodi do pojave sljedećih popratnih bolesti:

poremećaji gastrointestinalnog trakta,
nervni poremećaji
patologija endokrinog sistema,
adrenalna hiperplazija
fibroidi
crevnih polipa
neplodnost
artritis i artroza,
koronarna arterijska bolest
zatajenje srca
arterijska hipertenzija.

Napomena:Gotovo polovina pacijenata s akromegalijom ima komplikaciju kao što je dijabetes melitus.

Povrede vidnih i slušnih funkcija karakterističnih za ovu patologiju mogu uzrokovati potpunu gluhoću i sljepoću pacijenta. Štaviše, ove promjene će biti nepovratne!

Akromegalija uvelike povećava rizik od pojave tumorskih malignih neoplazmi, kao i različitih patologija unutrašnjih organa. Druga životna komplikacija akromegalije je sindrom respiratornog zastoja, koji se uglavnom javlja u stanju spavanja.

Zato pacijent koji želi spasiti svoj život, kad se pojave prvi znakovi koji ukazuju na akromegaliju, mora potražiti stručnu pomoć od kvalificiranog stručnjaka - endokrinologa!

Kako prepoznati bolest?

U većini slučajeva, specijalista može posumnjati na prisutnost akromegalije već u izgledu pacijenta, karakterističnih simptoma i tokom analize prikupljene anamneze. Međutim, da bi postavili tačnu dijagnozu, odredili stadij patološkog procesa i stepen oštećenja unutrašnjih organa, pacijentima se propisuju sljedeća dijagnostička ispitivanja:

Važno je! Glavna dijagnostička metoda je analiza hormona rasta pomoću glukoze. Ako hipofiza normalno funkcionira, glukoza doprinosi snižavanju razine hormona rasta, jer se u protivnom razina hormona, naprotiv, povećava.

Da bi se identificirale popratne komplikacije izazvane razvojem akromegalije, provode se takve dodatne dijagnostičke mjere:

Nakon provedbe sveobuhvatne dijagnoze, specijalista može ne samo postaviti točnu dijagnozu, već i utvrditi prisutnost popratnih bolesti, što omogućava pacijentu da mu dodijeli najpotpuniji i najprikladniji terapijski kurs za određeni slučaj!

Metode liječenja akromegalijom

Glavni zadatak ljekara u dijagnosticiranju akromegalije jeste postizanje stabilne remisije, kao i normalizacija procesa proizvodnje hormona rasta.

Za ove svrhe mogu se koristiti sljedeće metode:

uzimanje lijekova
zračenje terapija
hirurško liječenje.

Važno je! U većini slučajeva, efikasna borba protiv ove bolesti zahtijeva složenu kombiniranu terapiju.

Konzervativne metode

Da bi suzbili prekomjerno intenzivnu proizvodnju hormona rasta, pacijentima se propisuje tečaj hormonske terapije pomoću umjetnih analoga somatostatina. Često se pacijentima propisuje i lijek kao što je Bromocriptin, usmjeren na proizvodnju dopamina, koji suzbija sintezu hormona somatotropina.

Uz prisustvo karakterističnih komplikacija i pridruženih bolesti, provodi se odgovarajuće simptomatsko liječenje, čija je šema razvijena za svakog pacijenta ponaosob.

Primjena zračenja u terapiji pokazala je dobre rezultate.. Ovaj postupak je utjecaj na oštećeno područje hipofize specifičnim gama zracima. Prema statističkim podacima i kliničkim ispitivanjima, efikasnost ove tehnike je oko 80%!

Jedan od najmodernijih načina konzervativne kontrole akromegalije je radioterapija. Prema stručnjacima, efekt rendgenskih talasa doprinosi aktivnom suzbijanju rasta tumorskih neoplazmi i proizvodnji hormona rasta. Potpuni tijek rentgenske terapije omogućava vam da postignete stabilizaciju pacijentovog stanja i uklonite simptome karakteristične za akromegaliju, čak su i crte lica pacijenta blago ispražnjene!

Hirurško liječenje akromegalijom

Hirurška intervencija akromegalije indicirana je za značajne veličine tumorskih neoplazmi, brzo napredovanje patološkog procesa, kao i u nedostatku efikasnosti metoda konzervativne terapije.

Važno je! Hirurgija je jedna od najefikasnijih metoda kontrole akromegalije. Prema statistikama, 30% operiranih pacijenata je izliječeno od bolesti, a kod 70% pacijenata postoji uporna, dugoročna remisija!

Hirurška intervencija akromegalije je operacija usmjerena na uklanjanje tumora hipofize tumora hipofize. U posebno teškim slučajevima, može biti potrebna druga operacija ili dodatni tijek liječenja lijekovima.

Kako sprečiti patologiju?

Kako bi spriječili razvoj akromegalije, ljekari savjetuju da se pridržavaju sljedećih preporuka.

izbegavajte traumatične povrede glave,
pravodobno lečiti zarazne bolesti,
konsultovati lekara zbog metaboličkih poremećaja,
pažljivo tretirati bolesti koje pogađaju organe respiratornog sistema,
periodično uzimati testove za pokazatelje hormona rasta u profilaktičke svrhe.

Akromegalija je rijetka i opasna bolest koja obiluje brojnim komplikacijama. Međutim, pravovremenom dijagnozom i kompetentnim, adekvatnim liječenjem možete postići stabilnu remisiju i vratiti pacijenta u potpuni, poznati život!

Sovinskaya Elena, medicinski posmatrač

8,165 ukupno pregleda, 3 pogleda danas