Dysmetabolic (autonomna, nasljedna, distalna, senzimotorna, amiloidna) polineuropatija
Višestruke lezije nervnih vlakana opažene su kod pacijenata koji pate od šećerne bolesti duže od jedne decenije, u 45-54% slučajeva. Uloga periferne nervne regulacije tijela je izuzetno važna. Ovaj sistem neurona kontrolira mozak, palpitacije, disanje, probavu i kontrakciju mišića. Dijabetička polineuropatija donjih ekstremiteta (DPN) je patologija koja počinje u stopalima i širi se sve više i više.
Patogenetski mehanizam bolesti naučnici su u potpunosti ne razumiju. Disfunkcije perifernog nervnog sistema su brojne. Svaka vrsta DPN-a ima svoju kliničku sliku. Međutim, svi su oblici ove komplikacije opasni i zahtijevaju liječenje pacijenta, jer u protivnom problem s nogama može pretvoriti osobu u invalidsku osobu. Dijabetičku polineuropatiju liječnici kodiraju pod šifrom G63.2 prema ICD-10 što ukazuje na varijantu bolesti.
Vrste neuropatije
Pošto je periferni nervni sistem podijeljen na somatski i autonomni (autonomni), nazivaju se i dvije vrste dijabetičke polineuropatije. Prvo uzrokuje više nezdravljivih trofičnih ulkusa donjih ekstremiteta, drugo - probleme s mokrenjem, impotenciju i kardiovaskularne katastrofe, često smrtne.
Druga klasifikacija temelji se na funkcijama nervnog sistema koje su narušene kao rezultat razvoja patologije:
- senzorna polineuropatija povezana s pojačanim bolovima u nogama ili, obrnuto, gubitkom taktilne osjetljivosti,
- motorička polineuropatija, što je tipično za mišićnu distrofiju i gubitak sposobnosti kretanja,
- senzimotorna polineuropatija, kombinirajući karakteristike ove dvije komplikacije.
Manifestacija zadnje, mješovite patologije, je neuropatija peronealnog živca. Dijabetičari s takvom bolešću ne osjećaju bol na određenim mjestima stopala i potkoljenice. Isti dijelovi površina nogu ne reagiraju ni na hladnoću ni na toplinu. Osim toga, pacijenti gube sposobnost kontrole stopala. Pacijenti su prisiljeni da hodaju, neprirodno podižući noge ("pijetao" hod).
Dijabetička distalna polineuropatija
Ovo je patologija koja uzrokuje smrt nervnih vlakana. Bolest dovodi do potpunog gubitka taktilne osjetljivosti i ulceracije najudaljenijeg dijela donjih ekstremiteta - stopala. Tipično stanje dijabetičara s distalnim DPN-om je tup, bol koji je često toliko intenzivan da osoba ne može spavati. Pored toga, ponekad ramena počinju bolovati. Polineuropatija napreduje i to dovodi do atrofije mišića, deformacije kosti, ravnih stopala, amputacije stopala.
Periferni
Sa ovom vrstom bolesti javljaju se teški poremećaji senzorimotornih funkcija nogu. Kod dijabetičara su bolne i ukočene ne samo stopala, gležnjevi, niži delovi nogu, već i ruke. Periferna polineuropatija javlja se uglavnom kada liječnici propisuju moćne antivirusne lijekove s ozbiljnim nuspojavama: Stavudin, Didanosine, Saquinavir, Zalcitabine. Važno je pravodobno dijagnosticirati ovu patologiju kako biste odmah prekinuli lijek.
Senzorna polineuropatija
Glavna značajka patologije je gubitak osjetljivosti nogu, čiji stupanj može značajno varirati. Od manjih osjećaja trncenja do potpunog ukočenosti, praćene ulceracijom i deformacijom stopala.Istovremeno, nedostatak osjetljivosti paradoksalno se kombinira s nepodnošljivo jakim bolovima koji nastaju spontano. Bolest pogađa prvo jednu nogu, zatim se često premješta na drugu, diže sve više i više, zahvaćajući prste i ruke, trup, glavu.
Dysmetabolic
Pojava ove raznolike komplikacije često se izaziva pored dijabetesa i bolesti želuca, crijeva, bubrega, jetre. Mnogi živčani pleksusi ekstremiteta mogu biti pogođeni. Kršeći išijas, femoralni neuron, bolove, trofične čireve, pojavljuju se poteškoće s kretanjem, refleksi na koljenu i tetivi. Često oštećeni lakat, trigeminalni, vidni nervi. Dysmetabolic polineuropatija može se javiti bez boli.
Zašto pacijenti s dijabetesom razvijaju neuropatiju
Glavni razlog je visoka glukoza u krvi i dugotrajni nedostatak inzulina. Pogoršanje ćelijskog metabolizma ima štetan učinak na periferna nervna vlakna. Pored toga, dijabetička polineuropatija nogu može biti uzrokovana:
- endokrini poremećaji
- teške bolesti jetre ili bubrega,
- depresija, oslabljen imunitet,
- infekcije
- zloupotreba alkohola
- trovanje otrovnim hemikalijama
- tumori.
Glavne manifestacije bolesti svih vrsta:
- Osjetljivi simptomi - bol, slabljenje ili pogoršanje percepcije promjena temperature, vibracije.
- Simptomi pokreta - grčevi, drhtanje, atrofija mišića udova.
- Vegetativni simptomi - edemi, hipotenzija, tahikardija, poremećaji stolice, impotencija.
Peckanje i probadanje nogu
Osjećaj kao da potplati nogu gori vatrom javlja se kada su vlakna perifernog živca koja idu od kralježnice do stopala oštećena. Izgaranje stopala nije bolest, već simptom koji manifestuje polineuropatiju kod dijabetes melitusa. Oštećeni neuroni se aktiviraju i šalju lažne signale boli u mozak, mada je potplat nogu netaknut i nema vatre.
Gubitak osjetljivosti stopala
U početku dijabetičar osjeća slabost, ukočenost u stopalima. Tada se pojave ove senzacije u nogama, rukama. Kada napreduje polineuropatija donjih ekstremiteta, atrofija mišića se povećava i taktilna osjetljivost opada. Stopala se teško kontroliraju i vise. Ruke su ukočene, počevši od vrhova prstiju. Uz dugotrajni patološki proces, gubitak osjetljivosti utječe na dio trupa u grudima i trbuhu.
Dijagnoza bolesti
Polineuropatija donjih ekstremiteta otkriva se pomoću takvih metoda istraživanja pacijenta:
- ispitivanje bezuslovnih refleksa,
- test osetljivosti na bol
- vibracijski test
- toplotni test
- biopsija kožnih živaca,
- elektroneuromiografija (ENMG), koja može pokazati da li živčani impulsi prolaze kroz mišićna vlakna.
Liječenje dijabetičke polineuropatije donjih ekstremiteta
Takve komplikacije ne mogu se potpuno izlečiti, ali njihov razvoj može biti usporen. Kako liječiti neuropatiju donjih udova? Glavni uvjet je normalizacija glukoze u krvi. Analgetici, prostrane cipele, minimalno hodanje, hladne kupke pomažu u smanjenju boli. Kontrastni tuš ublažava peckanje stopala. Potrebno je koristiti lijekove koji proširuju periferne sudove, utječu na prijenos nervnih impulsa. Liječenje polineuropatije donjih ekstremiteta postaje efikasnije kada uzimate vitamine skupine B. Također je važno prilagoditi metabolizam ugljikohidrata u prehrani.
Terapija lijekovima
Osnovna sredstva za kompleksno lečenje pacijenata sa dijagnozom polineuropatije donjih ekstremiteta:
- antidepresivi Amitriptilin, Imipramin, Duloksetin, blokirajući povrat hormona norepinefrina i serotonina,
- antikonvulzivi Pregabalin, karbamazepin, Lamotrigin,
- analgetici Targin, Tramadol (doze su strogo ograničene - lekovi!),
- Vitaminski kompleks Milgamma
- Berlition (tioktična ili alfa lipoinska kiselina), koji ima sposobnost popravljanja pogođenih živaca,
- Actovegin, koji poboljšava dotok krvi u nervne završetke,
- Izodibut, Olrestatin, Sorbinil, koji štite živce od glukoze,
- antibiotici - uz prijetnju gangrene.
Liječenje bez lijekova
Nada da će biti izliječena uz pomoć kućnih pomoćnika ili narodnih lijekova je utopija. Potrebno je uzimati lijekove i aktivno koristiti:
- magnetoterapija
- električna stimulacija
- hiperbarična oksigenacija,
- Akupunktura
- masaža
- Vježbe terapija (fizioterapijske vježbe).
Dijabetička polineuropatija (distalni tip, senzorni oblik) jedna je od najčešćih komplikacija dijabetesa. Kod šećerne bolesti tipa II, vremenom dijagnoze, kliničke manifestacije distalne senzorne polineuropatije otkrivaju se u 20–25%, a sa trajanjem bolesti većom od 10 godina, u gotovo 50% bolesnika. Za razliku od dijabetičke retinopatije i nefropatije, dijabetičku polineuropatiju mogu pratiti aktivni klinički simptomi. Neurolozi u bolnici Yusupov koriste moderne dijagnostičke metode za prepoznavanje distalne simetrične polineuropatije. Za pregled pacijenata koji koriste najnoviju opremu vodećih evropskih i američkih proizvođača.
Inovativne tehnike se koriste za liječenje pacijenata. Kombinovana terapija dijabetičke distalne polineuropatije u bolnici Yusupov uključuje:
- kontrola glukoze u krvi i kompenzacija dijabetesa,
- normalizacija krvnog pritiska,
- dijetalna hrana
- obrazovanje pacijenata
- promjena načina života
Neurolozi propisuju pacijentima koji pate od dijabetičke polineuropatije najefikasnije lijekove sa minimalnim spektrom nuspojava. Rehabilitolozi obnavljaju oštećenu motoričku punkciju modernim fizioterapeutskim metodama. Kuhari pripremaju dijetalna jela, čija se kvaliteta ne razlikuje od kućne kuhinje. Pacijenti se podvrgavaju liječenju tokom boravka u odjeljenjima s evropskom razinom udobnosti.
Mehanizmi za razvoj distalne dijabetičke polineuropatije
Patogeneza šećerne bolesti temelji se na toksičnom učinku visoke glukoze u krvi. Razvija se zbog nedovoljne proizvodnje inzulina ili oštećenja njegovog djelovanja ili kombinacije istih. Agresivni efekat hiperglikemije dovodi do razvoja dijabetičke angiopatije. Patološki proces na malim žilama (mikroangiopatija) i na posudama srednjeg i velikog kalibra (makroangiopatija).
Toksični učinak visokih koncentracija glukoze ostvaruje se na druge načine, posebno aktiviranjem procesa glikozilacije proteina. Kao rezultat neenzimskog vezivanja molekula glukoze na aminokiseline proteina, oštećuju se strukturne proteinske komponente staničnih membrana i proteini cirkulacijskog sistema. To dovodi do poremećaja metaboličkih, transportnih i drugih vitalnih procesa u tijelu.
S velikom koncentracijom glukoze u krvi počinju se formirati ketoaldehidi slobodnih radikala, razvija se oksidativni ili metabolički stres. Tijelo ruši ravnotežu između proteoksidanata i komponenti sustava antioksidanata obrane. Praćen je nedostatkom inzulina ili inzulinskom rezistencijom različite težine.
Nedostatak aktivnosti antioksidativnih enzima kod dijabetesa određuje genetski faktor. Dodatni su faktori ishemija (nedovoljna opskrba krvlju), hipoksija (gladovanje kisikom) i tkivna pseudohipoksija, koji se primjećuju kod dijabetes melitusa. Povećavaju stvaranje reaktivnih oksidansa u različitim organima i tkivima.
Dijabetička polineuropatija posljedica je široke lezije neurona i njihovih procesa u centralnom i perifernom živčanom sustavu. Zbog kršenja procesa regeneracije u dijabetes melitusu dolazi do progresivne smrti neurona.
Svi delovi perifernog nervnog sistema su pogođeni:
- smanjuje se broj aksona u trupama perifernih živaca (s prevladavanjem oštećenja u distalnim dijelovima neurona),
- smanjuje se broj stanica u spinalnim ganglijima i prednjim rogovima kičmene moždine
- pojavljuju se žarišta segmentarne demijelinacije i remelinacije,
- u ćelijama simpatičkih ganglija i autonomnih živaca razvijaju se degenerativne promjene.
Obično dolazi do degeneracije i mijelinskog i aksijalnog cilindra. Patološki proces se proteže od distalnog do proksimalnog. Aksonska degeneracija uzrokuje atrofiju mišića i promjene denervacije u miografiji, za razliku od čisto demijelinizirajućih lezija. U citoplazmi i aksoplazmi Schwannovih stanica nakupljaju se proizvodi poput amiloida, ceramida, sulfatida, galaktocerebrosida. Postoje karakteristične promjene u krvnim žilama i tvorbama vezivnog tkiva živčanih kanala:
- proliferacija i hipertrofija endotelnih ćelija,
- stanjivanje i udvostručavanje bazne membrane kapilara,
- povećanje broja početnih kapilara,
- smanjenje gustoće endoneuralnog kapilarnog korita uz prisustvo mnogih agregata krvnih ćelija,
- povećani interfastikularni prostori i naslage kolagena.
Faktori rizika za razvoj dijabetičke polineuropatije uključuju trajanje bolesti, stepen hiperglikemije, muški pol, starost pacijenta i visok rast.
Simptomi dijabetičke distalne polineuropatije
Dijabetička polineuropatija (senzimotorni oblik, distalni tip) je komplikacija šećerne bolesti kod koje se razvija više lezija perifernih živaca. Izražava se perifernom paralizom, vegetovaskularnim poremećajima u udaljenim ekstremitetima. Prvi znak bolesti je kršenje normalnog funkcioniranja prstiju i nožnih prstiju. S vremenom, u nedostatku tretmana, prekriva sve veća područja ruku i nogu. Jedan od karakterističnih simptoma dijabetičke polineuropatije je simetričan izgled neugodnih senzacija na svim udovima.
Glavni simptomi bolesti uključuju:
- atrofija mišića, koja počinje u obliku slabosti mišića, napreduje velikom brzinom,
- neravnoteža osetljivosti,
- disfunkcija taktilnog senzacija,
- pojačan bol
- stalni osjećaj gipke na koži, golicanje po tijelu.
U prvoj fazi bolesti pacijent ne osjeća bol. Neurolozi primjećuju određene promjene na živčanom tkivu na posebnim uređajima - elektroneuromiografima. Teško je dijagnosticirati bolest u ovoj fazi.
Drugi stadij bolesti karakterizira pojava bola, peckanja ili utrnulost u udovima i promjena praga osjetljivosti. U trećem stadiju dijabetičke distalne polineuropatije donjih ekstremiteta na koži stopala i potkoljenice formiraju se čirevi. Gotovo su bezbolni i razvijaju se u 75% pacijenata ako se ne liječe. Čirevi kod 15% pacijenata dovode do potrebe za amputacijom udova.
Kada je pacijent primljen na kliniku za neurologiju, ljekari u bolnici Yusupov određuju temperaturu, bol, taktilnu i vibracijsku osjetljivost udova za sveobuhvatnu procjenu udaljene periferne neuropatije. Osjetljivost temperature smatra se smanjenom kada postoji pogreška u određivanju toplih i hladnih strana senzora. Znak nedostatka osjetljivosti je nesposobnost pacijenta da utvrdi razliku kada dodiruje tople i hladne strane uređaja.Taktilna osjetljivost ocjenjuje se kao normalna, smanjena (pacijent ne osjeća dodir pamuka) ili odsutna (pacijent ne osjeća dodir pamuka ili ruke).
Osjetljivost na vibracije metodom bioteziometrije procjenjuje se kao normalna (do 9 V), smanjena (od 10 do 25 V), odsutna (od 25 V i više). Procjena osjetljivosti na bol provodi se pomoću injekcijske igle. Smatra se smanjenim ako pacijent griješi u određivanju oštrih i tupih strana igle ili je osjetljivost smanjena u odnosu na proksimalne udove. Ako pacijent ne osjeća injekciju, govore o nedostatku osjetljivosti.
Neurofiziolozi u bolnici Yusupov određuju funkcionalno stanje motornih vlakana perifernog živca i jačinu periferne distalne dijabetičke polineuropatije, brzinu pulsa duž motornih vlakana miješanog živca i parametre M odgovora na pojedinačnu iritaciju iz mišića ekstenzora koristeći metodu stimulativne elektroneuromiografije. Liječnici funkcionalne dijagnostike analiziraju sljedeće elektroneuromiografske parametre: brzinu provodljivosti impulsa (STI) i amplitudu M-odgovora. M-odgovor - ukupni električni potencijal mišića kao odgovor na pojedinačnu električnu stimulaciju motornog ili miješanog živca. Amplituda M-odgovora odražava sinhronost i količinu aktivacije motornih jedinica mišića. Smrt dijela motornih neurona dovodi do smanjenja amplitude M-odgovora.
SPI je brzina širenja akcijskog potencijala duž nervnih vlakana. Ovo je izračunati indikator zasnovan na pokazateljima kašnjenja dva M-odgovora (za motorna vlakna). Izračunata SPI na ovaj način odražava brzinu provođenja duž najviše provodljivih vlakana. U bolesnika koji pate od periferne senzorne dijabetičke polineuropatije, uz pomoć elektroneromiografije otkrivaju se kršenje funkcije motornih vlakana perifernog živca, kršenje temperaturne osjetljivosti, odsutnost ili smanjenje boli, vibracije i taktilne osjetljivosti.
Liječenje dijabetičke senzorne distalne polineuropatije
Ne postoje odobreni i pouzdani standardi za lečenje dijabetičke polineuropatije. Ljekari u bolnici Yusupov posebnu pažnju posvećuju sprečavanju nastanka bolesti i napredovanju simptoma. Pacijente koji se liječe na neurološkoj klinici nadgleda endokrinolog. Ljekari pažljivo prate razinu glukoze u krvi. Održava se na razini bliskoj ciljanoj i normalnoj razini glikoziliranog hemoglobina. Za održavanje optimalne koncentracije glukoze koriste se i injekcije inzulina, kao i kompleks antidijabetičkih lijekova.
Pacijentima se preporučuje dijetalna prehrana, potrebna količina fizičke aktivnosti koja će osigurati normalno funkcioniranje tijela, održavajući ga u dobroj formi. Ako se na koži pojave trofični poremećaji, medicinsko osoblje pruža brigu o zahvaćenim mjestima: nanesite masti za ublažavanje bolova ili normalizaciju osjetljivosti udova.
Alfa lipoinska kiselina i preparati koji sadrže benfotiamin naširoko se koriste za lečenje dijabetičke polineuropatije. Jedna od najefikasnijih terapijskih metoda je upotreba tricikličkih antidepresiva koji blokiraju bol. Neurolozi uzimaju u obzir kontraindikacije za upotrebu ovih lijekova, započinju s terapijom minimalnim dozama, povećavajući se na optimalne doze. Liječnici pažljivo prate pojavu nuspojava tricikličkih antidepresiva (suha usta, pospanost, slabost), korigiraju doziranje i mijenjaju lijekove.
Vodeći element liječenja koji utječe na mehanizme razvoja dijabetičke distalne senzorne polineuropatije donjih ekstremiteta je uporaba antioksidanata. To je posljedica činjenice da u šećernoj bolesti aktivnost vlastitih antioksidacijskih sustava opada, slobodni radikali nastaju višak. Smanjenje jačine oksidativnog stresa unošenjem lijekova s antioksidacijskim djelovanjem prate sljedeće pozitivne promjene:
- poboljšanje endoneuralnog protoka krvi,
- smanjenje peroksidacije lipida,
- normalizacija sadržaja endotelnog azot-oksida,
- povećanje sadržaja zaštitnih (zaštitnih) proteina od toplotnog stresa.
Vodeće mjesto među antioksidansima zauzima α-lipoična ili tioktična kiselina, prirodni lipofilni antioksidans. Ovaj lijek smanjuje i neuropatske simptome i neuropatski nedostatak. Liječnici klinike za neurologiju započinju liječenje s intravenskim kapanjem infuzije (tioktacid, 600 mg na 200 ml fiziološke fiziološke otopine) na 15 dana, a zatim pacijentu propisuju 600 mg BV tioktacidne tablete, koju uzima u kontinuitetu.
Da biste se podvrgli adekvatnoj terapiji za dijabetičku distalnu senzornu polineuropatiju donjih ekstremiteta, zakažite sastanak s neurologom telefonom u bolnici Yusupov. Neurolozi u bolnici Yusupov pojedinačno odabiru doze lijekova, provode kompleksnu terapiju dijabetičke angiopatije s ciljem sprečavanja amputacije donjih ekstremiteta. Cjelovito liječenje bolesti pomaže u stabilizaciji stanja i poboljšava kvalitetu života pacijenta.
Reference
- ICD-10 (Međunarodna klasifikacija bolesti)
- Bolnica Yusupov
- Batueva E.A., Kajgorodova N.B., Karakulova Yu.V. Učinak neurotrofne terapije nije neuropatska bol i psiho-vegetativni status pacijenata sa dijabetičkom neuropatijom // Russian Journal of Pain. 2011. br. 2. str. 46.
- Boyko A.N., Batysheva T.T., Kostenko E.V., Pivovarchik E.M., Ganzhula P.A., Ismailov A.M., Lisinker L.N., Hozova A.A., Otcheskaya O .V., Kamčatnov P.R. Neurodiclovitis: mogućnost upotrebe kod pacijenata sa bolovima u leđima // Farmateka. 2010. br. 7. str. 63–68.
* Informacije na web stranici su samo u informativne svrhe. Sav materijal i cijene objavljeni na web mjestu nisu javna ponuda, određena odredbama čl. 437. Građanskog zakonika Ruske Federacije. Za tačne informacije kontaktirajte osoblje klinike ili posjetite našu kliniku.
U ovom ćemo članku detaljno istražiti najčešći oblik kasne neurološke komplikacije dijabetesa - distalna, simetrična, senzorna ili senzimotorna polineuropatija .
Glavni simptomi dijabetičke neuropatije su parestezije, ukočenost, hladnoća i bol u donjim ekstremitetima, kao i rukama. Simetrične poremećaje svih vrsta osjetljivosti (bol, temperatura, taktil i vibracije) u tzv zona čarapa i rukavica . U većine bolesnika ove manifestacije mogu biti slabo izražene. Za teške slučajeve su karakteristične noćne parestezije, bolovi, peckanje stopala i ruku. Ako se ne liječi, patologija se pogoršava.
Početni simptomi neuropatije određuju se u nožnim prstima, s proksimalnim napredovanjem procesa, u prstima se pojavljuju znakovi smanjene osjetljivosti. Vrlo rijetko se najprije uključuju udaljeni dijelovi gornjih ekstremiteta.
S distalnom, simetričnom, senzimotornom polineuropatijom pate tanka ne-mijelinizirana (C), slabo mijelinizirana (Aσ) i debela mijelinizirana živčana vlakna (Aα, Aβ). Za neuropatiju s prevladavajućom lezijom tankih vlakana je karakteristična gubitak osjetljivosti na bol i temperaturu (toplotnu i hladnu) . Kada su u proces uključena uglavnom debela vlakna, smanjuje se brzina živčanog impulsa, a taktilna i vibracijska osjetljivost se smanjuje ili gubi, što u teškim slučajevima može dovesti do osjetne ataksije. Ali treba napomenuti da se znakovi oštećenja tankih živčanih vlakana opažaju ranije od debelih.
Zabilježeni su simptomi dijabetičke neuropatije više od 40% obolelih od dijabetesa a otprilike polovina njih boli. Karakteristično je razdoblje pojave bola: u mirovanju, tokom prekomjernog rada, tokom stresa i uglavnom noću, pri hodu, intenzitet boli se smanjuje, dok promjena položaja udova nema učinka. Sindrom akutne boli sa neuropatijom opisan je kao nezavisna klinička jedinica. Karakterizira ih preosjetljivost i hiperalgezija. U isto vrijeme se čuvaju motorna nervna vlakna, a osjetljive funkcije lagano trpe. Sličan fenomen nazvan je Ellenberga "dijabetičkom kaheksijom". Primjećuje se akutni neuropatski sindrom boli s terapijom inzulinom i normalizacijom glikemije, što Caravati opisuje kao "inzulinski neuritis". U ovom slučaju simptomi boli povezani su sa regeneracijom živaca.
Napredovanje dijabetičke polineuropatije dovodi do oštećenja motornih (motornih) vlakana - atrofija mišića i slabost distalnih donjih ekstremiteta . Sa uključenošću autonomnih živčanih vlakana znojenje opada, koža postaje suha i sklona hiperkeratozi. Formira se takozvano „zaustavljanje rizika“. Refleksi koljena i Ahila smanjuju se, javljaju se tipični deformiteti kostiju: izbočene glave metatarzalnih kostiju, čekić i nožni prsti u obliku kuke. Koža je svijetlo ružičaste ili crvene boje, često postoje simetrična žarišta hiperpigmentacije na potkoljenici i stražnjem dijelu stopala (tzv. "Točkasta potkoljenica"). Ploče za nokte mogu se atrofirati ili, naprotiv, zgušnjavati i deformirati, što određuje razvoj onihomikoze. U konačnici se formira osteoartropatija ili Charcotovo stopalo (povećanje poprečne veličine stopala, poprečno i uzdužno ravnih stopala, povećana deformacija zgloba gležnja), promjene u konfiguraciji stopala mogu biti jednostrane ili dvostrane, a može se javiti i neuropatski edem. Važan diferencijalno-dijagnostički znak je očuvanje pulsacije u arterijama stopala.
Produljeni pritisak na mjestima deformacija kostiju dovodi do upalne autolize temeljnih tkiva i stvaranja neuropatskih čireva, češće na plantarnoj površini stopala i u interdigitalnim prostorima. Ti čirevi mogu biti bezbolni određeni vremenski period zbog smanjene osjetljivosti, a često samo infekcija i upalni proces skreću pažnju na defekt čira. Stoga rano otkrivanje znakova dijabetičke polineuropatije izuzetno je važno za smanjenje rizika od ulceracije i kasnije moguće amputacije udova.
Nažalost, ne postoji „zlatni standard“ za otkrivanje neuropatskih poremećaja dijabetesa. 1998. godine predložen je San Antonio konsenzus standardizovanih metoda za dijagnozu dijabetičke polineuropatije ko preporučuje sljedeće aktivnosti:
- Identifikacija kliničkih simptoma.
- Klinički pregled: morfološka i biohemijska analiza.
- Elektrodijagnostička studija: određivanje brzine impulsa duž živca.
- Kvantitativni senzorni testovi.
- Autonomni funkcionalni testovi.
Često se koristi za otkrivanje dijabetičke neuropatije Skala simptoma - NSS (Ocjena simptoma neuropatije) i skala znakova - PDV (Rezultat neuropatije o invalidnosti). Za kliničku praksu, ovaj sistem su prilagodili M. Young i sur.
- peckanje, ukočenost (ukočenost) ili osećaj „puzeći puzeći“ = 2
- umor, grčevi ili bolovi = 1
- distribucija:
stopala = 1
teleći mišići = 1
ostalo = 0 - dobitak:
noću = 2
dan ili noć = 1
dan = 0
buđenje iz sna = 1 - smanjenje:
pri hodu = 2
stoji = 1
sjedi ili leži = 0
Ukupan broj bodova čini vrijednost skale:
3-4 - manji simptomi,
5-6 - umereni simptomi,
7-9 - teški simptomi.
- trzaj u koljenu
- osjetljivost na vibracije
- osetljivost na bol
- osetljivost na temperaturu
- refleksi:
normalno = 0
pojačati = 1
odsutna = 2 sa svake strane - osjetilna (taktilna) osjetljivost:
prisutan = 0
umanjeno ili odsutno = 1 sa svake strane
Ukupan broj bodova :
3-5 - manje znakovi
6-8 - umereni simptomi
9-10 - teški simptomi
Minimalni kriterijumi za dijagnozu dijabetičke neuropatije prema NSS i PDV-u su:
- umjereni znakovi sa ili bez simptoma (PDV = 6-8 + HCC ≥ 0)
- manji simptomi s blagim simptomima (PDV = 3-5 + HCC = 5-6)
Za utvrđivanje težine kliničkih manifestacija potrebno je neurološki pregled senzimotornih poremećaja . Ono uključuje proučavanje svih vrsta osjetljivosti i refleksa.
Taktilna osetljivost procijenjeno korištenjem 10 g monofilamenta (5,07 Semmes-Weinstein). Mjesta na kojima trebate obaviti studiju su plantarna površina distalne falange velikog nožnog prsta, plantarna površina distalne glave i V metatarzalna kost. U jednom bi trenutku trebala biti najmanje 2 dodira. Prag vibracijske osjetljivosti određuje se upotrebom neurološke vilice ili bioteziometra. Studija se izvodi u standardnim tačkama: bazi palca i unutrašnjem gležnju. Osjetljivost na vibracije se ne smanjuje ako pacijent prestane osjećati vibraciju kad vrijednost skale za podešavanje odgovara 7 UE i više. Mnogi istraživači smanjuju prag vibracijske osjetljivosti kao najnepovoljniji prognostički znak. Osjetljivost temperature određuje se izmjenom dodira toplog i hladnog predmeta u susjednim područjima palca, stražnjeg dijela stopala, unutarnjeg gležnja, potkoljenice i koljena. Osjetljivost boli proučava se tupom iglom ili posebnim uređajima (Neuropen, Pin-wheel). Za analizu stanja motoričkog odjela živčanog sustava određuju se Ahilovi i kolenski refleksi pomoću neurološkog čekića. Za prepoznavanje autonomne neuropatije, najpovoljnija metoda u rutinskoj praksi je ortostatski test .
Na osnovu kliničkih manifestacija slijedi stadijumi distalne dijabetičke neuropatije (Međunarodne smjernice za ambulantno upravljanje dijabetičkom neuropatijom, 1995.):
- 0 - nema neuropatije, simptoma i znakova nema
- 1 - asimptomatska neuropatija
- 1 A - HCC = 0, normalan refleks koljena
- 1 B - HCC = 0, smanjeni refleks koljena
- 2 - simptomatska neuropatija
- 2 A - HCC ≥ 1, normalan refleks koljena
- 2 B - HCC ≥ 1, smanjeni refleks koljena
- 3 - teška neuropatija.
Uz dijabetes, osoba razvija brojne komplikacije koje nepovoljno utječu na rad unutrašnjih organa. Također je često zahvaćen periferni živčani sustav - ako se uznemire pojedina živčana vlakna, liječnik dijagnosticira dijabetičku neuropatiju, a u slučaju masivnog oštećenja otkriva se dijabetička polineuropatija.
Ova se bolest razvija kod dijabetičara s prvom i drugom vrstom dijabetes melitusa, rizik od bolesti je 15-50 posto slučajeva. Tipično se dijabetička polineuropatija dijagnosticira ako osoba dugo pati od nedostatka inzulina i ima povišenu razinu glukoze u krvi.
Periferni živci su poremećeni kao rezultat promjena mehanizma metaboličkog procesa u tkivima. Živčana vlakna podvrgnuta su gladovanju kisikom, koncentracija dušičnog oksida smanjuje se što izaziva lošu cirkulaciju krvi i poremećaj nervnog sistema.
Polineuropatija. Klasifikacija, uzroci, opća klinička slika polineuropatije.Dysmetabolic i paraneoplastične polineuropatije. Polineuropatije s nedostatkom određenih vitamina. Guillain-Barré sindrom
Web stranica pruža referentne podatke samo u informativne svrhe. Dijagnoza i liječenje bolesti trebaju se provoditi pod nadzorom stručnjaka. Svi lijekovi imaju kontraindikacije. Potrebna je stručna konsultacija!
Šta je polineuropatija?
Polineuropatija (polineuropatija, polineuritis) Je bolest koja karakterizira više lezija perifernih živaca. Ova se patologija manifestuje perifernom paralizom, poremećajem osjetljivosti, autonomno-vaskularnim poremećajima (uglavnom u distalnim ekstremitetima).
Dijabetička polineuropatija: simptomi
U različitim fazama bolesti simptomi se mogu značajno razlikovati - kod nulte faze simptomi su potpuno odsutni. Prva faza nema karakteristične znakove, ali liječnik može dijagnosticirati bolest proučavanjem gotovih krvnih pretraga i rezultata dijagnostičkog ispitivanja na teritoriji neurofiziološkog odjela.
U drugoj kliničkoj fazi razlikuju se hronična bol, akutna bol, amiotrofija i bezbolan oblik. Kod hroničnog oblika boli dijabetičari osjećaju peckanje i bol u nogama, dok osjetljivost primjetno opada, kao rezultat čega se dijagnosticira polineuropatija donjih ekstremiteta. Posebno se simptomatologija može pogoršati noću.
Kada se razvije akutni oblik bola, senzori boli počinju se širiti po cijelom tijelu, a u nekim slučajevima se povećava osjetljivost na donjim ekstremitetima. Amiotrofiju prate slabost mišića i jaki bolovi tokom noći. Uz bezbolan oblik, osoba ne osjeća potpuno bol i promjene temperature.
Doktor dijagnosticira treću fazu bolesti kada se primijete ozbiljne komplikacije. Na području stopala možete vidjeti brojne rane i čireve, moguće je razvoj Charcotovog stopala, u ovom slučaju bolest često dovodi do amputacije stopala.
Svi mogući znakovi manifestacije bolesti mogu se podijeliti u tri glavne grupe:
- Osjetljivi simptomi uključuju poremećaje u obliku bolova, rezanja, pucanja, peckanja. Kod dijabetičara smanjuje se osjetljivost ili, obrnuto, povećava se osjetljivost, ruke i noge otupe. Takođe, pacijent možda ne oseća vibracije ili promene temperature.
- Simptomi motoričke aktivnosti praćeni su slabošću ili atrofijom mišićnog tkiva nogu, nedostatkom refleksije, drhtavim udovima, grčevima mišića kavijara.
- Uključivanje dijabetičara, autonomni sistem je poremećen, to se očituje tahikardijom, padom krvnog pritiska, kada osoba promijeni položaj tijela, zatvor, proljev, impotencija, oslabljeno znojenje, edemi.
Dijagnoza i liječenje polineuropatije
Bolest se dijagnosticira na osnovu pritužbi dijabetičara, prisutnih simptoma i određenih faktora. Bolest je prilično teško otkriti, jer starije osobe mogu imati slične kliničke znakove zbog promjena povezanih sa godinama.
Uključivanje ponekad se simptomatologija ni na koji način ne očituje, stoga je moguće otkriti povredu samo prolaskom posebnog pregleda.
Najčešće se takva bolest otkrije kod starijih muškaraca, postoji i rizik od nastanka dijabetičke polineuropatije sa šećernom bolešću s produljenom hiperglikemijom, visokim rastom pacijenta, prisutnošću dijabetičke retinopatije i nefropatije, smanjenom osjetljivošću na vibracije, oslabljenim tetivnim refleksima.
- Ako osoba ima senzorni oblik bolesti, u dijagnostičke svrhe mjeri se osjetljivost na vibracije pomoću tuning vilice, određuje se stupanj osjetljivosti na promjene temperature, osjetljivost na bol otkriva ubodom nogu posebnom iglom.Uključujući provjerenu taktilnu osjetljivost i sposobnost dijabetičara da osjeća položaj dijelova tijela.
- Ako se sumnja na motorički oblik bolesti, procjenjuju se tetive refleksa i vrši se elektromiografija, koja se sastoji od proučavanja bioelektrične aktivnosti mišićnog tkiva.
- U slučaju autonomnog oblika polineuropatije mjeri se brzina otkucaja srca pri udisanju i izdisaju, ispituje se gastroenterološki i urološki karakter, a osoba se testira na ortostatsku hipotenziju.
Tijekom pregleda liječnik provjerava osjeća li dijabetičar dodir, bol, vrućinu, hladnoću, vibracije i pritisak. Za to se koriste razni uređaji, ali pacijent, ako je potrebno, može sam provjeriti osjetljivost na sve tople i hladne predmete. Taktilna senzacija može se otkriti pamučnim brisom koji se nose na koži.
Ako kod dijabetičara otkriva dijabetičku polineuropatiju, liječenje treba biti sveobuhvatno, moraju se ukloniti svi razlozi koji provociraju bolest. Za to su, na preporuku lekara, propisani razni lekovi koji ublažavaju simptome i ublažavaju pacijentovo stanje.
- Za snižavanje šećera u krvi uzimajte lijekove za snižavanje šećera.
- Da bi se normaliziralo funkcionisanje nervnog sistema, lekar propisuje unos vitamina grupe B, antidepresiva u maloj dozi i preparata koji sadrže tioktičnu kiselinu.
- Gabapentin je efikasan lijek protiv napadaja, a potrebni su i analgetici i anestetici. Preparat od magnezijuma pomaže ublažavanju grčeva u mišićima, mišićni relaksanti ublažavaju grčeve.
- Da biste povećali energetske resurse neurona, preporučuje se uzimanje lijeka Actovegin.
- Ako osoba ima tahikardiju, uzmi Nebivolol ili Metoprolol.
- Kako bi se uklonila iritacija na koži koriste se Kapsikam, Apizartron, Finalgon.
Specijalna fizioterapija, opuštajuća masaža, akupunktura, magnetna terapija, električna stimulacija mogu izliječiti patologiju od ne-lijekova.
Dokazane narodne metode pomažu da se riješi rana i čira na koži dijabetičkom polineuropatijom, za to se koriste biljni infuzije, ljekovita ulja i blagotvorni dekocije.
Bilo koja alkoholna pića nužno su isključena iz ishrane kako bi organizam bio jak i zdrav.
Preventivne mjere
Pravovremenom dijagnozom, pravilnom terapijom i prevencijom razvoj bolesti se može na vrijeme zaustaviti. U tu svrhu je za dijabetičare važno pet godina nakon otkrivanja dijabetes melitusa da se konzultiraju s liječnikom i pregledaju se na prisustvo ili odsustvo dijabetičke polineuropatije kod djeteta ili odraslih. Nakon toga morate proći kontrolu svake godine.
U ovom ćemo članku detaljno istražiti najčešći oblik kasne neurološke komplikacije dijabetesa - distalna, simetrična, senzorna ili senzimotorna polineuropatija .
Glavni simptomi dijabetičke neuropatije su parestezije, ukočenost, hladnoća i bol u donjim ekstremitetima, kao i rukama. Simetrične poremećaje svih vrsta osjetljivosti (bol, temperatura, taktil i vibracije) u tzv zona čarapa i rukavica . U većine bolesnika ove manifestacije mogu biti slabo izražene. Za teške slučajeve su karakteristične noćne parestezije, bolovi, peckanje stopala i ruku. Ako se ne liječi, patologija se pogoršava.
Početni simptomi neuropatije određuju se u nožnim prstima, s proksimalnim napredovanjem procesa, u prstima se pojavljuju znakovi smanjene osjetljivosti. Vrlo rijetko se najprije uključuju udaljeni dijelovi gornjih ekstremiteta.
S distalnom, simetričnom, senzimotornom polineuropatijom pate tanka ne-mijelinizirana (C), slabo mijelinizirana (Aσ) i debela mijelinizirana živčana vlakna (Aα, Aβ). Za neuropatiju s prevladavajućom lezijom tankih vlakana je karakteristična gubitak osjetljivosti na bol i temperaturu (toplotnu i hladnu) . Kada su u proces uključena uglavnom debela vlakna, smanjuje se brzina živčanog impulsa, a taktilna i vibracijska osjetljivost se smanjuje ili gubi, što u teškim slučajevima može dovesti do osjetne ataksije. Ali treba napomenuti da se znakovi oštećenja tankih živčanih vlakana opažaju ranije od debelih.
Zabilježeni su simptomi dijabetičke neuropatije više od 40% obolelih od dijabetesa a otprilike polovina njih boli. Karakteristično je razdoblje pojave bola: u mirovanju, tokom prekomjernog rada, tokom stresa i uglavnom noću, pri hodu, intenzitet boli se smanjuje, dok promjena položaja udova nema učinka. Sindrom akutne boli sa neuropatijom opisan je kao nezavisna klinička jedinica. Karakterizira ih preosjetljivost i hiperalgezija. U isto vrijeme se čuvaju motorna nervna vlakna, a osjetljive funkcije lagano trpe. Sličan fenomen nazvan je Ellenberga "dijabetičkom kaheksijom". Primjećuje se akutni neuropatski sindrom boli s terapijom inzulinom i normalizacijom glikemije, što Caravati opisuje kao "inzulinski neuritis". U ovom slučaju simptomi boli povezani su sa regeneracijom živaca.
Napredovanje dijabetičke polineuropatije dovodi do oštećenja motornih (motornih) vlakana - atrofija mišića i slabost distalnih donjih ekstremiteta . Sa uključenošću autonomnih živčanih vlakana znojenje opada, koža postaje suha i sklona hiperkeratozi. Formira se takozvano „zaustavljanje rizika“. Refleksi koljena i Ahila smanjuju se, javljaju se tipični deformiteti kostiju: izbočene glave metatarzalnih kostiju, čekić i nožni prsti u obliku kuke. Koža je svijetlo ružičaste ili crvene boje, često postoje simetrična žarišta hiperpigmentacije na potkoljenici i stražnjem dijelu stopala (tzv. "Točkasta potkoljenica"). Ploče za nokte mogu se atrofirati ili, naprotiv, zgušnjavati i deformirati, što određuje razvoj onihomikoze. U konačnici se formira osteoartropatija ili Charcotovo stopalo (povećanje poprečne veličine stopala, poprečno i uzdužno ravnih stopala, povećana deformacija zgloba gležnja), promjene u konfiguraciji stopala mogu biti jednostrane ili dvostrane, a može se javiti i neuropatski edem. Važan diferencijalno-dijagnostički znak je očuvanje pulsacije u arterijama stopala.
Produljeni pritisak na mjestima deformacija kostiju dovodi do upalne autolize temeljnih tkiva i stvaranja neuropatskih čireva, češće na plantarnoj površini stopala i u interdigitalnim prostorima. Ti čirevi mogu biti bezbolni određeni vremenski period zbog smanjene osjetljivosti, a često samo infekcija i upalni proces skreću pažnju na defekt čira. Stoga rano otkrivanje znakova dijabetičke polineuropatije izuzetno je važno za smanjenje rizika od ulceracije i kasnije moguće amputacije udova.
Nažalost, ne postoji „zlatni standard“ za otkrivanje neuropatskih poremećaja dijabetesa. 1998. godine predložen je San Antonio konsenzus standardizovanih metoda za dijagnozu dijabetičke polineuropatije ko preporučuje sljedeće aktivnosti:
- Identifikacija kliničkih simptoma.
- Klinički pregled: morfološka i biohemijska analiza.
- Elektrodijagnostička studija: određivanje brzine impulsa duž živca.
- Kvantitativni senzorni testovi.
- Autonomni funkcionalni testovi.
Često se koristi za otkrivanje dijabetičke neuropatije Skala simptoma - NSS (Ocjena simptoma neuropatije) i skala znakova - PDV (Rezultat neuropatije o invalidnosti). Za kliničku praksu, ovaj sistem su prilagodili M. Young i sur.
- peckanje, ukočenost (ukočenost) ili osećaj „puzeći puzeći“ = 2
- umor, grčevi ili bolovi = 1
- distribucija:
stopala = 1
teleći mišići = 1
ostalo = 0 - dobitak:
noću = 2
dan ili noć = 1
dan = 0
buđenje iz sna = 1 - smanjenje:
pri hodu = 2
stoji = 1
sjedi ili leži = 0
Ukupan broj bodova čini vrijednost skale:
3-4 - manji simptomi,
5-6 - umereni simptomi,
7-9 - teški simptomi.
- trzaj u koljenu
- osjetljivost na vibracije
- osetljivost na bol
- osetljivost na temperaturu
- refleksi:
normalno = 0
pojačati = 1
odsutna = 2 sa svake strane - osjetilna (taktilna) osjetljivost:
prisutan = 0
umanjeno ili odsutno = 1 sa svake strane
Ukupan broj bodova :
3-5 - manje znakovi
6-8 - umereni simptomi
9-10 - teški simptomi
Minimalni kriterijumi za dijagnozu dijabetičke neuropatije prema NSS i PDV-u su:
- umjereni znakovi sa ili bez simptoma (PDV = 6-8 + HCC ≥ 0)
- manji simptomi s blagim simptomima (PDV = 3-5 + HCC = 5-6)
Za utvrđivanje težine kliničkih manifestacija potrebno je neurološki pregled senzimotornih poremećaja . Ono uključuje proučavanje svih vrsta osjetljivosti i refleksa.
Taktilna osetljivost procijenjeno korištenjem 10 g monofilamenta (5,07 Semmes-Weinstein). Mjesta na kojima trebate obaviti studiju su plantarna površina distalne falange velikog nožnog prsta, plantarna površina distalne glave i V metatarzalna kost. U jednom bi trenutku trebala biti najmanje 2 dodira. Prag vibracijske osjetljivosti određuje se upotrebom neurološke vilice ili bioteziometra. Studija se izvodi u standardnim tačkama: bazi palca i unutrašnjem gležnju. Osjetljivost na vibracije se ne smanjuje ako pacijent prestane osjećati vibraciju kad vrijednost skale za podešavanje odgovara 7 UE i više. Mnogi istraživači smanjuju prag vibracijske osjetljivosti kao najnepovoljniji prognostički znak. Osjetljivost temperature određuje se izmjenom dodira toplog i hladnog predmeta u susjednim područjima palca, stražnjeg dijela stopala, unutarnjeg gležnja, potkoljenice i koljena. Osjetljivost boli proučava se tupom iglom ili posebnim uređajima (Neuropen, Pin-wheel). Za analizu stanja motoričkog odjela živčanog sustava određuju se Ahilovi i kolenski refleksi pomoću neurološkog čekića. Za prepoznavanje autonomne neuropatije, najpovoljnija metoda u rutinskoj praksi je ortostatski test .
Na osnovu kliničkih manifestacija slijedi stadijumi distalne dijabetičke neuropatije (Međunarodne smjernice za ambulantno upravljanje dijabetičkom neuropatijom, 1995.):
- 0 - nema neuropatije, simptoma i znakova nema
- 1 - asimptomatska neuropatija
- 1 A - HCC = 0, normalan refleks koljena
- 1 B - HCC = 0, smanjeni refleks koljena
- 2 - simptomatska neuropatija
- 2 A - HCC ≥ 1, normalan refleks koljena
- 2 B - HCC ≥ 1, smanjeni refleks koljena
- 3 - teška neuropatija.
Polineuropatija - To je prilično opasna bolest, a to je poraz perifernog nervnog sistema, čija su osnova trofični poremećaji, poremećaji osjetljivosti, vegetativno-vaskularne disfunkcije, lepršave paralize, primjećene prije svega u distalnim segmentima udova. Ova se bolest obično klasificira prema etiološkom faktoru, putomorfologiji patološkog fokusa i prirodi tijeka.
Polineuropatija udova smatra se prilično uobičajenom patologijom, koja obično pogađa udaljene sekcije postupnim uključivanjem proksimalnih rezova.
Simptomi polineuropatije
Bolest koja se razmatra polineuropatija gornjih i donjih ekstremiteta započinje mišićnom slabošću, a najprije u distalnim dijelovima nogu i ruku. To nastaje zbog oštećenja nervnih vlakana. S ovom bolešću, prije svega, pogođeni su distalni dijelovi udova zbog nedostatka dovoljne zaštite za segmente perifernog sistema (na primjer, krvno-moždanu barijeru koja se nalazi u mozgu).
Manifestacije opisane patologije debituju u predjelu stopala i šire se postepeno prema udu. Ovisno o tipologiji živčanih vlakana koja u većoj mjeri prolaze uništavanje, sve vrste polineuropatije uvjetno se dijele u četiri podskupine.
Zbog poraza, uglavnom aferentnih dugih procesa neurona, kod pacijenata se primjećuju pozitivni ili negativni simptomi. Prvi karakterizira nedostatak funkcije ili njegov pad, pozitivni simptomi su one manifestacije koje ranije nisu primijećene.
U prvom redu, kod pacijenata dotična bolest manifestuje se različitim vrstama parestezija, poput peckanja, peckanja, puzanja mrava i ukočenosti. Tada se klinička slika komplicira algijama različitog intenziteta, a povećava se osjetljivost bolnih podražaja. Kako simptomi rastu, pacijenti postaju pretjerano osjetljivi na jednostavne dodire. Kasnije su pokazali manifestacije osjetljive ataksije, izražene u drhtavanju gaznoga sloja, posebno sa zatvorenim očima, i poremećene koordinacije pokreta. Negativni simptomi polineuropatije uključuju smanjenje osjetljivosti na mjestima oštećenja živčanih vlakana.
U slučaju aksonskog oštećenja neurona, pokret polineuropatije gornjih i donjih ekstremiteta manifestuje se, u prvom koraku, mišićnom atrofijom i nalazi se u slabosti nogu i ruku. Opisani simptomi napreduju do paralize i pareza. Ređe se može opaziti stanje, koje se manifestuje neugodnim senzacijama u nogama, koje se pojavljuju uglavnom u mirovanju i koji prisiljavaju ljude da prave pokrete olakšavajuće prirode (sindrom „nemirnih donjih udova“). Pored toga, mogu se pojaviti fascikulacije i konvulzije.
Vegetativne disfunkcije dijele se na trofične poremećaje i vaskularne poremećaje. Prvi uključuju pojavu pigmentacije i ljuštenja kože, pojave na ekstremitetima pukotina i čireva. Vaskularni poremećaji uključuju osjećaj hladnoće u oštećenim segmentima, izblijedjivanje kože (tzv. "Mramorna blijeda").
Vegetativno-trofični simptomi uključuju također promjene u strukturi derivata dermisa (kose i noktiju). Zbog činjenice da donji ekstremiteti podnose veće opterećenje, polineuropatija nogu dijagnosticira se mnogo češće nego ruku.
Polineuropatija donjih ekstremiteta
Bolest koja se razmatra polineuropatija ekstremiteta je degenerativno uništavanje nervnih ćelija, izazivajući kvar u funkciji perifernog nervnog sistema. Ova bolest se očituje smanjenjem motoričkih sposobnosti, padom osjetljivosti, ovisno o mjestu patološkog fokusa, bilo kojem dijelu udova, bolovima u mišićima. Uz bolest u pitanju, oštećena su pacijentova živčana vlakna koja njeguju stopala. Kao rezultat strukturnog oštećenja živčanih vlakana, gubi se osjetljivost nogu, što utječe na sposobnost pojedinca da se samostalno kreće.
Liječenje polineuropatije donjih ekstremiteta u pravilu je prilično naporno i dugotrajno, jer češće ova bolest ima progresivan karakter i razvija se u hronični tijek.
Da biste utvrdili uzroke koji provociraju razvoj opisane bolesti, prije svega treba se pozabaviti uređajem živčanog sistema, posebno njegovim zasebnim područjem - perifernim sistemom.Zasniva se na dugim procesima nervnih vlakana, čiji je zadatak prenošenje signala, koji osigurava reprodukciju motoričkih i senzornih funkcija. Tela ovih neurona žive u jezgrama mozga i kičmene moždine tako da tvore blisku vezu. S praktičnog stajališta, periferni segment živčanog sustava kombinira takozvane "vodiče" koji spajaju živčane centre s receptorima i funkcionalnim organima.
Kada se pojavi polineuropatija, pogođen je odvojeni dio perifernih živčanih vlakana. Stoga su manifestacije bolesti uočene na određenim područjima. Razmatrana patologija na udovima očituje se simetrično.
Treba uzeti u obzir da patologija koja se analizira ima nekoliko varijanti koje su klasificirane ovisno o funkcijama oštećenih živaca. Tako, na primjer, ako su pogođeni neuroni koji su odgovorni za kretanje, tada se sposobnost kretanja može izgubiti ili otežati. Takva polineuropatija se zove motorička.
Sa senzornim oblikom poremećaja u pitanju su nervna vlakna, što uzrokuje osjetljivost, koja znatno pati kada je ova kategorija neurona oštećena.
Nedovoljnost autonomnih regulatornih funkcija nastaje oštećenjem autonomnih nervnih vlakana (hipotermija, atonija).
Dakle, razlikuju se sljedeći značajni faktori koji provociraju razvoj ove bolesti: metabolički (povezani s metaboličkim poremećajima), autoimuni, nasljedni, alimentarni (uzrokovani poremećajima prehrane), toksični i infektivno toksični.
Razlikuju se dva oblika opisane patologije ovisno o lokaciji mjesta lezije: demijelinizacijski i aksonski. Na prvom - zahvaćen je mijelin - supstanca koja tvori nervnu membranu, aksonskim je oblikom oštećen aksijalni cilindar.
Aksonski oblik polineuropatije nogu primjećuje se kod svih sorti bolesti. Razlika je u učestalosti tipa kršenja, na primjer, može doći do poremećaja motoričke funkcije ili smanjenja osjetljivosti. Ovaj se oblik pojavljuje zbog ozbiljnih metaboličkih poremećaja, intoksikacije raznim organofosfornim spojevima, olovom, živim solima, arsenom, kao i kod alkoholizma.
Razlikuju se četiri oblika, ovisno o tijeku kursa: hronični i rekurentni tijek, akutni i subakutni.
Akutni oblik aksonske polineuropatije često se razvija u 2-4 dana. Češće je provocirana teškim trovanjem suicidne ili kriminalne prirode, općom intoksikacijom zbog izloženosti arsenu, ugljični monoksid, olovo, žive žive, metilni alkohol. Akutni oblik može trajati više od deset dana.
Simptomi subakutnog oblika polineuropatije pojačavaju se u roku od nekoliko tjedana. Ovaj se oblik često javlja kod metaboličkih poremećaja ili zbog toksikoze. Obično oporavak dolazi polako i može potrajati mjesecima.
Hronični oblik često napreduje tokom dužeg perioda od šest mjeseci ili više. Bolest se obično pojavljuje na pozadini alkoholizma, dijabetesa, limfoma, krvnih bolesti, nedostatka vitamina tiamina (B1) ili cijanokobalamina (B12).
Među aksonskim polineuropatijama češće se dijagnosticira alkoholna polineuropatija, uzrokovana dugotrajnom i prekomjernom zlouporabom tekućina koje sadrže alkohol. Značajnu ulogu za pojavu razmatrane patologije igra ne samo broj „apsorbiranih litara“ alkohola, već i kvaliteta samog proizvoda, jer mnoga alkoholna pića sadrže mnogo toksičnih tvari za tijelo.
Glavni faktor koji izaziva alkoholnu polineuropatiju je negativan učinak toksina bogatih alkoholom, na živčane procese, što dovodi do poremećaja metabolizma. U većini slučajeva, dotičnu patologiju karakteriše subakutni tok. U početku u distalnim segmentima donjih ekstremiteta nastaju osećaji ukočenosti, a u žičnim mišićima - jaki bolovi. S porastom pritiska, algije u mišićima primjetno se povećavaju.
U sljedećoj fazi razvoja bolesti opaža se disfunkcija uglavnom donjih ekstremiteta, što se izražava slabošću, često čak i paralizom. Nervi koji uzrokuju fleksiju-produženje stopala su najviše oštećeni. Pored toga, oslabljena je osjetljivost površinskih slojeva dermisa u predjelu šake prema vrsti "rukavice", a stopala prema tipu "čarape".
U nekim slučajevima ova bolest može imati akutni tok. To se uglavnom dešava zbog prekomernog hlađenja.
Pored gore navedenih kliničkih simptoma mogu biti prisutne i druge patološke manifestacije, poput značajne promjene raspona boja kože nogu i temperature ekstremiteta, oticanja distalnih dijelova nogu (rjeđe ruke), pojačanog znojenja. Opisana bolest ponekad može utjecati na kranijalne živce, naime na okulomotorne i optičke živce.
Opisani poremećaji se obično otkrivaju i povećavaju tokom nekoliko sedmica / mjeseci. Ova bolest može trajati nekoliko godina. Prestankom upotrebe alkohola bolest može biti prevaziđena.
Demijelinizacijski oblik polineuropatije smatra se ozbiljnom bolešću, praćenom upalom korijena živaca i postepenim oštećenjem njihovog mijelinskog omotača.
Razmatrani oblik bolesti relativno je rijedak. Češće od ove bolesti pati od odrasle muške populacije, mada se može javiti i u slaboj polovini i djeci. Demijelinirajuća polineuropatija obično se očituje slabošću mišića u udaljenim i proksimalnim predjelima udova, zbog oštećenja nervnih korijena.
Nažalost, mehanizam razvoja i etiološki faktor razmatranog oblika bolesti nisu sigurno poznati, međutim, brojna istraživanja pokazala su autoimunu prirodu demijelinizirajuće polineuropatije. Imuni sustav iz više razloga počinje smatrati vlastite stanice stranim, uslijed čega je uobičajeno stvarati specifična antitijela. Ovim oblikom patologije, antigeni napadaju stanice živčanih korijena uzrokujući uništavanje njihove membrane (mijelina), izazivajući upalni proces. Kao rezultat takvih napada, nervni završeci gube svoje temeljne funkcije, što uzrokuje poremećaj u unutrašnjosti organa i mišića.
Budući da je opšteprihvaćeno da je porijeklo bilo koje autoimune bolesti povezano s nasljednošću, ne može se isključiti genetski faktor u pojavi demijelinizirajuće polineuropatije. Osim toga, postoje i stanja koja mogu promijeniti funkcioniranje imunološkog sistema. Ovi uvjeti ili faktori uključuju metaboličke i hormonalne poremećaje, teške fizičke napore, infekciju tijela, emocionalni stres, vakcinaciju, traumu, izloženost stresu, ozbiljne bolesti i operacije.
Dakle, liječenje polineuropatije donjih ekstremiteta predstavljeno je nizom značajki koje se moraju uzeti u obzir, jer dotična povreda ne dolazi sama od sebe. Zbog toga je kod otkrivanja prvih manifestacija i znakova oboljenja potrebno odmah uspostaviti etiološki faktor, budući da se liječenje, na primjer, dijabetičke polineuropatije, razlikuje od terapije patologije koja nastaje zloupotrebom alkohola.
Polineuropatija gornjih udova
Ovo kršenje nastaje zbog oštećenja nervnog sistema i dovodi do paralize gornjih udova. Ovom bolešću obično se primjećuju simetrična oštećenja živčanih vlakana udaljenih ekstremiteta.
Znakovi polineuropatije ruku gotovo su uvijek ujednačeni. Pacijenti imaju porast znojenja, kršenje osjetljivosti na bol, termoregulaciju, ishranu kože, promjenu taktilne osjetljivosti, parestezije se pojavljuju u obliku "guske izbočine". Ovu patologiju karakterišu tri vrste tečaja, i to hronični, akutni i subakutni.
Polineuropatija gornjih ekstremiteta manifestuje se, najprije, slabošću ruku, raznim algijama koje po svom sadržaju sagorijevaju ili puknu, a ponekad se mogu osjetiti i peruti. Uz ovu patologiju, oslabljena je vibracijska osjetljivost, zbog čega pacijenti često imaju poteškoće u obavljanju elementarnih manipulacija. Ponekad ljudi koji pate od polineuropatije imaju pad osjetljivosti na rukama.
Uzrokuju polineuropatiju ruku, najčešće razne intoksikacije, na primjer, zbog upotrebe alkohola, hemikalija, pokvarene hrane. Također, pojava dotične bolesti može izazvati: nedostatak vitamina, zarazne procese (virusna ili bakterijska etiologija), kolalagenoze, disfunkcija jetre, bubrega, tumorski ili autoimuni procesi, patološke i endokrine patologije. Često se ova bolest pojavljuje kao rezultat dijabetesa.
Opisana bolest može se pojaviti kod svakog pacijenta na različite načine.
Po patogenezi polineuropatija gornjih ekstremiteta može se deliti na aksonsku i demijelinizacijsku, prema kliničkim manifestacijama, vegetativnom, senzornom i motoričkom. U svom čistom obliku, prilično je teško udovoljiti navedenim sortama ove tegobe, češće bolest kombinira simptome nekoliko varijacija.
Liječenje polineuropatije
Danas su metode liječenja dotične bolesti prilično oskudne. Stoga i danas liječenje polineuropatija različitih oblika ostaje ozbiljan problem. Razina poznavanja suvremenih liječnika iz oblasti patogenetskog aspekta i etiološki faktor ove kategorije bolesti odredili su primjerenost razlikovanja dva područja terapijskog učinka, a to su nediferencirane metode i diferencirane.
Diferencirane metode terapijske korekcije sugeriraju endogeno liječenje intoksikacije osnovne bolesti (npr. Nefropatije, dijabetesa), s patologijama probavnog sustava uzrokovanim malapsorpcijom, zahtijeva davanje velikih doza vitamina B1 (tiamin) i B12 (cijanokobalamin).
Tako, na primjer, lijekovi za liječenje dijabetičke polineuropatije i njihov izbor nastaje zbog održavanja određene razine glikemije. Terapiju polineuropatije protiv dijabetesa treba postupno ukinuti. U prvoj fazi treba prilagoditi tjelesnu težinu i način prehrane, razviti skup posebnih fizičkih vježbi i pratiti usklađenost pokazatelja krvnog tlaka s normom. Patogenetske metode terapije uključuju upotrebu neurotropnih vitamina i ubrizgavanje alfa-lipoične kiseline u velikim dozama.
Nediferencirane terapijske metode predstavljene su glukokortikoidima, imunosupresivnim lijekovima i plazmaferezom.
Lijekovi za polineuropatiju trebaju se propisati u kombinaciji. Specifičnosti izbora terapijskih mjera za razmatranu patologiju uvijek ovise o etiološkom faktoru koji je provocirao bolest i izazvao njen tijek. Na primjer, simptomi polineuropatije generirani viškom piridoksina (vitamina B6) nestaju bez traga nakon normalizacije razine.
Polineuropatija uzrokovana procesom raka liječi se operativnim zahvatom - uklanjanjem neoplazme koja vrši pritisak na nervne završetke. Ako je bolest nastala protiv hipotireoze, tada se koristi hormonska terapija.
Liječenje toksične polineuropatije u prvom redu uključuje mjere detoksikacije, nakon čega se propisuju lijekovi za ispravljanje same bolesti.
Ako je nemoguće otkriti ili ukloniti uzrok koji je izazvao razvoj opisane bolesti, glavni cilj liječenja odnosi se na uklanjanje boli i otklanjanje mišićne slabosti.
U tim se slučajevima koriste standardne fizioterapeutske metode i imenovanje određenog broja lijekova koji imaju za cilj uklanjanje ili ublažavanje bolova uzrokovanih oštećenjem živčanih vlakana. Osim toga, fizioterapijske metode se aktivno koriste u svim fazama rehabilitacijskog liječenja.
Uz pomoć analgetskih lijekova ili nesteroidnih protuupalnih lijekova, teško je pobijediti Algiju. Stoga se češće praktikuje propisivanje lokalnih anestetika, antikonvulziva i antidepresiva za ublažavanje napada boli.
Učinkovitost antidepresiva leži u njihovoj sposobnosti da uzrokuju aktiviranje noradrenergičkog sistema. Izbor lijekova iz ove skupine utvrđuje se individualno, jer antidepresivi često uzrokuju mentalnu ovisnost.
Primjena antikonvulziva opravdana je njihovom sposobnošću da inhibiraju nervne impulse koji izlaze iz pogođenih živaca.
RCHR (Republički centar za zdravstveni razvoj Ministarstva zdravlja Republike Kazahstan)
Verzija: Klinički protokoli Ministarstva zdravlja Republike Kazahstan - 2017
Dijabetička polineuropatija (E10-E14 + SA OPĆIM ČETVRTIM ZNAKOM 4)
Kratak opis
Odobreno
Zajednička komisija za kvalitet medicinskih usluga
Ministarstvo zdravlja Republike Kazahstan
od 28.11.2017
Protokol br. 33
Dijabetička neuropatija - Oštećenje živaca zbog dijabetesa, klinički očito ili subkliničko, u nedostatku druge moguće etiologije (WHO). Najčešće proučavan i najčešći oblik dijabetičke neuropatije je distalna simetrična polineuropatija. DSPN - prisutnost simptoma distalne disfunkcije perifernih živaca kod pacijenata sa šećernom bolešću nakon isključenja drugih uzroka.
Datum izrade / revizije protokola : 2017 godina.
Kratice korištene u protokolu:
GPP | Dobra praksa |
KO | Svjetska zdravstvena organizacija |
VAŠE | vizuelna analogna skala |
DAN | dijabetička autonomna neuropatija |
DMN | dijabetička mononeuropatija |
DN | dijabetička polineuropatija |
DPN | dijabetička polineuropatija |
DSPN | dijabetička senzimotorna polineuropatija |
ICD 10 | međunarodna klasifikacija bolesti 10. revizije |
NA | nervnog sistema |
RCT | randomizirana klinička ispitivanja |
SD I | dijabetes tipa I |
SD 2 | dijabetes tipa II |
ENMG | Elektroneromiografija |
Korisnici protokola : neurolozi, endokrinolozi, ljekari opće prakse.
Nivo dokaza:
Tabela 1 - skala nivoa dokaza
A | Visokokvalitetna metaanaliza, sistematski pregled RCT-ova ili RCT-a velikih razmjera s vrlo malom vjerovatnoćom (++) sistematske pogreške, čiji se rezultati mogu proširiti na odgovarajuću populaciju. |
In | Visokokvalitetne (++) sistematske kohortne studije ili kontrole slučaja ili Visoke kvalitete (++) kohortne ili studije kontrole slučaja s vrlo niskim rizikom od sustavnih grešaka ili RCT s niskim (+) rizikom sustavne pogreške, čiji se rezultati mogu diseminirati odgovarajućoj populaciji . |
Sa | Kohortna studija ili studija slučaja ili kontrolirana studija bez randomizacije s malim rizikom pristranosti (+). Rezultati kojih se mogu raspodijeliti odgovarajućoj populaciji ili RCT-ima s vrlo malim ili niskim rizikom sustavne pogreške (++ ili +), čiji se rezultati ne mogu izravno distribuirati odgovarajućoj populaciji. |
D | Opis niza slučajeva ili nekontrolirane studije ili stručnog mišljenja. |
GRP | Dobra klinička praksa. |
Diferencijalna dijagnoza
Diferencijalna dijagnozai obrazloženje za dodatna istraživanja
DSPN je dijagnoza izuzetaka. Prisutnost dijabetes melitusa i znakovi polineuropatije ne znači automatski i dijabetičku polineuropatiju. Definitivna dijagnoza zahtijeva temeljitu diferencijalnu dijagnozu.
Tabela 3 - Diferencijalna dijagnoza DSPN
Dijagnoza | Obrazloženje za diferencijalnu dijagnozu | Anketa | Kriteriji za isključenje dijagnoze |
Alkohol Mon | Biohemijski test krvi. Ultrazvuk | Anamnestički podaci. Prisutnost alkoholne distrofije jetre, druge manifestacije NS: alkoholna encefalopatija, alkoholna mijelopatija, alkoholna poliradikuloneuropatija | |
PN kod autoimunih bolesti | Znakovi polineuropatije koji se ne uklapaju u okvir DPNP * | Imunološki testovi krvi. | Istorija autoimunih bolesti. Klinički i laboratorijski znaci ovih bolesti. |
PN sa nedostatkom vitamina B12 | Znakovi polineuropatije koji se ne uklapaju u okvir DPNP * | Određivanje nivoa B12 u krvi. | Niska koncentracija vitamina B12 u serumu. Možda kombinacija s makrocitnom megaloblastičnom anemijom. |
PN kod drugih metaboličkih poremećaja (hipotireoza, hipertireoza, gojaznost) | Znakovi polineuropatije koji se ne uklapaju u okvir DPNP * | Krvni test za hormone štitnjače. Ultrazvuk štitne žlijezde | Anamnestički podaci. Klinički, laboratorijski i instrumentalni znaci ovih bolesti. |
Paraneoplastični sindromi | Znakovi polineuropatije koji se ne uklapaju u okvir DPNP * | U skladu sa onkološkim bolestima KP. | Anamnestički podaci. Rezultati instrumentalnih studija koje ukazuju na prisutnost onkološkog procesa. |
Upalni demijelinizacijski PN (post-vakcinacija, nakon akutne infekcije) | Znakovi polineuropatije koji se ne uklapaju u okvir DPNP * | ENMG. CSF analiza. Biopsija n.suralis | Anamnestički podaci. Specifični podaci o ENMG-u. Detekcija proteina u cerebrospinalnoj tečnosti. Specifične promjene n.suralis biopsije |
Nasleđeno pon | Znakovi polineuropatije koji se ne uklapaju u okvir DPNP * | Istraživanje u molekularno-genetskim laboratorijama. ENMG | Anamnestički podaci. Porodična istorija. Klinički i laboratorijski znakovi određene nasljedne bolesti. |
PN za vrijeme egzogenih intoksikacija (olovo, arsen, fosfor itd.) | Znakovi polineuropatije koji se ne uklapaju u okvir DPNP * | Krvni i urinarni testovi na otrovne materije. | Anamnestički podaci. Klinički i laboratorijski znakovi određene intoksikacije. |
PN kod endogenih intoksikacija (hronično zatajenje jetre, hronično zatajenje bubrega) | Znakovi polineuropatije koji se ne uklapaju u okvir DPNP * | Biohemijski testovi krvi i urina. Ultrazvuk i / ili MRI OBP i bubrega | Anamnestički podaci. Klinički, laboratorijski i instrumentalni znaci hroničnog zatajenja jetre ili hroničnog zatajenja bubrega. |
PN za infekcije (sifilis, lepre, HIV, bruceloza, herpes, difterija itd.) | Znakovi polineuropatije koji se ne uklapaju u okvir DPNP * | Krvni test (ELISA, PCR itd.) Na prisustvo određenih infekcija. | Anamnestički podaci. Klinički i laboratorijski znakovi određene infekcije |
Lečite se u Koreji, Izraelu, Nemačkoj, SAD
Potražite medicinski savjet
- Ako se bavite lijekom, možete nanijeti nepopravljivu štetu svom zdravlju.
- Podaci dostupni na web mjestu MedElement ne mogu i ne smiju zamijeniti konsultacije s licem u lice. Obavezno se obratite medicinskim ustanovama ako imate bilo kakve bolesti ili simptome koji vas muče.
- Izbor lijekova i njihova doza trebaju biti usaglašeni sa stručnjakom. Samo liječnik može propisati željeni lijek i njegovu dozu, uzimajući u obzir bolest i stanje pacijentovog tijela.
- Web stranica MedElement samo je referentni resurs. Informacije objavljene na ovoj web stranici ne smiju se koristiti za proizvoljnu promjenu recepta ljekara.
- Urednici MedElementa nisu odgovorni za bilo kakvu štetu zdravlju ili materijalnu štetu nastalu upotrebom ove web stranice.
Heterogena skupina bolesti koja karakterizira sistemsko oštećenje perifernih živaca. Polineuropatije se dijele na primarne aksonske i primarne demijelinizacijske. Bez obzira na vrstu polineuropatije, njezinu kliničku sliku karakterizira razvoj mišićne slabosti i atrofije, smanjeni tetivni refleksi, različite senzorne poremećaje (parestezije, hipo- i hiperestezije) koji se javljaju u udaljenim krajnicima i autonomni poremećaji. Važna dijagnostička točka u dijagnozi polineuropatije je utvrđivanje uzroka njene pojave. Liječenje polineuropatije je simptomatsko, glavni zadatak je eliminirati uzročni čimbenik.
Opće informacije
Heterogena skupina bolesti koja karakterizira sistemsko oštećenje perifernih živaca. Polineuropatije se dijele na primarne aksonske i primarne demijelinizacijske. Bez obzira na vrstu polineuropatije, njezinu kliničku sliku karakterizira razvoj mišićne slabosti i atrofije, smanjeni tetivni refleksi, različite senzorne poremećaje (parestezije, hipo- i hiperestezije) koji se javljaju u udaljenim krajnicima i autonomni poremećaji. Važna dijagnostička točka u dijagnozi polineuropatije je utvrđivanje uzroka njene pojave. Liječenje polineuropatije je simptomatsko, glavni zadatak je ukloniti uzročni čimbenik ili kompenzirati osnovnu bolest.
Etiologija i patogeneza polineuropatija
Bez obzira na etiološki faktor u polineuropatijama, otkrivaju se dvije vrste patoloških procesa - oštećenje aksona i demijelinizacija živčanog vlakna. S aksonskim tipom lezije dolazi do sekundarne demijelinizacije, a kod demijelinizacijske lezije aksonska komponenta se ponovno spaja. Prvenstveno aksonalni su većina toksičnih polineuropatija, aksonalni tip GBS, tip NMS tipa II. Primarne demijelinizacijske polineuropatije uključuju klasičnu verziju GBS, HVDP, paraproteinemijske polineuropatije, tip I NSC.
S aksonalnim polineuropatijama, na transportnu funkciju aksijalnog cilindra uglavnom utječe aksoplazmatska struja, koja nosi niz bioloških tvari potrebnih za normalno funkcioniranje živčanih i mišićnih stanica u smjeru od motornog neurona do mišića i obrnuto. Nervi koji sadrže najduže aksone primarno su uključeni u proces. Promjena trofičke funkcije aksonskog i aksonskog transporta dovodi do pojave denervacijskih promjena u mišićima.Denervacija mišićnih vlakana potiče razvoj terminalnog i potom kolateralnog klijanja, rast novih terminala i reinnervaciju mišićnih vlakana, što dovodi do promjene u strukturi DE.
Demijelinacijom dolazi do kršenja saltatorne provodljivosti živčanog impulsa, uslijed čega se smanjuje brzina provođenja duž živca. Demijeliniziranje oštećenja živaca klinički se očituje razvojem mišićne slabosti, ranim gubitkom tetivanskih refleksa bez razvoja mišićne atrofije. Prisutnost atrofije ukazuje na dodatnu aksonsku komponentu. Demijelinacija živaca može biti uzrokovana autoimunom agresijom stvaranjem antitijela na različite komponente perifernog mijelinskog proteina, genetskim poremećajima, izloženosti egzotoksinima. Oštećenje aksona živaca može biti posljedica izlaganja živcima egzogenih ili endogenih toksina, genetskim faktorima.
Klasifikacija polineuropatije
Do danas ne postoji općenito prihvaćena klasifikacija polineuropatija. Prema patogenetskom znaku polineuropatije dijele se na aksonalno (prvenstveno oštećenje aksijalnog cilindra) i demijelinizirajuće (patologija mijelina). Po prirodi kliničke slike razlikuju se motoričke, senzorne i autonomne polineuropatije. Međutim, u svom čistom obliku, ti se oblici opažaju vrlo rijetko, češće otkrivaju kombiniranu leziju dvije ili tri vrste živčanih vlakana (motoričko-senzorna, senzorno-vegetativna druga).
Prema etiološkom faktoru polineuropatije se dijele na nasljedne (, Russi-Levy sindrom, Degerin-Sott-ov sindrom, Refsum-ova bolest itd.), Autoimune (Miller-Flasher sindrom, aksonalni tip GBS, paraproteinemske polineuropatije, paraneoplastične neuropatije itd.), Metaboličke polineuropatija, uremička polineuropatija, polineuropatija jetre itd.), prehrambena, toksična i infektivno-toksična.
Klinička slika polineuropatije
Klinička slika polineuropatije u pravilu kombinira znakove oštećenja motornih, senzornih i autonomnih vlakana. Ovisno o stupnju uključenosti vlakana različitih vrsta u neurološki status, mogu prevladavati motorički, senzorni ili autonomni simptomi. Oštećenja motornih vlakana dovode do razvoja lepršave pareze, za većinu polineuropatija tipične su lezije gornjih i donjih ekstremiteta s distalnom raspodjelom slabosti mišića, s produženim lezijama aksona, razvija se atrofija mišića. Aksonalne i nasljedne polineuropatije karakteriziraju distalnom raspodjelom mišićne slabosti (obično u donjim ekstremitetima) koja je izraženija u ekstenzorskim mišićima nego u mišićima fleksura. Uz jaku slabost peronealne mišićne grupe, razvija se korak (tzv. "Hod kokota").
Stečene demijelinizacijske polineuropatije mogu se očitovati kao proksimalna slabost mišića. U težim slučajevima mogu se primijetiti lezije CN-a i respiratornih mišića što se najčešće opaža Guillain-Barré sindromom (GBS). Za polineuropatije je karakteristična relativna simetrija mišićne slabosti i atrofije. Asimetrični simptomi karakteristični su za višestruke mononeuropatije: multifokalna motorička neuropatija, multifokalna senzimotorna neuropatija Sumner-Lewis. Tetivni i periostealni refleksi s polineuropatijom obično opadaju ili ispadaju, prije svega smanjuju se ahilove tetive refleksima, s daljnjim razvojem procesa - koljeno i karporadijalno, tetive refleksa s bicepsa i tricepsa ramenskih mišića mogu dugo ostati netaknuti.
Senzorne smetnje u polineuropatiji su najčešće relativno simetrične, prvo se javljaju u udaljenim predjelima (poput „rukavica“ i „čarapa“) i šire se proksimalno.U debiju polineuropatije često se otkrivaju pozitivni senzorni simptomi (parestezija, distezija, hiperestezija), ali s daljnjim razvojem procesa simptomi iritacije zamjenjuju se simptomima prolapsa (hipestezija). Oštećenja debelih mijeliniziranih vlakana dovode do oslabljene osjetljivosti mišića i vibracija, oštećenja tankih mijeliniziranih vlakana dovode do kršenja osjetljivosti kože i boli.
Kršenje autonomnih funkcija najizraženije je kod aksonskih polineuropatija, jer su autonomna vlakna ne-mijelinirana. Simptomi prolapsa češće se opažaju: oštećenje simpatičkih vlakana koja čine periferne živce očituje se suhom kožom, oslabljena regulacija vaskularnog tonusa, oštećenje visceralnih vegetativnih vlakana dovodi do disautonomije (tahikardija, ortostatska hipotenzija, smanjena erektilna funkcija, poremećaj stambene i komunalne usluge).
Amiloidna transteretinska polineuropatija
… zbog nedostatka svijesti ljekara vrijeme od početka simptoma do dijagnoze može prelaziti 3 godine.
Izraz "amiloidoza" objedinjuje bolesti koje su karakterizirane izvanstaničnim taloženjem specifičnog netopljivog amiloidnog fibrilarnog proteina (amiloidni fibrili - posebne proteinske strukture promjera 5-10 nm i duljine do 800 nm, koje se sastoje od 2 ili više paralelnih višesmjernih filamenata koji tvore transformaciju u križnom beta-obliku) . Strukturalna i kemijska svojstva amiloida određena su glavnim proteinom prekursora, čiji sadržaj u fibrilu doseže 80% i specifičan je znak za svaku vrstu amiloidoze (poznato je više od 30 specifičnih proteina sposobnih za stvaranje amiloidnih fibrila).
Prije daljnjeg čitanja dolje navedenog materijala, preporučujem čitanje posta: Amiloidoza (na laesus-de-liro.livejournal.com) čitanje
Transthyretin amiloidoza (ATTR) je sistemska bolest koja je karakterizirana izvanstaničnim taloženjem amiloida, čiji je prethodnik transtretin (TTR), protein koji sudjeluje u transportu tiroidinog hormona štitnjače i retinola, a također ima važnu ulogu u regeneraciji živaca. Do 95% TTR sintetizira se u jetri, preostalih 5% sintetizira vaskularni pleksus ventrikula mozga i pigmentni epitel mrežnice (u plazmi TTR cirkulira u koncentraciji 20-40 mg / dl L. Obici et al., 2005).
ATTR uključuje rijetku senilnu sistemsku amiloidozu (divlji tip amiloidoze - ATTRwt), koja se razvija kao rezultat starosnih promjena u strukturi genetski normalnih TTR (ciljni organi senilne amiloidoze su srce, moždane žile i aorta), kao i nasljedna ATTRm amiloidoza (vidi dalje) uzrokovana mutacijom TTR gena (kodirajući TTR sintezu), koji se sastoji od 4 egzona i nalazi se na dugom kraku kromosoma 18. Do danas je opisano više od 120 mutacija gena TTR. Najčešća mutacija gena TTR koja dovodi do razvoja ATTR je zamjena metionina valinom na položaju 30 (ATTR Val30Met). Jedna od najrjeđih mutacija gena TTR je zamjena cisteina tirozinom na položaju 114 (Tyr114Cys).
Transtretin je homotetramer, čija podjedinica sadrži 127 aminokiselinskih ostataka i sadrži beta strukturu. Kao rezultat mutacija TTR gena, dolazi do konformacijskih promjena proteina, što dovodi do termodinamičke nestabilnosti tetramera i propadanja u monomere. Proteinski monomeri se, pak, pretvaraju u patološke oligomere koji formiraju amiloid, koji kompresijom ima direktan štetan učinak na tkivne strukture, a takođe dovodi do vaskularne obliteracije i, kao rezultat, do ishemije. S druge strane, studije pokazuju da se ne radi o amiloidnim vlaknima, već oligomerima transtiretina male molekularne težine koji aktiviraju kalcijeve kanale ovisne o naponu, što dovodi do smrti ćelije.
Nasljedni ATTR se može pojaviti u tri klinička oblika: 2.1 transtretin porodične amiloidne polineuropatije (u daljnjem tekstu - TTR-SAP), 2.2 transtretin porodične amiloidne kardiopatije i 2.3 transtretin porodična leptomeningealna amiloidoza.Napominjemo: TTP-SAP je najčešća vrsta nasljedne amiloidoze sa autosomno dominantnim tipom nasljeđivanja.
TTP-SAP je progresivna, onesposobljavajuća, fatalna neurodegenerativna bolest zasnovana na taloženju amiloida (ATTR) u epineuriji, perineuriji, endoneuriji i krvnim žilama, što dovodi do aksonske degeneracije somatskih i autonomnih živaca. Ako se ne liječi, TTP-SAP će biti fatalan nakon 7 do 12 godina od početka bolesti. Prevalencija TTR-SAP-a u Europi i Sjedinjenim Državama iznosi otprilike 1 na 100 tisuća ljudi. Najveći broj pacijenata otkriven je u takvim endemskim zemljama kao što su Japan, Portugal, Brazil i Švedska, a kreće se od 0,9 - 204 na milion ljudi, dostigavši 3,8 - 1631 na milion u pojedinim podregijama.
TTP-SAP karakterizira klinička heterogenost (zbog velikog broja mogućih mutacija TTR gena). Kao što je gore navedeno, mutacija Val30Met najčešće je povezana s TTP-SAP, a njegove kliničke manifestacije su najviše proučavane. Bolest se može razviti u dobi između 20 i 70 godina. Osnova kliničke slike je progresivna senzimotorna i autonomna polineuropatija, koja se razvija od distalnih do proksimalnih živaca, počevši od stopala, postepeno se širići donjim udovima i rukama.
Prvo, zahvaćena su tanka slabo mijelinizirana nervna vlakna koja provode osjetljivost na bol i temperaturu, zbog čega pacijenti imaju otrgnulost stopala, sindrom neuropatske boli u ranim fazama TTP-SAP - spontano peckanje i bolovi ovisni o stimulaciji javljaju se u obliku hladne alodije zbog oštećenja i osjetljivosti tankih vlakana ( kako slabo mijelinizirana vlakna odumiru, gorući bolovi postaju manje izraženi, u kasnijim fazama osjećaj pečenja zamjenjuje se paroksizmom boli. i u obliku "prolazne električne struje" i dinamičke mehaničke alodije koja je rezultat središnje senzibilizacije).
Kasnije, već debela mijelinizirana živčana vlakna pate, pojavljuju se motorički poremećaji, pareza i duboka osjetljivost je poremećena te se razvija osjetljiva ataksija. Istodobno, pogođena su vlakna autonomnog (vegetativnog) živčanog sustava - pacijenti razvijaju perifernu autonomnu insuficijenciju - progresivni gubitak tjelesne težine, ortostatsku hipotenziju, karlične poremećaje (neurogeni mjehur), impotenciju, probavne smetnje - proljev, praćene zatvorima.
Polineuropatija neprestano napreduje invalidnog karaktera, u bolesnika je hodanje oslabljeno i postepeno postaje nemoguće, invalidska kolica su potrebna za kretanje, pacijenti postaju ovisni o vanjskoj pomoći. Razlikuju se 4 faze (0 - 3) TTR-SAP, ovisno o očuvanju pacijentovih funkcionalnih sposobnosti:
Uz TTR-SAP, razvoj višestruke tunelirajuće neuropatije (uključujući oblik sindroma bilateralnog karpalnog tunela) moguć je uslijed taloženja amiloida u ligamentnom aparatu s naknadnom kompresijom perifernih živaca.
Manifestacije neuropatije dominiraju tokom cijelog tijeka bolesti. Međutim, TTR-SAP također razvija oštećenje srca (restriktivna kardiomiopatija, poremećaj ritma), bubrege (proteinurija praćena razvojem bubrežne insuficijencije), očiju (sekundarni glaukom, zamućenje staklastog sloja u Švedskoj; opisani su slučajevi lezija stakla na početku bolesti), središnji živčani sustav (epileptični napadi, ishemijski ili hemoragični moždani udar, kognitivno oštećenje). Smrt nastaje od srčanih poremećaja (zatajenje srca, smrtonosnih poremećaja ritma), kaheksije, autonomnog zatajenja i sekundarne infekcije.
Mutacije "nisu Val30Met" manje proučavane u vezi s rjeđom pojavom razlikuju se u kliničkoj slici. Češće se primjećuje kasniji početak bolesti (nakon 50 godina), ruke - karpalni (karpalni) ligamenti mogu u početku biti pogođeni (razvija se bilateralni sindrom karpalnog tunela, napomena: prvi klinički simptom TTP-SAP kod takvih bolesnika može biti sindrom karpalnog tunela), a bolest može biti samo autonomna polineuropatija, pretežno oštećenje srca ili očiju.
Dijagnoza TTR-SAP i dalje je težak zadatak, posebno za ne-endemična područja, gdje u većini slučajeva nema porodične anamneze bolesti, a ovisno o prevladavajućim simptomima (neurološki, kardiološki, oftalmološki), pacijenti se obraćaju raznim specijalistima. Zbog nedostatka svijesti ljekara, vrijeme od pojave simptoma do dijagnoze može prelaziti tri godine. Povoljnija situacija u pogledu pravovremene dijagnoze i liječenja karakteristična je za endemske zemlje.
Obratite pažnju! Na TTR-SAP treba sumnjati ako pacijent ima progresivnu senzimotornu aksonalnu polineuropatiju u kombinaciji sa autonomnim poremećajima (progresivni gubitak težine, karlični i gastrointestinalni poremećaji, ortostatska hipotenzija) i izostanak drugih razloga koji objašnjavaju polineuropatiju.
Instrumentalne metode koje se koriste za objektivizaciju oštećenja perifernih živaca uključuju elektroneuromiografiju (ENMG), kvantitativno senzorno testiranje i ispitivanje evociranih kožnih simpatičkih potencijala. U inozemstvu se obavlja MR neurografija, kao i sudoskan, brza i neinvazivna metoda za procjenu stanja tankih živčanih vlakana, koja omogućava mjerenje elektrohemijske provodljivosti kože, koja se smanjuje kada je poremećena inervacija znojnih žlijezda.
Ispituju se i drugi organi koji pate od ATTR-a: srce (EKG, Holterovo praćenje EKG-om, ehokardiografija), oči (pregled očiju), bubrezi (analiza mokraće, ultrazvuk). Ako se otkrije senzimotorna i autonomna progresivna polineuropatija, treba potvrditi njen odnos s ATTR. Amiloidne naslage mogu se naći u uzorcima biopsije telečjeg živaca, pljuvačnih žlijezda, trbušnog masnog tkiva i sluznice rektuma. Uzorci biopsije oboje Kongo crveno kako bi otkrili amiloidne naslage koje stvaraju svijetlozeleni sjaj u polariziranoj svjetlosti. Za utvrđivanje proteina prekidača amiloida je potrebno imunohistohemijsko istraživanje. Napominjemo: odsutnost amiloidne mase u biopsiji tkiva ne isključuje dijagnozu TTP-SAP, u vezi s tim morfološko istraživanje treba provesti iskusni patolog, prikladno je proučiti 2 - 3 različita uzorka tkiva, a potrebno je i genetsko istraživanje. Obitelji s ranije identificiranom mutacijom TTR potvrđuju prisustvo specifične mutacije; u sporadičnim slučajevima preporučuje se sekvencioniranje cjelokupnog TTR gena (napomena: genetičko testiranje na TTR-SAP preporučuje se za sve bolesnike s progresivnom aksonalnom neuropatijom koja uključuje tanka vlakna).
pročitajte i post: Neuropatija sitnih vlakana (na laesus-de-liro.livejournal.com) čitanje
Liječenje TTP-SAP djelotvorno je u fazi I bolesti, kada je moguće usporiti napredovanje polineuropatije i povećati preživljavanje pacijenta .. Devedesetih godina prošlog vijeka jedini je tretman za TTP-SAP bila ortotopska transplantacija jetre, što je pridonijelo 20-godišnjem preživljavanju u ≈1 / 2 pacijenata .. Operacija je efikasnija u kratkoj povijesti bolesti, mladoj dobi pacijenta, prisutnosti mutacije Val30Met i odsutnosti teškog zatajenja srca.Eliminacijom glavnog izvora mutantnog transtretina u jetri, transplantacija jetre, međutim, ne sprječava taloženje amiloida u srčanom mišiću, staklastom tijelu i centralnom živčanom sustavu. Ako pacijent ima istovremeno ozbiljno zatajenje srca ili bubrega, ponekad se rade kombinovane transplantacije - jetra i srce, srce i bubrezi.
Posljednjih godina pojavile su se mogućnosti konzervativnog patogenetskog liječenja u ranim fazama TTP-SAP-a. Tafamidis (pripravak Vindakel), koji se preporučuje za upotrebu u Europi i Rusiji u prvoj fazi TTP-SAP, pomaže u stabilizaciji molekule transtretina, sprječavajući njegov raspad na amiloidogene monomere. Nesteroidni protuupalni lijek diflunisal ima sličan učinak, ali njegova upotreba ograničena je ozbiljnim nuspojavama iz gastrointestinalnog trakta. Pored patogenetskog liječenja, koristi se simptomatska terapija - sredstva za zaustavljanje sindroma neuropatske boli, antidijarejski lijekovi, liječenje ortostatske hipotenzije, zatajenja srca, implantacija pejsmejkera u slučaju poremećaja ritma, vitrektomija u slučaju oštećenja staklastog tijela. Ako je konzervativni tretman neefikasan, a bolest dalje napreduje, provodi se transplantacija jetre i, po potrebi, transplantacija srca.
Pročitajte više o TTR-SAP i ATTR u sljedećim izvorima.:
članak „Slučaj porođajne amiloidne polineuropatije transtiretina: dijagnostička pretraga“ Smirnov AP, Serdyuk AV, Kovrazhkina EA, FSBEI HE „RNIMU im. N. I. Pirogova ”(časopis Consilium Medicum br. 9, 2018) pročitajte,
članak „Transthyretin amiloid polineuropatija: patogeneza, kliničke karakteristike, izgledi za liječenje“ O.E. Zinoviev, E.I. Safiulina, Federalna državna autonomna visokoškolska ustanova „Prvo moskovsko državno medicinsko univerzitet I.M. Sechenov Ministarstvo zdravlja Ruske Federacije (magazin „Upravljanje bolom“ br. 4, 2017) pročitao je,
pregled informacija o bolesti i dijagnozi „Porodična amiloidna polineuropatija porođaja Transthyretin (TTR-SAP)“ Pfizer Innovation LLC, Moskva (www.pfizerprofi.ru), 12. 08. 2016. pročitajte,
članak „Porodična amiloidna polineuropatija TTR Cys 114 u monozigotskoj braći blizancima (klinički slučaj)“ M.O. Kovalchuk, I.A. Strokov, Univerzitetski medicinski centar Utrecht, Holandija, Utrecht, Federalna državna autonomna obrazovna ustanova visokog obrazovanja Prvo Moskovsko državno medicinsko univerzitet I.M. Sechenova Ministarstvo zdravlja Ruske Federacije, Moskva (časopis „Neuromuskularne bolesti“ br. 1, 2017) pročitao,
članak „Transthyretin amiloidoza: trenutno stanje problema“ I.A. Dyudina, Državna ustanova „NSC“ Institut za kardiologiju, ime Acad. N.D. Strazhesko "NAMS Ukrajine", Kijev (časopis "Slabljenje srca i komorbidnost", br. 1, 2017) pročitao,
članak „Klinički slučaj transtiretinske amiloidoze sa kašnjenjem u potvrđivanju dijagnoze kod potpuno pregledanog pacijenta“ E.S. Naumova, S.S. Nikitin, T.A. Adyan, 3, D.S. Druzhinin, V.A. Varšava, Medicinski centar "Praktična neurologija", Moskva, Naučna ustanova saveznog državnog budžeta "Medicinsko genetičko istraživačko središte", Moskva, Federalni državni budžetski obrazovni objekat visokog obrazovanja "Ruski nacionalni istraživački medicinski univerzitet nazvan po N.I. Pirogov »Ministarstvo zdravlja Ruske Federacije, Moskva, FSBEI HE" Jaroslavl Državni medicinski univerzitet "Ministarstvo zdravlja Ruske Federacije, Yaroslavl, FSAEI Nj.E. Prvog moskovskog državnog medicinskog univerziteta I.M. Sechenova Ministarstvo zdravlja Ruske Federacije, Moskva (časopis „Neuromuskularne bolesti“ br. 1, 2018) pročitao,
članak „Amiloidna neuropatija kod pacijenta s porodičnom amiloidozom transtiretina“ Zinovieva OE, Umari DA, Solokha OA, Yakhno NN, GBOU VPO „Prva MGMU nazvana po I.M. Sechenov “, Klinika za nervne bolesti po imenu A.Ya. Kozhevnikova, Istraživačko odjeljenje za neurologiju, Istraživački centar, Moskva (Neurološki časopis, br. 5, 2016) pročitala,
članak „Oštećenje perifernog nervnog sistema u sistemskoj amiloidozi“ Safiulina E.I., Zinovieva O.E., Rameev V.V., Kozlovskaya-Lysenko L.V., FGAOU VO „Prvo moskovsko državno medicinsko sveučilište nazvano po I.M. Sechenova ”, Ministarstvo zdravlja Ruske Federacije, Moskva (časopis“ Neurologija, neuropsihijatrija, psihosomatika ”, br. 3, 2018) pročitajte
Dijagnoza polineuropatije
Ako se prepozna polako progresivna senzimotorna polineuropatija, koja je debitovala iz peronealne mišićne grupe, potrebno je razjasniti nasljednu anamnezu, posebno prisutnost umora i slabosti mišića nogu, promjene hodanja i deformacije stopala (visok porast). Razvojem simetrične slabosti ekstenzora ruke mora se isključiti olovna intoksikacija. Uobičajeno je da toksične polineuropatije karakteriziraju, osim neuroloških simptoma, općom slabošću, povećanim umorom i rijetko abdominalnim tegobama. Pored toga, potrebno je saznati koje lijekove je uzimao / uzimao pacijent kako bi se isključila polineuropatija lijeka.
Polako napredujući razvoj asimetrične slabosti mišića klinički je znak multifokalne motoričke polineuropatije. Dijabetičku polineuropatiju karakteriše sporo progresivna hipestezija donjih udova, u kombinaciji sa osjećajem pečenja i drugim manifestacijama u stopalima. Uremijska polineuropatija javlja se u pravilu na pozadini hronične bolesti bubrega (CRF). S razvojem senzorno-vegetativne polineuropatije, koju karakterizira spaljivanje, distezija, usred oštrog smanjenja tjelesne težine, potrebno je isključiti amiloidnu polineuropatiju.
Za nasljedne polineuropatije karakteristična je prevladavanje slabosti ekstenzora mišića stopala, korak, odsutnost refleksa Ahilove tetive, visoki luk stopala. U kasnijoj fazi bolesti ne postoje refleksi koljena i karporadijalni tetiva, razvija se atrofija mišića stopala i nogu. Ozljeda mišića koja odgovara inervaciji pojedinih živaca, bez poremećaja osjeta, karakteristična je za višestruku motoričku polineuropatiju. U većini slučajeva prevladava oštećenje gornjih ekstremiteta.
Senzorne polineuropatije karakterizira distalna distribucija hipetezije. U početnim fazama bolesti moguća je hiperestezija. Za senzomotorne aksonske neuropatije karakteristična je distalna hipestezija i slabost distalnih mišića. U autonomnim polineuropatijama moguće je i prolaps i iritacija autonomnih nervnih vlakana. Za vibracijsku polineuropatiju, hiperhidrozu, oslabljen vaskularni ton ruke karakterističan je, za dijabetičku polineuropatiju naprotiv, suhu kožu, trofične poremećaje, autonomnu disfunkciju unutrašnjih organa.
Ispitivanje antitijela na GM1 ganglikozide preporučuje se kod pacijenata sa motoričkim neuropatijama. Visoki titri (veći od 1: 6400) specifični su za motoričku multifokalnu neuropatiju. Niski titri (1: 400-1: 800) mogući su s hroničnom upalnom demijelinizacijskom poliradiculoneuropatijom (HVDP), Guillain-Barré sindromom i drugim autoimunim neuropatijama. Treba imati na umu da se povećani titar antitijela na GM1-gangglikozide otkriva u 5% zdravih ljudi (posebno starijih osoba). Antitijela na glikoprotein povezan s mijelinom otkrivaju se u 50% pacijenata kojima je dijagnosticirana paraproteinemska polineuropatija i, u nekim slučajevima, druge autoimune neuropatije.
Ako se sumnja na polineuropatije povezane s intoksikacijom olovom, aluminijom i živom, obavljaju se ispitivanja krvi i urina za teške metale. Na svim glavnim oblicima vrsta IMSS I, IVA, IVB moguće je provesti molekularno genetsku analizu. Provođenje iglene elektromiografije s polineuropatijama omogućava vam da identificirate znakove trenutnog procesa denervacije i ponovne invazije. Prije svega, potrebno je pregledati udaljene mišiće gornjih i donjih ekstremiteta, a po potrebi i proksimalne mišiće. Biopsija živaca opravdana je samo ako postoji sumnja na amiloidnu polineuropatiju (otkrivanje amiloidnih naslaga).
Liječenje polineuropatije
Kod nasljednih polineuropatija liječenje je simptomatsko.Kod autoimunih polineuropatija cilj liječenja je postizanje remisije. Kod dijabetičke, alkoholne, uremičke i druge kronične progresivne polineuropatije liječenje se svodi na smanjenje težine simptoma i usporavanje tijeka procesa. Jedan od važnih aspekata liječenja bez lijekova su fizioterapijske vježbe s ciljem održavanja mišićnog tonusa i sprečavanja kontrakcija. U slučaju razvoja respiratornih poremećaja sa difterijskom polineuropatijom, može biti potrebna mehanička ventilacija. Efikasno liječenje nasljednih polineuropatija ne postoji. Kao terapija za održavanje koriste se vitaminski pripravci i neurotrofični agensi. Međutim, njihova učinkovitost nije u potpunosti dokazana.
Za liječenje porfirijske polineuropatije propisana je glukoza koja obično uzrokuje poboljšanje stanja pacijenta, kao i lijekovi protiv bolova i drugi simptomatski lijekovi. Liječenje kronične upalne demijelinizacijske polineuropatije uključuje provođenje, upotrebu humanog imunoglobulina ili prednizolona. U nekim je slučajevima i djelotvornost imunoglobulina nedovoljna, pa ako nema kontraindikacija, liječenje treba odmah započeti glukokortikosteroidima. Do poboljšanja dolazi, obično nakon 25-30 dana, nakon dva mjeseca, možete početi postepeno smanjivati dozu na dozu za održavanje. Uz smanjenje doze glukokortikosteroida, neophodna je kontrola EMG-a. U pravilu se prednizolon može u potpunosti otkazati u roku od 10-12 mjeseci, ako je potrebno, možete se "osigurati" azatioprinom (bilo ciklosporinom, bilo mofetilom mikofenolatom).
Liječenje dijabetičke polineuropatije provodi se zajedno s endokrinologom, čiji je glavni cilj održavanje normalne razine šećera u krvi. Za ublažavanje bolova koriste se triciklički antidepresivi, kao i pregabalin, gabapentin, lamotrigin, karbamazepin. U većini slučajeva koriste se pripravci tioktične kiseline i vitamini skupine B. Nefrolozi postižu regresiju simptoma u ranoj fazi uremijske polineuropatije prilikom korekcije nivoa uremijskih toksina u krvi (programirana hemodijaliza, transplantacija bubrega). Od lijekova primjenjuju se vitamini skupine B, kod jakih bolova - triciklički antidepresivi, pregabalin.
Glavni terapijski pristup u liječenju toksične polineuropatije je zaustavljanje kontakta s otrovnom supstancom. S polineuropatijama ovisnim o dozi, potrebno je prilagoditi dozu odgovarajućeg lijeka. Uz potvrđenu dijagnozu difterije, primjena antitoksičnog seruma smanjuje vjerovatnoću za razvoj difterije polineuropatije. U rijetkim slučajevima može biti potrebno hirurško liječenje zbog razvoja kontrakcija i deformiteta stopala. Međutim, treba imati na umu da dugotrajna nepokretnost nakon operacije može negativno utjecati na motoričke funkcije.
Prognoza za polineuropatiju
Uz hroničnu upalnu demijelinizacijsku poliradiculoneuropatiju, prognoza za život je prilično povoljna. Smrtnost je vrlo mala, međutim, potpuno oporavak je vrlo rijedak. Do 90% pacijenata imunosupresivnom terapijom postiže potpunu ili nepotpunu remisiju. Istodobno, bolest je sklona pogoršanjima, upotreba imunosupresivne terapije može biti u vidu njegovih nuspojava, što dovodi do brojnih komplikacija.
Nasljednim polineuropatijama rijetko je moguće postići poboljšanje, jer bolest polako napreduje. Međutim, pacijenti se po pravilu prilagođavaju njihovom stanju i u većini slučajeva do vrlo kasnih stadija bolesti zadržavaju sposobnost samoozdržavanja.Uz dijabetičku polineuropatiju prognoza za život je povoljna, pod uslovom pravovremenog liječenja i pažljive kontrole glikemije. Tek u kasnijim fazama bolesti postoji izražen sindrom boli koji može značajno pogoršati kvalitetu života pacijenta.
Prognoza za život s uremičnom polineuropatijom u potpunosti ovisi o težini hroničnog zatajenja bubrega. Pravovremena programska hemodijaliza ili transplantacija bubrega mogu dovesti do potpune ili gotovo potpune regresije uremijske polineuropatije.
Ovaj je članak dostupan i na sljedećim jezicima: tajlandski
Klinička slika bolesti
U svakom slučaju, tijek dismetaboličke polineuropatije može biti različit. Ako se bolest razvija dovoljno rano i očituje se značajnim padom vibracijske osjetljivosti, tada se može primijetiti gubitak refleksa koljena i Ahila.
Ovaj subklinički slučaj polineuropatije ne uzrokuje bol, ali se razvija više godina zaredom.
Dijabetičku polineuropatiju može karakterizirati subakutni ili čak akutni razvoj. U tom slučaju dolazi do oštećenja određenih dijelova živčanih trupa. Po pravilu dolazi do oštećenja živaca:
Ovi problemi mogu biti praćeni parezom odgovarajućih mišićnih skupina, bolom i poremećajem osjetljivosti. Ako je zahvaćen bedreni živac, tada se opaža gubitak refleksa koljena.
Uz to su zabilježena oštećenja kranijalnih živaca (otmica, trigeminal, okulmotor).
Postoji treći tip toka dijabetičke polineuropatije. Karakterizira ga oštećenje nekih živaca udova i razvoj senzornih i motoričkih poremećaja (naročito donjih ekstremiteta).
Tetivni refleksi mogu u potpunosti nestati, a na palpacijskom boli nervi se osjećaju.
Uz polineuropatiju, vegetativni i trofični poremećaji nisu neuobičajena. Razvijaju se problemi sa mokrenjem i posturalna hipotenzija.
Kako tretirati?
Prije svega, potrebno je prilagoditi metabolizam ugljikohidrata uz pomoć ubrizgavanja inzulina i posebne uravnotežene prehrane. Lekar može da preporuči:
- lijekovi protiv bolova
- B vitamini,
- finlepsin,
- blokator gangliona (gangleron),
- espa lipon (berlition).
Prikazat će se plan mjera koje se koriste za oslobađanje od neuropatije.
Polineuropatija sa sistemskim bolestima
Ako pacijent ima eritematozni lupus, koji zahvaća kožu, bubrege i zglobove, tada polineuropatiju karakterizira razvoj paralize ili pareza proksimalnih mišića, gubitak nekih tetivanskih refleksa. I dalje je vjerovatno značajno smanjenje osjetljivosti na bol.
U nekim slučajevima znakovi polineuropatije mogu postati prve manifestacije razvoja temeljnog oboljenja. Medicina poznaje oblike sa značajnim oštećenjem različitih živaca ruku i nogu.
U ovom slučaju govorit ćemo o mononeuropatiji. Kod teškog reumatoidnog artritisa zapaža se i polineuropatija. U početku će se manifestovati kao osjetljivi poremećaji, a potom poprilično teška senzimotorna neuropatija.
Ako je prisutan periarteritis nodosa, razvija se sekvencijalna neuropatija pojedinih kranijalnih i kičmenih živaca. Slična kršenja će biti povezana s teškim poremećajima:
- vegetativno
- motor,
- osetljiv.
Razmatrani oblik neuropatije često je praćen simptomima upalne angiopatije u drugim organima i sistemima.
Nasljedna polineuropatija
Prije svega, to je polineuropatija, koja se razvija porfirijom (poremećajima genetskih enzima). Glavni simptomi ove nasljedne bolesti su:
- bol u trbušnoj šupljini,
- visok krvni pritisak
- oštećenja centralnog nervnog sistema,
- stvaranje urina s karakterističnom tamnom bojom.
Porfirična polineuropatija će se očitovati zbog neurološkog kompleksa simptoma. U tom se slučaju javljaju bol, slabost mišića, parestezija (gornji i donji krajnici). Motorne manifestacije mogu se postepeno povećavati, sve do distalne paralize ili pareza.
Ovom bolešću pacijent će osjetiti:
- upaljenost nervnih trupa,
- gubitak svih vrsta osjetljivosti.
Da bi se postavila adekvatna dijagnoza, liječnik će uzeti u obzir sve simptome poremećaja metabolizma porfirina. Da biste dobili osloboditi od bolesti, liječnik preporučuje intravenozno i oralno davanje glukoze u dozi do 400 mg (isti tretman je indiciran i za ostale oblike polineuropatije).
Amiloidna polineuropatija
Amiloidni tip polineuropatije razvija se kod onih bolesnika koji imaju anamnezu nasledne amiloidoze. Glavni klinički simptomi su:
- poremećaji stolice (zatvor i proliv),
- bol u digestivnom traktu
- zatajenje srca
- makroglosija (povećanje veličine jezika).
Uz ovu bolest, prevladavaju osjetilni poremećaji, na primjer, bolovi udova, gubitak boli i osjetljivost na temperaturu. U kasnijim fazama pareza se takođe pridružuje poremećaju.
Što se tiče adekvatne terapije, ona trenutno ne postoji.
Distalna senzorno-motorna polineuropatija
Kod dijabetesa najčešće se pogađaju duga nervna vlakna. Dijabetička polineuropatija uočena je kod 40% dijabetičara. Ovu vrstu bolesti karakterizira odsustvo osjećaja pritiska, promjene temperature okoline, boli, vibracije i položaja u odnosu na druge predmete.
Senzorna polineuropatija je opasna jer dijabetičar ne može osjetiti ni bol ni visoke temperature.
Čirevi se pojavljuju na donjim ekstremitetima, rane na nozi gnojne. Ne isključuje se ozbiljno oštećenje zglobova i prelomi.
Senzomotorna polineuropatija može se očitovati aktivnim simptomima, na primjer, dovoljno jakim bolovima u nogama, koji su naročito gori noću.
Kako se bolest razvija, primijetit će se kršenje u radu mišićno-koštanog sustava. Kada se to dogodi:
- deformacija kostiju
- mišićna distrofija
- prekomjerna suvoća kože,
- pojava starosnih mrlja,
- crvenkast ton kože
- disfunkcija znojnih žlijezda
Najznačajniji simptomi distalne polineuropatije kod dijabetesa bit će čirevi koji nastaju između prstiju i stopala. Lezije nisu sposobne uzrokovati nelagodu zbog izostanka bola. U naprednim slučajevima govorit ćemo o amputaciji udova.
Autonomna polineuropatija kod dijabetesa
U slučaju lezija autonomnog nervnog sistema na pozadini tijeka dijabetesa, pacijent će osjetiti:
- pomračenje u očima
- onesvestila se u uspravnom položaju,
- vrtoglavica
Ovaj oblik polineuropatije pratit će smetnje u normalnom funkcionisanju probavnog trakta, što se manifestuje usporavanjem unosa hrane. Zbog toga je praktično nemoguće stabilizirati koncentraciju glukoze u krvi dijabetičara.
Uzrok iznenadne smrti može biti kršenje srčanog ritma kod dijabetičke polineuropatije.
Oni ljudi koji pate od ove bolesti osjetit će probleme s genitourinarnim sustavom - javlja se urinarna inkontinencija. Mjehur će izgubiti sposobnost da se potpuno isprazni, što postaje preduvjet za razvoj zaraznih bolesti. Erektilna disfunkcija u autonomnoj polineuropatiji primijetit će se kod muškaraca, a dispareunija kod žena (nemogućnost postizanja orgazma).
Oblici polineuropatije
Polineuropatije se mogu klasificirati po podrijetlu (etiologija), tok i kliničke manifestacije.
Polineuropatije prema prirodi kliničke slike mogu biti sljedeće:
- motorne polineuropatije (tipično oštećenje motoričkih vlakana, razvoj slabosti mišića, paraliza, pareza),
- senzorne polineuropatije (karakteristično oštećenje osjetljivih vlakana, utrnulost, peckanje i bol),
- autonomne polineuropatije (kršenje funkcija unutrašnjih organa, oštećenje živčanih vlakana koja regulišu rad unutrašnjih organa),
- motoričko-senzorne polineuropatije (karakteristična su oštećenja motornih i senzornih vlakana).
- aksonski (primarna lezija aksona - dug cilindrični proces nervne ćelije),
- demijelinizaciju (patologija mijelina - omotači nervnih vlakana).
- autoimuna (Miller-Fisher-ov sindrom, paraproteinemijska polineuropatija, paraneoplastična polineuropatija, akutna upalna aksonalna polineuropatija, Sumner-Lewis sindrom),
- nasljedna (nasljedna motorička-senzorna neuropatija tipa I, Rus-Levy sindrom, nasljedna motorička-senzorna neuropatija tipa II, nasljedna motorička-senzorna neuropatija tipa III, nasljedna motorička-senzorna neuropatija tipa IV, neuropatija sa tendencijom paralize od kompresije, porfirija polineuropatija),
- metabolički (dijabetička polineuropatija, uremična polineuropatija, polineuropatija jetre, polineuropatija kod endokrinih bolesti, polineuropatija u primarnoj sistemskoj amiloidozi),
- prehrambeni (sa nedostatkom vitamina B1, B6, B12, E),
- otrovno (alkoholna polineuropatija, polineuropatije lijekova, polineuropatije u slučaju trovanja teškim metalima, organskim otapalima i drugim otrovnim tvarima),
- polineuropatije u sistemskim bolestima (sistemski eritematozni lupus, skleroderma, reumatoidni artritis, sarkoidoza, vaskulitis, Sjogrenov sindrom),
- zarazno toksično (difterija, nakon gripa, ospica, zaušnjaka, infektivne mononukleoze, post-vakcinacija, krpelja borelioza, HIV infekcija, lepre).
- oštar (simptomi se pojavljuju u roku od nekoliko dana ili tjedana),
- subakutni (simptomi se povećavaju u roku od nekoliko tjedana, ali ne više od dva mjeseca),
- hronični (simptomi bolesti razvijaju se tokom mnogo mjeseci ili godina).
Polineuropatija ICD-10
Prema međunarodnoj klasifikaciji bolesti desete revizije (ICD-10) polineuropatija se kodira šifrom G60 - G64. Ovaj razred sadrži imena polineuropatije i drugih lezija perifernog nervnog sistema. Tip ove bolesti dodatno je ilustriran dodatnim brojem, na primjer, alkoholne polineuropatije - G62.1.
ICD-10 kodiranje polineuropatije
Nasljedna i idiopatska neuropatija | |
Upalna polineuropatija | |
Druge polineuropatije | |
Polineuropatija, za bolesti klasificirana na drugom mjestu | |
Ostali poremećaji perifernog nervnog sistema |