Insulinoma gušterače

Insulinoma
Histopatološka slika inzulinoma gušterače.
ICD-10	C 25,4 25,4, D 13,7 13.7
ICD-9	157.4 157.4 , 211.7 211.7
ICD-O	M8151 / 1
Diseasesdb	6830
Medlineplus	000387
eMedicina	med / 2677
Mrežica	D007340

Insulinoma (od lat. inzulina - peptidni hormon koji proizvode beta ćelije otočića Langerhans i lat. oma - tumor, formacija) - benigna (rjeđe maligna) neoplazma (obično iz beta ćelija otočića gušterače) koja nekontrolirano izlučuje inzulin u krvotok, koji dovodi do razvoja hipoglikemijskog kompleksa simptoma i češće se manifestuje hipoglikemijskim sindromom natašte. Mnogo rjeđi su APUDomi koji izlučuju inzulin (apudomi) - tumori iz paraendokrinih ćelija (a ne beta ćelija otočića Langerhansa), čiji je lokalizacija izuzetno teško utvrditi. Postoje izveštaji o insulinomima koji potiču iz enterohromafinskih ćelija creva. Maligni inzulinomi čine 10-15%, od čega trećina metastazira. Kod 4-14% bolesnika, inzulinomi su višestruki, oko 2% novotvorina nalazi se izvan gušterače. Tumor koji luči inzulin opisan je u svim starosnim grupama - od novorođenčadi do starijeg stanovništva, međutim, često se manifestuje u najtežem dobu - od 30 do 55 godina. Među ukupnim brojem pacijenata djeca čine oko 5%.

Etiologija

1929. godine Graham je bio prvi koji je uspješno uklonio tumor koji luči inzulin. Od tada u svjetskoj literaturi postoje izvještaji o otprilike 2.000 pacijenata s funkcionalnim beta-staničnim neoplazmama.

Tumori promjera više od 2 ... 3 cm obično su zloćudni. U 10 ... 15% slučajeva insulinom je višestruk, u 1% su ektopično (vrata slezine, jetra, zid dvanaestopalačnog creva). Učestalost novih slučajeva je 1 na milion ljudi godišnje. U 85 ... 90% slučajeva insulinomi su benigni. Insulinoma gušterače je obično benigna, čvrsta, usamljena. U djece, insulinoma ponekad prati beta-stanična hiperplazija ili nezidioblastoza. Često (više nego u 50% bolesnika) insulinoma je sastavni dio MEN sindroma (multiple endokrine neooplazije) tipa I (Vermeerov sindrom).

Etiologija edit |Uzroci i patogeneza

Tačni uzroci nastanka insulinoma nisu poznati. Utvrđena je samo veza ove neoplazme sa adenomatozom, koja djeluje kao rijetka genetska bolest i doprinosi stvaranju hormonskih tumora.

Ipak, postoji nekoliko pretpostavki o izvoru insulinoma, koje još nisu dobile naučnu potvrdu.

Ti razlozi uključuju:

genetska predispozicija za proliferaciju patoloških ćelija,
poremećaji u postojećim adaptivnim mehanizmima u tijelu.

Neoplazma nema jedinstvenu strukturu, čak i odjeljci istog tumora mogu se međusobno razlikovati. Boja sadržaja njihovih ćelija varira i može imati ili svijetliju nijansu ili tamnije tonove. To objašnjava sposobnost inzulina da proizvodi i luči različite količine hormona.

Neaktivne novotvorine, kako pokazuje praksa, uglavnom su velike veličine, a s vremenom mogu prerasti u maligni tumor. Ovaj se obrazac često povezuje sa manjim manifestacijama bolesti, kao i s njenim kasnim otkrivanjem.

Pojava insulinoma doprinosi proizvodnji inzulina u velikim količinama. Prekomjerna razina hormona u tijelu uzrokuje hipoglikemiju, kada se vrijednost šećera naglo smanji. Često se pojava takve neoplazme smatra posljedicom problema s endokrinom žlijezdom. Grupa rizika za razvoj takve bolesti uključuje ljude od 25 do 55 godina. Patologija se retko primećuje kod novorođenčadi ili adolescenata.

Osnova patogeneze hipoglikemijskog stanja karakterističnog za insulinoma je hiperprodukcija inzulina, koja ne ovisi o vrijednosti glikemije.

Dugotrajno post može uzrokovati da zdrava osoba spušta glukozu na donju granicu norme, kao i nagli pad količine hormona.

Kod ljudi koji imaju razvijeni tumor, glikogenoliza se suzbija zbog povećane sinteze inzulina, stoga, u nedostatku unosa glukoze iz hrane, dolazi do napada hipoglikemije.

Ako se ovo stanje često javlja, tada se javljaju distrofične promjene na živčanom sustavu i krvnim žilama, što može dovesti do razvoja moždanog edema i stvaranja krvnih ugrušaka.

Simptomatologija

Znakovi neoplazme gušterače mogu varirati pod utjecajem sljedećih faktora:

količina proizvedenog inzulina
stadiji tumora
veličina insulinoma
osobine pacijenta.

Osnovni pokazatelji karakteristični za insulinoma su:

hipoglikemijske napadaje koji se javljaju 3 sata nakon užine ili glavnog obroka,
koncentracija glukoze sadržana u serumu u krvi je 50 mg,
zaustavljanje znakova hipoglikemije uslijed upotrebe šećera.

Česta pojava hipoglikemije narušava rad nervnog sistema (centralnog i perifernog). U razdoblju između takvih napada pojavljuju se neurološke manifestacije, apatija, mijalgija, smanjeno pamćenje, kao i mentalne sposobnosti.

Mnoga od tih odstupanja i dalje traju nakon uklanjanja tumora, što dovodi do gubitka profesionalnih vještina i postignutog statusa u društvu. Stanja hipoglikemije koja se stalno javljaju kod muškaraca mogu izazvati impotenciju.

Simptomi insulinoma uvjetno se dijele na akutna stanja hipoglikemije, kao i manifestacije izvan napada.

Simptomi napada

Hipoglikemijske manifestacije koje se javljaju u akutnom obliku nastaju usled pojave kontransularnih faktora i poremećaja u mehanizmima centralnog nervnog sistema. Napad se najčešće pojavljuje na prazan stomak ili s produženim intervalima između obroka.

iznenadni početak jake glavobolje,
poremećena koordinacija tokom pokreta,
smanjenje oštrine vida,
pojava halucinacija,
anksioznost
izmjenjujući osjećaje straha s euforijom i agresijom,
zamućenje razuma
drhtanje u udovima
palpitacije srca,
znojenje.

U takvim trenucima sadržaj glukoze je manji od 2,5 mmol / L, a nivo adrenalina raste.

Simptomi izvan napada

Prisutnost inzulina bez pogoršanja teško je otkriti. Manifestacije primjetno nestaju i gotovo ih nema.

Znakovi izvan napada:

povećani apetit ili potpuno odbijanje hrane,
paraliza
osjećaj boli, kao i nelagode u vrijeme pomicanja očnih jabučica,
slabljenje memorije
oštećenje živca lica
gubitak nekih refleksa i navika,
smanjena mentalna aktivnost.

Stanje u kojem se pojavljuju nabrojeni simptomi u nekim slučajevima prati gubitak svijesti ili čak komu. Česti napadaji mogu uzrokovati invalidnost osobe.

Ljudi koji su prisiljeni zaustaviti znakove hipoglikemije u većini su slučajeva pretili ili imaju povećanu tjelesnu težinu u odnosu na norme. Ponekad simptomi inzulina mogu prouzrokovati iscrpljenost organizma zbog razvijene averzije prema bilo kojoj hrani.

Dijagnostika

Prve manifestacije karakteristične za insulinom trebale bi biti razlog za provođenje dijagnostičkih pregleda osobe.

Vrste dijagnostičkih studija:

laboratorija (sastoji se od laboratorijskih testova koje propiše lekar),
funkcionalni
instrumentalni.

Funkcionalne studije uključuju:

Svakodnevno gladovanje - omogućava vam određivanje omjera proizvedene glukoze i hormona. Zahvaljujući ovoj metodi moguće je provocirati napad napada hipoglikemije, u kojoj je moguće odrediti niz važnih pokazatelja.
Suzbijanje inzulina - zasnovano na otkrivanju vrijednosti šećera i vrijednosti C-peptida.
Ispitivanje provođenjem inzulina zasnovano na unošenju glukoze kako bi se promatrao odgovor organizma.

Završna faza uključuje sljedeće instrumentalne studije:

scintigrafija
MRI (terapija magnetnom rezonancom),
Ultrazvuk (ultrazvuk),
kateterizacija portalnog sistema za otkrivanje novotvorina,
angiografija (pretraga tumora duž vaskularne mreže),
radioimunološka analiza - otkriva količinu inzulina.

Potrebu za svakom od ovih istraživanja određuje liječnik.

Video dr Malysheva posvećen insulinomu, uzroku njegove pojave i dijagnozi:

Konzervativni tretmani

Lijekovi ne uklanjaju izvor bolesti i ne mogu dovesti do potpunog oporavka pacijenta.

Slučajevi konzervativne terapije:

odbijanje bolesne osobe da operiše,
povećan rizik od smrti
otkrivanje metastaza,
neuspješni pokušaji uklanjanja neoplazme.

Konzervativne metode liječenja:

uzimanje lijekova koji povećavaju glikemiju,
davanje glukoze (intravenski),
hemoterapija.

Važna komponenta simptomatskog liječenja insulinoma jeste dijeta koja uključuje visok sadržaj šećera.

Hirurgija

Operativna metoda je prvo otkriti tumor, a zatim ga ukloniti. Operacija se smatra jedinim načinom uklanjanja tumora.

Insulinom koji se nalazi u gušterači najčešće se nalazi na površini organa.

Ima jasne ivice, pa se lako uklanja. Male neoplazme često imaju atipičnu strukturu i možda ih se neće otkriti u vrijeme operacije.

U takvim slučajevima uklanjanje se odlaže na kasniji datum, kada tumor postane veći. Period čekanja na sljedeću operaciju prati konzervativni tretman kako bi se spriječila hipoglikemija i opasno oštećenje živčanog sistema.

Oporavak nakon operacije javlja se kod više od polovine pacijenata. Rizik od smrti prisutan je u otprilike 10% slučajeva. U nekim situacijama može doći do recidiva. Važno je razumjeti da rana dijagnoza povećava šanse za uspješno izliječenje insulinoma.