Dijabetes insipidus - što je to, znakovi, simptomi kod žena i muškaraca, liječenje, prognoze

Dijabetes insipidus

Vasopressin
ICD-10E 23,2 23,2 N 25,1 25.1
ICD-10-KME23.2
ICD-9253.5 253.5 588.1 588.1
ICD-9-KM253.5
Omim304800
Diseasesdb3639
Medlineplus000377
eMedicinamed / 543 ped / 580 ped / 580
MrežicaD003919

Dijabetes insipidus (dijabetes melitus, sindrom dijabetesa insipidusa, lat. diabetes insipidus) je rijetka bolest (otprilike 3 na 100.000) povezana s oštećenom funkcijom hipotalamusa ili hipofize, koju karakterizira poliurija (izlučivanje 6-15 litara urina dnevno) i polidipsija (žeđ).

Dijabetes insipidus je hronična bolest koja se javlja kod oba pola kod odraslih i djece. Najčešće se mladi razbole - od 18 do 25 godina. Poznati su slučajevi bolesti djece prve godine života (A.D. Arbuzov, 1959, Sharapov V.S. 1992).

Etiologija

Neurosekretorne ćelije hipotalamusa regulišu proizvodnju oksitocina i vazopresina (antidiuretičkog hormona). Posljednji je odgovoran za regulaciju reapsorpcije vode u distalnim bubrežnim nefronima. Ti se hormoni nakupljaju u stražnjem režnja hipofize (neurohipofiza), odakle se po potrebi pušta u krv. S manjkom vazopresina u krvi, dolazi do kršenja apsorpcije vode. Posljedica toga je poliurija (pretjerano mokrenje), koja je i simptom dijabetesa.

Etiologija edit |Šta je dijabetes insipidus?

Dijabetes insipidus je kronična bolest hipotalamo-hipofiznog sistema koja se razvija zbog nedostatka u tijelu hormona vazopresina, odnosno antidiuretskog hormona (ADH), čiji su glavni manifestovanja otpuštanje velikih količina mokraće s malom gustoćom.

Bolest može početi iznenada ili se razvijati postepeno. Primarni simptomi šećerne bolesti su pojačana žeđ i učestalo mokrenje.

Unatoč činjenici da postoje dvije slične vrste bolesti po imenu - dijabetes i diabetes insipidus, to su dvije potpuno različite bolesti, ali se simptomi djelomično podudaraju. Ujedinjeni su samo nekim sličnim znakovima, ali bolesti izazivaju potpuno različitim poremećajima u organizmu.

Tijelo ima složen sistem za uravnoteženje volumena i sastava tekućine. Bubrezi, uklanjajući višak tekućine iz tijela, formiraju mokraću koja se nakuplja u mjehuru. Kada se potrošnja vode smanji ili postoji gubitak vode (prekomjerno znojenje, proliv), bubrezi će proizvoditi manje urina kako bi zadržali tekućinu u tijelu.

Hipotalamus je dio mozga koji je odgovoran za regulaciju cijelog endokrinog sustava tijela i proizvodi antidiuretski hormon (ADH), koji se još naziva i vazopresin.

Uz dijabetes insipidus, sve što se filtrira, izlučuje se iz tijela. Ispada litra, pa i desetine litara dnevno. Naravno, taj proces stvara snažnu žeđ. Bolesna osoba je prisiljena piti puno tekućine kako bi se nekako nadoknadila sa nedostatkom u organizmu.

Dijabetes insipidus je rijetka endokrinopatija, razvija se bez obzira na spol i starosnu skupinu bolesnika, češće kod ljudi 20-40 godina. U svakom petom slučaju dijabetes insipidus razvija se kao komplikacija neurohirurške intervencije.

U djece je dijabetes insipidus obično urođen, iako se njegova dijagnoza može pojaviti prilično kasno - nakon 20 godina. U odraslih se češće dijagnosticira stečeni oblik bolesti.

Neurogeni dijabetes insipidus

Neurogeni dijabetes insipidus (središnji). Razvija se kao rezultat patoloških promjena u živčanom sustavu, posebno u hipotalamusu ili posteriornoj hipofizi. U pravilu, uzrok bolesti u ovom slučaju su operacije za potpuno ili djelomično uklanjanje hipofize, infiltrativna patologija ovog područja (hemohromatoza, sarkoidoza), trauma ili promjene u upalnoj prirodi.

Zauzvrat, centralna vrsta dijabetes insipidusa dijeli se na:

  • idiopatska - nasljedna vrsta bolesti, koju karakterizira smanjenje sinteze ADH-a,
  • simptomatska - razvija se na pozadini drugih patologija. Može se oboje steći (razvija se tokom života), na primjer, zbog oštećenja mozga, razvoja tumora. Ili prirođene (sa mutacijama gena).

Uz produženi trenutni centralni dijabetes insipidus, pacijent razvija bubrežnu neosjetljivost na umjetno primijenjeni antidiuretski hormon. Stoga, što prije započne liječenje dijabetesa insipidusa ovog oblika, prognoza je povoljnija.

Bubrežni dijabetes insipidus

Šta je ovo Bubrežni ili nefrogeni ND - povezan je sa smanjenom osjetljivošću bubrežnog tkiva na efekte vazopresina. Ova vrsta bolesti je mnogo rjeđe. Uzrok patologije postaje ili strukturna inferiornost nefrona, ili otpornost bubrežnih receptora na vazopresin. Bubrežni dijabetes može biti urođen, a može nastati kao oštećenje bubrežnih stanica pod utjecajem lijekova.

Ponekad se razlikuje i treća vrsta dijabetes insipidus, koji pogađa žene tokom trudnoće. To je prilično rijetka pojava. Nastaje zbog razaranja hormona od strane enzima formirane placente. Nakon rođenja bebe ova vrsta prolazi.

Stečeni bubrežni dijabetes insipidus kod odraslih razvija se kao rezultat zatajenja bubrega različite etiologije, dugotrajne terapije preparatima litijuma, hiperkalcemije itd.

Dijabetes insipidus nastaje kada dođe do manjka vazopresin antidiuretskog hormona (ADH) - relativnog ili apsolutnog. ADH proizvodi hipotalamus i on obavlja različite funkcije, uključujući utječu na normalno funkcioniranje mokraćnog sustava.

Dijabetes melitus nije nasljedna bolest, ali neki autosomno recesivni naslijeđeni sindromi (na primjer, Wolframova bolest, potpuni ili nepotpuni dijabetes insipidus) dio su klinike, što ukazuje na genetsku mutaciju.

Čimbenici koji predisponiraju razvoj ove patologije su:

  • zarazne bolesti, posebno virusne,
  • tumori mozga (meningiom, kraniofaringingiom),
  • metastaze na područje hipotalamusa karcinoma izvan mozga (obično bronhogeni - potiču iz tkiva bronha i raka dojke),
  • povrede lobanje
  • potres mozga
  • genetska predispozicija.

Uz idiopatski oblik dijabetes insipidus u pacijentovom tijelu, bez ikakvog očiglednog razloga, stvaraju se antitijela koja uništavaju stanice koje proizvode antidiuretski hormon.

Bubrežni dijabetes insipidus (bubrežni oblik) nastaje kao posljedica intoksikacije tijela kemikalijama, poremećajima ili ranim bolestima bubrega i mokraćnog sustava (zatajenje bubrega, hiperkalcinoza, amiloidoza, glomerulonefritis).

Simptomi dijabetes insipidus kod odraslih

Bolest se pojavljuje podjednako kod muškaraca i žena, u bilo kojoj životnoj dobi, najčešće u dobi od 20-40 godina. Ozbiljnost simptoma ove bolesti ovisi o stepenu nedostatka vazopresina. S blagim nedostatkom hormona, klinički simptomi se mogu izbrisati, nisu izraziti. Ponekad se prvi simptomi dijabetes insipidusa pojave kod ljudi koji imaju nedostatak pijenja - putovanja, planinarenja, ekspedicije i uzimaju kortikosteroide.

Glavni simptomi koji se pojavljuju kod dijabetesa insipidusa uključuju sljedeće:

  • prekomjerno mokrenje (do 3-15 litara urina dnevno),
  • glavni volumen mokrenja javlja se noću,
  • žeđ i povećan unos tečnosti,
  • suva koža, mučnina i povraćanje, grčevi,
  • mentalni poremećaji (nesanica, emocionalna labilnost, smanjena mentalna aktivnost).

Čak i ako je pacijentu ograničena upotreba tekućine, urin će se i dalje izlučivati ​​u velikim količinama, što će dovesti do opće dehidratacije organizma.

Pored uobičajenih simptoma, postoji i niz pojedinačnih simptoma koji se javljaju kod pacijenata različitog pola i uzrasta:

Simptomi i znakovi
Dijabetes dijabetesa kod ženaMuškarci pate od dijabetesa insipidusa jednako često kao i žene. Većina novih slučajeva patologije primijećena je kod mladih. Bolest obično debitira kod pacijenata u dobi od 10 do 30 godina. Glavni simptomi koji ukazuju na kršenje izlučivanja vazopresina i razvoj dijabetesa insipidusa:

  • Inkontinencija mokraće
  • Intenzivna žeđ
  • Smanjen libido
  • Emocionalna nestabilnost,
  • Glavobolja
  • Problemi sa zaspavanjem i dubina sna,
  • Gubitak kilograma
  • Suva, ljuskava koža
  • Smanjena funkcija bubrega,
  • Dehidracija.
Dijabetes melitus kod muškaracaRazvoj ove bolesti započinje iznenada, praćen pojavama poput polidipsije i poliurije - snažan osjećaj žeđi, kao i porast učestalosti i volumena mokrenja. Detaljniji klinički znakovi kod žena mogu uključivati:

  • loš apetit
  • gubitak kilograma
  • smanjeni apetit ili njegovo apsolutno odsustvo,
  • bol u stomaku, osećaj težine i mučnina,
  • nestabilnost stolice, iritacija crijeva, osjećaj natečenosti, grčevi ili tupa bol u desnom hipohondriju,
  • žgaravicu, belching i povraćanje,
  • kršenja prirodnog menstrualnog ciklusa, u nekim slučajevima - spontani pobačaj i razvoj neplodnosti.

Prisutnost dijabetesa insipidusa u ženi označena je sljedećim simptomima:

  • gustoća urina ispod 1005,
  • niska koncentracija vazopresina u krvotoku,
  • smanjenje kalijuma u krvi,
  • povećani nivo natrijuma i kalcijuma u krvi,
  • povećanje dnevne količine urina.

Kod prepoznavanja bubrežnog oblika dijabetesa potrebna je konsultacija urologa. Kada su uključeni u proces genitalnih organa i kršenje tijeka menstrualnog ciklusa, potreban je ginekolog.

Kod djeceRazlike u simptomima dijabetes insipidusa u odraslih pacijenata i adolescentne djece su neznatne. U potonjem slučaju moguća je upečatljivija manifestacija patologije:

  • smanjen apetit
  • neznatno povećanje kilograma ili nedostatak istih
  • brzo povraćanje tokom obroka,
  • teški pokreti creva
  • noćna enureza,
  • bolovi u zglobovima.

Komplikacije

Opasnost od dijabetesa insipidusa predstavlja rizik od razvoja dehidratacije tijela, što se događa u onim situacijama u kojima gubitak mokraćne tekućine iz tijela nije adekvatno nadoknađen. Za dehidraciju su karakteristične manifestacije:

  • opća slabost i tahikardija,
  • povraćanje
  • mentalni poremećaji.

Primjećuju se i zgrušavanja krvi, neurološki poremećaji i hipotenzija, koji mogu dostići stanje urušavanja. Primjetno je da čak i jaka dehidracija prati očuvanje poliurije.

Dijagnostika

Doktor koji se bavi takvim patologijama je endokrinolog. Ako osjetite većinu simptoma ove bolesti, tada je prva stvar odlazak endokrinologu.

Kod prve posete lekar će obaviti „razgovor“. To će vam dati do znanja koliko vode žena pije dnevno, ako postoje problemi s menstrualnim ciklusom, mokrenjem, ima endokrine patologije, tumore itd.

U tipičnim slučajevima dijagnoza insipidusa dijabetesa nije teška i temelji se na:

  • jaka žeđ
  • zapremina dnevne mokraće je veća od 3 litre dnevno
  • hiperosmolalnost plazme (više od 290 mosm / kg, ovisno o unosu tekućine)
  • visokog natrijuma
  • hipoosmolalnost urina (100-200 mosm / kg)
  • niska relativna gustoća urina (Laboratorijska dijagnoza dijabetes insipidus uključuje sljedeće:

  • provođenje Zimnickog testa - tačan izračun dnevne tekućine za piće i izlučenog,
  • ultrazvučni pregled bubrega,
  • Rendgenski pregled lubanje,
  • računarska tomografija mozga,
  • ehoencefalografija,
  • ekskretorna urografija,
  • detaljna biohemijska analiza krvi: određivanje količine natrijuma, kalijuma, kreatinina, uree, glukoze.

Dijagnoza dijabetes insipidus potvrđuje se na temelju laboratorijskih podataka:

  • niska osmolarnost urina,
  • visok nivo osmolarnosti krvne plazme,
  • niska relativna gustina urina
  • visokog natrijuma u krvi.

Nakon potvrde dijagnoze i utvrđivanja vrste dijabetes insipidusa propisuje se terapija za otklanjanje uzroka koji ga je izazvao - uklanjaju se tumori, liječi osnovna bolest i uklanjaju se posljedice ozljeda mozga.

Kako bi se kompenzirala potrebna količina antidiuretskog hormona za sve vrste bolesti propisan je desmopresin (sintetički analog ovog hormona). Primjenjuje se ukapavanjem u nosnu šupljinu.

Danas se preparati Desmopressina naširoko koriste za kompenzaciju centralnog dijabetesa insipidusa. Proizvodi se u 2 oblika: kapi za intranazalno davanje - Adiuretin i tabletni oblik Minirin.

Kliničke preporuke uključuju i upotrebu lijekova poput karbamazepina i hlorpropamida za poticanje proizvodnje hormona u tijelu. Budući da prekomjerno izlučivanje mokraće dovodi do dehidracije, fiziološkom otopinom bolesniku se daje da bi se vratila vodeno-solna ravnoteža.

U liječenju dijabetesa insipidusa mogu se propisati i lijekovi koji djeluju na nervni sistem (na primjer, Valerian, Brom). Nefrogeni dijabetes uključuje imenovanje protuupalnih lijekova i tiazidnih diuretika.

Važna komponenta liječenja dijabetes insipidusa je korekcija vodno-solne ravnoteže infuzijom velike količine fizioloških otopina. Da bi se efikasno smanjila diureza, preporučuju se sulfonamidni diuretici.

Dakle, dijabetes insipidus rezultat je nedostatka antidiuretskog hormona u ljudskom tijelu iz različitih razloga. Međutim, moderna medicina omogućava vam da nadoknadite ovaj nedostatak uz pomoć nadomjesne terapije sintetičkim analogom hormona.

Kompetentna terapija vraća bolesnu osobu u punopravan život. To se ne može nazvati potpunim oporavkom u doslovnom smislu riječi, međutim, u ovom slučaju zdravstveno stanje je što bliže normalnom.

Prehrana i dijeta za dijabetes insipidus

Glavni cilj dijetalne terapije je smanjiti mokrenje, a osim toga tijelo napuniti rezervama vitamina i minerala koje „gube“ uslijed učestalog mokrenja.

Vrijedno je dati prednost kuhanju na upravo takve načine:

  • kuhati
  • za par
  • jesti hranu u loncu sa maslinovim uljem i vodom,
  • ispeći u rerni, po mogućnosti u rukavu, radi sigurnosti svih hranjivih sastojaka,
  • u sporom šporetu, osim u režimu "prženja".

Kada osoba ima dijabetes insipidus, iz prehrane bi se trebali isključiti one kategorije hrane koja povećavaju žeđ, na primjer, slatkiši, pržena hrana, začini i začini, alkohol.

Dijeta se temelji na sljedećim principima:

  • smanjiti količinu konzumiranih proteina, ostavljajući normu ugljikohidrata i masti,
  • smanji koncentraciju soli, smanjujući njen unos na 5 g dnevno,
  • hrana se treba sastojati uglavnom od voća i povrća,
  • da biste utažili žeđ, koristite prirodne sokove, voćna pića i voćne napitke,
  • jesti samo nemasno meso,
  • uključuju ribu i plodove mora, žumanjke,
  • uzmi riblje ulje i fosfor,
  • jesti često u malim porcijama.

Primjer menija za dan:

  • prvi doručak - omlet (parno) od 1,5 jaja, vinaigrette (s biljnim uljem), čaj s limunom,
  • ručak - pečene jabuke, žele,
  • ručak - povrtna supa, kuvano meso, pirjana repa, napitak od limuna,
  • popodnevni čaj - juha od divlje ruže, džem,
  • večera - kuhana riba, kuvani krompir, pavlaka, čaj sa limunom.

Potrebno je obilno piće - jer tijelo tokom dehidracije gubi puno vode i to mora nadoknaditi.

Narodni lijekovi

Prije upotrebe narodnih lijekova za dijabetes insipidus, svakako se posavjetujte s endokrinologom, jer kontraindikacije su moguće.

  1. Dvadeset grama osušenih sokova stabljike sipa prelije se u čašu jako tople vode, a rezultirajući juha se gnu jedan sat. Dobiveni sastav pomiješan je sa kašikom meda i pije se tri puta dnevno.
  2. Da bi se uglavnom oslobodili žeđi i smanjili izlučivanje mokraće, potrebno je liječiti infuzijom sjemena a. Da biste pripremili proizvod, potrebno vam je 60 grama korijena ove biljke, koji trebate samljeti što je više moguće, staviti u litarski termos i sipati kipuću vodu do punog volumena. Inzistirajte na korijenu sjemenki do jutra, nakon čega se lijek uzima 3 puta dnevno u pola čaše.
  3. Infuzija matičnjaka od dijabetesa insipidus. Sastojci: matičnjak (1 dio), korijen valerijane (1 dio), konus hmelja (1 dio), borovnica i metvica (1 dio), kipuća voda (250 ml). Svi biljni sastojci se dobro izmiješaju i mleve. Uzmite 1 kašiku smjese i prelijte kipućom vodom. Insistirajte sat. Uzmite u količini od 70 - 80 ml. pre odlaska u krevet. Prednost: infuzija umiruje tijelo, ublažava razdražljivost, poboljšava san.
  4. Da biste smanjili žeđ i vratili ravnotežu u tijelu, možete koristiti infuzirane listove oraha. Mladi listovi ove biljke se sakupljaju, suše i usitnjavaju. Nakon toga doda se čajna kašika suhe materije čašom (250 mililitara) ključale vode. Petnaest minuta kasnije dobijeni brod se može jesti kao i običan čaj.
  5. Kolekcija različitih biljaka pomoći će i u prevladavanju bolesti: matičnjaka od komorača, valerijana, komorač, sjeme kumine. Svi sastojci se moraju uzeti u jednakim količinama, dobro izmiješati. Nakon toga, kašika suhe smjese prelije se čašom ključale vode i ukuhava se dok se tekućina u potpunosti ne ohladi. Lijek je potrebno uzimati u pola čaše prije spavanja.

Dijabetes insipidus, koji se razvija u postoperativnom razdoblju ili tijekom trudnoće, češće je prolazne (prolazne) prirode, idiopatski - naprotiv, trajan. Uz odgovarajuće liječenje nema opasnosti po život, iako se oporavak rijetko bilježi.

Oporavak pacijenata se opaža u slučajevima uspješnog uklanjanja tumora, specifičnom liječenju dijabetesa insipidusa tuberkuloze, malarije, sifilitskog porijekla. Uz pravilno imenovanje hormonske nadomjesne terapije, invalidnost često ostaje.

Osnove fiziologije povezane s pojavom dijabetesa insipidusa

Vodenu ravnotežu u tijelu podržavaju tri komponente: hormon vazopresin - osjećaj žeđi - funkcionalno stanje bubrega.
Vasopresin nastaje u hipotalamusu, duž procesa nervnih ćelija prelazi u zadnju hipofizu, gdje se akumulira i ulazi u krvotok kao odgovor na odgovarajuću stimulaciju. Glavni učinak hormona je smanjenje količine urina zbog povećanja njegove koncentracije. Bubrezi dobijaju razrijeđeni, nekoncentrirani urin. Vasopressin djeluje direktno na njih kao glavni ciljni organ: povećava propusnost tubula. Hormon reguliše količinu vode u tijelu, povećavajući koncentraciju urina i smanjujući njegovu količinu u kanalima bubrega.
Vasopressin ima i niz drugih efekata:

  • stimulira tonus krvnih sudova, uključujući matericu,
  • aktivira razgradnju glikogena na glukozu - glikogenolizu,
  • sudjeluje u stvaranju molekula glukoze iz molekula drugih organskih spojeva u jetri i dijelom u kortikalnoj tvari bubrega - glukoneogeneza,
  • utiče na laktaciju
  • utiče na procese pamćenja,
  • pojačava koagulaciju krvi
  • pokazuje niz regulatornih somatskih svojstava.

Glavne funkcije hormona su očuvanje vode u tijelu i sužavanje krvnih sudova. Njegova proizvodnja je pod strogom kontrolom. Male promjene koncentracije elektrolita u krvnoj plazmi ili povećavaju proizvodnju antidiuretskog hormona ili inhibiraju njegovo oslobađanje u sistemsku cirkulaciju. Također, volumen cirkulirajuće krvi i pokazatelja krvnog pritiska utječu na njegovu sekreciju. Oslobađanje hormona se također mijenja i sa krvarenjem.

Vasopresin se proizvodi tijekom fizičkog napora, pregrijavanja, žeđi, trovanja ugljičnim dioksidom, stresa, mučnine, naglog smanjenja razine glukoze u krvi, anestezije, tijekom pušenja, pod utjecajem histamina, nekih vrsta psihostimulanata.

Stimulacija hormona smanjuje se dejstvom norepinefrina, glukokortikosteroida, atrijskog natriuretičkog peptida, alkohola, nekih psihotropnih lekova (flufenazin, haloperidol), antihistaminika (diprazin), antikonvulziva (fenitoin, difenin).

Klasifikacija bolesti

Postoji nekoliko oblika insipidusa dijabetesa. Najčešće vrste bolesti su:

  • centralni (hipotalamički, hipofizni, neurogeni, dijabetes),
  • bubrežni (nefrogeni, otporni na vazopresin),
  • primarna polidipsija.

Ostale vrste dijabetes insipidusa rjeđe su:

Većina slučajeva su mladi (20 do 30 godina) muškarci i žene. Djeca u dojenačkoj dobi imaju funkcionalni dijabetes insipidus i povezana su s nezrelošću mehanizma koncentracije bubrega.

Prema ozbiljnosti tečaja, ND se javlja kod blagih (do 6 - 8 litara urina dnevno), umjerenih (8 - 14 litara urina) i teških u kojima se bez liječenja izlučuje više od 14 litara urina.
Patologija može biti nasljedna i stečena.

Centralni dijabetes insipidus

Centralni ND je uzrokovan poremećenom sintezom, transportom ili izlučivanjem vazopresina. To se češće događa kod žena, manifestuje se u 20-30 godina. Bolest se razvija kada je sposobnost neurohipofize da luči antidiuretski hormon smanjena za 85%.
Vrste centralnog ND prikazane su u Tablici 1.
Tabela 1

PrimarnoNasljednaAutosomno dominantan, autosomno recesivan, Volframov sindrom (DIDMOD).
Poremećaji u razvoju mozgaSepto-optička displazija, mikrocefalija.
Idiopatski
Sekundarno (stečeno)TraumatičnoKraniocerebralna trauma nakon operacije (transkranijalna, transsfenoidna).
TumorKraniofariniom, pinealoma, germinoma, makroestonom hipofize, metastaze u hipofizi.
UpalniSarkoidoza, histiocitoza, limfocitni infundibuloneurohipofizitis, centralni dijabetes insipidus autoimune prirode.
Infekcije: meningitis, encefalitis, Guillain-Barré sindrom.
VaskularniAneurizma, srčani udar, Skienov sindrom (infarkt hipofize), anemija srpastih ćelija.

Nasljedni (urođeni, porodični) centralni dijabetes insipidus

Patologija se prati u nekoliko generacija i može utjecati na brojne članove porodice. Razlog su mutacije koje dovode do promjena u strukturi antidiuretskog hormona. Takvu patologiju prenosi autosomno dominantan ili autosomno recesivni tip nasljeđivanja.
Sa autosomno dominantnim tipom nasljeđivanja:

  • prenos bolesti se nastavlja u svakoj generaciji, bez praznina,
  • bolest je podjednako česta i kod muškaraca i kod žena,
  • zdravi roditelji rađaju zdravu djecu, ako je jedan od roditelja bolestan, rizik od obolijevanja djeteta je oko 50%.

S autosomno recesivnim tipom nasljeđivanja:

  • bolesno dijete se rađa zdravim roditeljima, bolesni roditelj rađa zdravu djecu,
  • nasljeđivanje patologije manifestuje se horizontalno - braća i sestre se razbole,
  • bolest se ne nalazi u svakoj generaciji,
  • podjednako su pogođene žene i muškarci.

Kongenitalni centralni dijabetes insipidus s autosomno dominantnim tipom nasljeđivanja pojavljuje se kod djece u dobi od 1 do 6 godina. U početku dobro lučenje vazopresina progresivno opada s godinama. Bolest se razvija.

Bolest se često manifestuje u istoj porodici, ali njegova težina može varirati. Ima slučajeva spontanog povoljnog ishoda u srednjim godinama. Ova vrsta dijabetes insipidusa povezana je sa mutacijama u AVP-N genu.

Nedostatak vazopresina otkriven je i kod nasljednog Wolframovog sindroma (DIDMOAD sindroma). Ovo je retka neurodegenerativna bolest. Njegova manifestacija nije uvek potpuna. Ovaj sindrom najčešće debitira kod dijabetes melitusa, atrofije optičkih živaca u prvom desetljeću života, a središnjeg ND-a i gluhoće u drugom.

Vrste dijabetes insipidus

Stalno nema dovoljno novca? Ovaj jednostavan amulet promijenio je život mnogih ljudi!

Postoji nekoliko vrsta bolesti, ovisno o faktorima koji su utjecali na manifestaciju patologije.

Glavne vrste, kao kod dijabetesa, su dvije:

  1. Neurogeni oblik - znači da je bolest nastala kao rezultat poremećaja mozga potkožne zone. Ova podvrsta podrazumeva da su se kršenja dogodila u hipotalamusu, hipofizi ili oba područja potkotičke zone. Karakterizira ga kršenje otpuštanja hormona u krv, koji garantuju normalnu raspodjelu tekućine u tkivima.
  2. Nefropatološki ili bubrežni oblik - smatra se manje uobičajenim, iako se može očitovati iz više različitih razloga. Leži u činjenici da su pogođeni bubrezi, sposobnost ovih organa da normalno filtriraju tečnost je poremećena, izlučujući samo minimum koji je zaista prekomjeran za tijelo.
  3. Kod trudnica postoji dijabetes insipidus. Daje lošiju prognozu u poređenju s „normalnim“ gestacijskim dijabetesom, jer ukazuje na anomalije koje su se razvile u pozadini promijenjenog hormonskog statusa žene. Ako gestacijski oblik prođe spontano, tada šećer bez trudnoće ostaje nakon rođenja djeteta, a istovremeno povećava rizik od razvoja sličnog stanja kod beba.

Kongenitalni oblici daju se osjećati bilo prvih mjeseci nakon rođenja - roditelji počinju obraćati pažnju na to da beba izgleda dehidrirano i mokri prečesto - ali može se javiti i mnogo kasnije. Sve ovisi o temeljnim uzrocima i karakteristikama patogeneze.

Uzroci dijabetes insipidus

Razvoj dijabetesa insipidusa, s jedne strane, teže je predvidjeti od šećerne dijabetesa, s druge strane se manifestuje samo u slučaju ozbiljnih endokrinih poremećaja koji utječu na sve regulatorne funkcije.

Ljekari navode sljedeće preduvjete za bolest:

  1. Tumori mozga koji utječu na hipotalamus i hipofizu. Bolest se može manifestovati podjednako zloćudnim i benignim tokom.
  2. Metastaze onkoloških bolesti koje se nalaze u mozgu - djeluju slično kao primarna formacija tumora. Bilo koji neželjeni efekat na ljudske hormonske centre - hipofiza i hipotalamus - može izazvati ogroman broj endokrinih poremećaja, uključujući. Dijabetes insipidus.
  3. Kršenje dovoda krvi u mozak - opet govorimo o istim centrima. Uzroci anomalije ponekad leže u posljedicama moždanog udara, ali ponekad razvoj opasne patologije može izazvati takvu “bezopasnu” bolest kao što je osteohondroza.
  4. Traumatske ozljede mozga uvijek služe kao faktor rizika za bilo kakve poremećaje koji utječu na humoralnu aktivnost.
  5. Nasljedni oblici - pojavljuju se vrlo rano, u pravilu se otkrivaju još u fazi trudnoće majke. Opasno u smislu pojave bubrežne insuficijencije kod novorođenčadi i drugih ozbiljnih komplikacija.
  6. Poremećaji bubrega - zatajenje bubrega, ateroskleroza izločnog sistema, trovanje litijumskim preparatima.

Općenito, može se reći da su preduvjeti za razvoj dijabetesa insipidusa ozbiljniji nego kod uobičajenog oblika smanjene osjetljivosti na glukozu. Ako uz otpornost na glukozu osoba može biti zdrava, osim prehrambenih navika, povećane tjelesne težine i drugih karakteristika, dijabetes insipidus uvijek ukazuje na teško oštećenje mozga ili bubrega.

Liječenje dijabetes insipidus

Najbolji način liječiti dijabetes - korekcija faktora koji je uticao na razvoj ove bolesti. Ovo je više sindrom nego bolest, to jest, kada se otkloni uzrok uzroka, odlaze i negativni simptomi određene patologije.

Terapija u potpunosti ovisi o provocirajućim okolnostima i može uključivati:

  1. Uklanjanje tumora mozga. Preporučuje se ne dirati benigne ako ne utječu na kvalitet života osobe, ali poremećaji u hipofizi i hipotalamusu su neposredan pokazatelj za neurohiruršku intervenciju.
  2. Dodijelite zamjenski hormon koji pomaže tijelu da odmah ne ukloni tekućinu, već je „ispravno” upotrebi. Lijekovi na bazi desmopresina to odlično rade.
  3. Pituitrin uljna otopina - lijek produljenog djelovanja, koji već neko vrijeme osigurava normalno funkcioniranje endokrinog sustava.
  4. Klorpropamid, karbamazepin - propisana za zamjenu antidiuretskog hormona. Ovi lijekovi također pomažu u zadržavanju tekućine tako da pročišćava bubrege toksina i izlazi u obliku normalne mokraće.
  5. Često se propisuje nefrološka terapija koja je usmjerena na obnavljanje normalnog funkcioniranja organa, zajedno s vodeno-solnom ravnotežom.

Najopasniji simptom bolesti je poliurija. Stoga održavanje ravnoteže vode i soli postaje važan dio terapije. Dehidracija prijeti bebama, starijim osobama i onima koji ne prate njihovo stanje. Uz dijabetes insipidus, moguće su teške komplikacije, uključujući komu uzrokovanu dehidracijom.

Dijabetesna bolest dijabetesa

Prehrambene restrikcije su manje stroge nego kod dijabetesa. Mora se imati na umu da pacijenti gotovo uvijek osjećaju pad ili potpuni nedostatak apetita, skloni su iscrpljenosti, zato hrana treba biti prilično kalorična.

Važni su i principi:

  1. Maksimalna granica proteina je da smanji opterećenje na bubrezima. Preporučuje se iz prehrane ukloniti ne samo životinjske, već i biljne bjelančevine, uključujući grah, grašak, gljive.
  2. Zabranjeno je koristiti diuretike, od svakodnevne hrane koja uključuje kavu, čaj, slatka pića sa sadržajem kofeina.
  3. Preporučljivo je ograničiti masti, pogotovo u obliku juha, supa.
  4. Pod strogom zabranom alkohola, brze hrane, bilo kojih uslovno otrovnih proizvoda - na primjer, kupujte kobasice.
  5. Prekomjerna sol se ne preporučuje. Hrana treba biti česta, frakcijska, dovoljno hranjiva.

Prehrambeni režim važan je za liječenje dijabetesa insipidusa, jer je pravilna prehrana ključ normalnog funkcioniranja tijela i smanjenja opterećenja na oštećenim organima.

Činjenice dijabetesa melitusa

Evo nekoliko ključnih točaka o ovom poremećaju:

  • Ova bolest može biti uzrokovana slabom ili odsutnom sekrecijom vazopresina - hormona vodene ravnoteže - iz hipofize mozga ili slabim „odzivom“ bubrega na ovaj hormon.
  • Prekomjerna proizvodnja razrijeđenog urina često je praćena povećanom žeđi i velikim unosom vode.
  • Dijabetes insipidus može dovesti do opasne dehidratacije ako osoba ne poveća unos tekućine (na primjer, kada pacijent ne može sama prijaviti žeđ ili ne pije vodu).
  • Neka druga zdravstvena stanja podsećaju na dijabetes insipidus u pogledu visokog izlučivanja urina i prevelike žeđi. Međutim, poliurija opažena kod dijabetes melitusa tipa 1 i 2 je reakcija na povišene razine glukoze u krvi, a ne sama bolest.
  • Neki diuretici i dodaci prehrani mogu izazvati simptome specifične za to stanje.
  • Budući da dijabetes insipidus nije uobičajena bolest, dijagnoza uključuje uklanjanje drugih mogućih objašnjenja simptoma. Ako postoje sumnje na ovu dijagnozu, može se izvršiti test uskraćivanja vode.
  • Ispitivanje vode treba provesti stručnjak uz strogi medicinski nadzor zbog opasnosti od dehidracije. Vrlo je pouzdan u postavljanju točne dijagnoze i može razlikovati središnji dijabetes insipidus i bubrežni dijabetes.
  • Liječenje ovisi o vrsti bolesti.
  • Ako je dijabetes središnja (slaba ili odsutna hormonska sekrecija), zamjena hormona postiže se desmopresinom.
  • U jednostavnim slučajevima, povećanje potrošnje vode može biti dovoljno.
  • Ako je uzrok bolest bubrega, kod koje bubrezi ne mogu adekvatno odgovoriti na hormon, liječenje je usmjereno na poboljšanje njihovog stanja.

Šta uzrokuje dijabetes insipidus?

Postoje dva oblika bolesti, od kojih svaki ima svoj uzročni mehanizam. Štaviše, oba su povezana sa hormonom koji se zove vazopresin (koji se takođe naziva antidiuretski hormon, ADH):

  • kod centralnog (osjetljivog na neurogene ili na vazopresin) dijabetes insipidus, uočeno je potpuno ili djelomično odsustvo proizvodnje vazopresina, budući da mozga hipofize ne može izlučiti hormon,
  • s bubrežnom sekrecijom vazopresina je normalno, ali bubrezi ne reagiraju pravilno na hormon.

Glavni simptom, poliurija - prekomjerno izlučivanje urina - može imati i druge uzroke, ali obično se mogu isključiti prije dijagnoze dijabetes insipidus. Na primjer, nedijagnosticiran ili loše upravljan dijabetes melitus može uzrokovati učestalo mokrenje.

Kod dijabetesa insipidus, poliurija dovodi do jake žeđi (polidipsija). U drugim uvjetima, prekomjerni unos vode uzrokovan primarnom polidipsijom može dovesti do poliurije.

Primjeri primarne polidipsije uključuju poremećaj žeđi uzrokovan oštećenjem hipotalamusa mozga, koji takođe može biti uzrok „adiptičkog“ tipa i psihološke navike piti previše vode (psihogena polidipsija).

Gestacijski dijabetes insipidus

U rijetkim slučajevima, trudnoća može uzrokovati oslabljenu proizvodnju vazopresina. To je zbog činjenice da se posteljica oslobađa enzim koji ograničava proizvodnju vazopresina. Ovaj efekat dostiže vrhunac tokom trećeg tromjesečja trudnoće.

Trudnoća također uzrokuje porast žeđi kod žena, potičući ih da piju više tekućine, dok ostale normalne fiziološke promjene tijekom trudnoće također utječu na odgovor bubrega na vazopresin.

Gestacijski dijabetes insipidus, koji se javlja u samo nekoliko slučajeva na svakih 100.000 trudnoća, liječi se u trudnoći i nestaje dvije do tri sedmice nakon rođenja.

Lijekovi koji utječu na vodenu ravnotežu

Diuretski lijekovi koje koriste osobe sa zatajenjem srca ili perifernim edemom također mogu uzrokovati povećanje volumena urina.

Intravenska primjena tekućine također može uzrokovati neravnotežu tekućine u slučaju da se brzina infuzije kapi zaustavi ili uspori, nastaje poliurija. Visoko proteinske epruvete takođe mogu povećati izlaz urina.

Znakovi i simptomi šećerne bolesti

1) Glavni simptom je poliurija - česti nagon za oslobađanjem velike količine urina.

2) Drugi upadljivi simptom je polidipsija - pretjerana žeđ, koja je u ovom slučaju rezultat gubitka vode putem urina. Ona podstiče osobu s određenom bolešću da pije velike količine tekućine.

3) Potreba za mokrenjem može poremetiti san. Količina urina koja dnevno prolazi može biti od 3 do 20 litara, a u slučaju centralnog ND do 30 litara.

4) Simptomi koji su sekundarni uključuju dehidraciju zbog gubitka vode. To je posebno vidljivo kod djece koja ne mogu prijaviti žeđ. Djeca mogu postati letargična, imati vrućicu, povraćanje i / ili proljev; mogu osjetiti zastoj u rastu. Druga ranjiva skupina su ljudi s demencijom, koji takođe često ne mogu sami piti vodu.

5) Ekstremna dehidracija može dovesti do hipernatremije, stanja u kojem zbog malog unosa vode, koncentracija natrijuma u krvi postaje vrlo visoka, a ćelije u tijelu su lišene vode. Hipernatremija može dovesti do neuroloških simptoma, kao što su neuromuskularna razdražljivost, konfuzija, grčevi ili čak koma.

Liječenje i prevencija

Ova dijagnoza postaje ozbiljan problem samo za ljude koji ne mogu napuniti tekućinu, što dovodi do dehidracije. Ako postoji slobodan pristup vodi, stanje je izvodljivo i ima dobru prognozu oporavka uz kontinuirano liječenje.

Bez liječenja, centralni ND može dovesti do trajnog oštećenja bubrega. Uz bubrežni ND ozbiljne komplikacije su rijetke ako je unos vode dovoljan.

Ako postoji uzročnik visokog stvaranja urina, poput dijabetes melitusa ili lijekova, rješenje ovog problema trebalo bi pomoći u rješavanju simptoma dijabetes insipidusa.

Uz centralni i gestacijski dijabetes insipidus, lijekovi mogu ispraviti neravnotežu tečnosti zamjenom hormona vazopresina. Uz vrstu bubrega, liječenje bubrega može riješiti problem.

Za zamjenu hormona vazopresina centralnim dijabetesom insipidusom (i gestacijskim tipom) koristi se sintetski analog hormona, desmopresin. Lijek je neefikasan iz bubrežnih razloga. Dostupan je kao sprej za nos, injekcije ili tablete. Uzima se po potrebi, s oprezom, jer može dovesti do pretjeranog zadržavanja vode, a u težim slučajevima predoziranja, do hiponatremije i fatalne intoksikacije vodom. Općenito, lijek je obično siguran kada se koristi u odgovarajućim dozama sa malo nuspojava.

Blagi slučajevi centralnog dijabetesa insipidusa, u kojima postoji samo djelomični gubitak izlučivanja vazopresina, možda neće trebati zamjenu hormona, oni se mogu kontrolirati povećanjem unosa vode.

Bubrežni tretman insipidusa bubrežnog dijabetesa može uključivati:

  • anti-upalne lekove, kao što su NSAID (nesteroidni protivupalni lekovi),
  • diuretici (diuretici poput amilorida i hidroklorotiazida), paradoksalno, ti lijekovi obično uzrokuju veću proizvodnju urina i mogu objasniti zašto postoji polidipsija u drugim slučajevima ND-a, ali njihov je učinak suprotan ako se koristi kao liječenje bubrežne ND,
  • smanjeni unos natrijuma (od soli) i dodatni unos tečnosti po potrebi.

Poremećaji u razvoju mozga

Uzroci nastanka centralnog dijabetesa insipidus su urođene anatomske oštećenja u razvoju srednjeg mozga i međuprodukti:

  • septička optička displazija,
  • mikrocefalija,
  • holoprozenecefalija,
  • oštećen razvoj hipofize i hipotalamusa.

Pacijenti s takvim oštećenjima nemaju uvijek vanjske znakove kraniofacijalnih abnormalnosti.

Idiopatski dijabetes insipidus

U 10% slučajeva insipidusa centralnog dijabetesa kod djece, porijeklo patologije se ne može utvrditi. Kada je osnovni uzrok nepoznat, ovaj središnji dijabetes insipidus naziva se idiopatski.

U djece sa idiopatskom dijabetesom insipidus dijabetesa preporučuje se redovno snimanje magnetske rezonancije (MRI) mozga kako bi se na vrijeme otkrio rastući hipotalamički tumori (germinomi).

Razlog ovog oblika dijabetesa insipidusa može biti nedijagnosticirani autoimuni limfocitni infundibuloneurohipofizitis, što je teško utvrditi u kliničkoj praksi.

Traumatični dijabetes insipidus

Uzrok privremene ili trajne ND može biti trauma, praćena frakturom baze lubanje. Dužina procesa velikih ćelijskih neurona koji sadrže vazopresin je oko 10 mm. Spuste se u zadnju hipofizu. Trauma može uzrokovati edeme oko tih aksona.

Privremeni dijabetes insipidus nakon ozljede počinje oštro već prvog dana nakon ozljede i nestaje za nekoliko dana. Oko 50% pacijenata s ozljedama turskog sedla razvija uporni dijabetes. Ova posljedica ozljede ima odgođen početak razvoja - nakon 3 do 6 tjedana. U ovom periodu, neuroni dodataka prolaze degenerativne promjene.

Znakovi centralnog dijabetes insipidusa pojavljuju se nakon operacije u hipotalamičko-hipofiznoj regiji. Takva operacija ima neke karakteristike koje se nazivaju "trofazni odgovor":

  1. faza poliurije - polidipsija (pojačano izlučivanje mokraće - žeđ) koja traje od ½ do dva dana nakon operacije,
  2. faza antidiureze - izdvajanje malog volumena urina, ova faza je duže (do 10 dana),
  3. fazu izliječenja ili fazu formiranja neprekidnog dijabetes insipidusa ako je povrijeđeno više od 90% stanica vazopresina.

Nakon operacije može doći do edema ili oštećenja neurohipofize. Ako se to dogodi, onda slijedi sljedeće neuređeno oslobađanje antidiuretskog hormona iz zaliha. U trećoj fazi dolazi do daljnje obnove ili nepovratka funkcije neurohipofize i, prema tome, oporavka ili razvoja bolesti.
Akutni centralni dijabetes insipidus nakon operacije javlja se kod manje od 30% pacijenata. U više od polovine slučajeva kod odraslih simptomi bolesti su privremeni.

Tumorski dijabetes insipidus

Sljedeći tumori mozga uzrokuju dijabetes insipidus:

  • germinoma (tumor staničnih stanica centralnog nervnog sistema, gonocitom),
  • pinealoma (pineocitom, pinealni adenom),
  • kraniofariniomi,
  • gliomi optičkog živca,
  • minengiom (arahnoidendoteliom),
  • adenom hipofize.

Najčešće tvorbe mozga koje uzrokuju dijabetes insipidus su germinomi i pinealoma. Češće se formiraju u blizini hipotalamusa, gdje su vazopresinski procesi povezani prije ulaska na neurohipofizu.

Germinomi mogu biti vrlo mali i nisu otkriveni magnetskom rezonancom (MRI) nekoliko godina od pojave simptoma centralnog dijabetesa insipidusa. Rana dijagnoza tumora moguća je određivanjem u krvi proizvoda njegove sekrecije alfa-fetoproteina i beta podjedinice humanog korionskog gonadotropina, koji potonji ponekad uzrokuju rani seksualni razvoj kod dječaka.

Dijabetes insipidus se može razviti kraniofaringiniomima i gliomima optičkih živaca, ako tumor doseže veliku veličinu. To se događa kod 10 do 20% pacijenata. Međutim, češće se bolest opaža nakon hirurškog uklanjanja neoplazmi.

Adenomi hipofize uzrokuju centralni ND u samo 1% slučajeva. Niska učestalost takve bolesti u adenomima hipofize rezultat je njihovog sporog rasta. Tumori postepeno premještaju neurohipofizu prema gore, nazad, što doprinosi očuvanju njegove funkcije.

Razvoj centralnog dijabetes insipidusa kod pacijenta s poviješću raka, u 90% slučajeva povezan je s metastazama. Najčešće se karcinom dojke, pluća, prostate, bubrega i limfoma metastazira u hipofizu.

Na neurohipofizu je više nego dvostruko vjerovatnije da će biti pogođeni metastazama nego adenohipofiza, što je povezano s osobinama njenog opskrbe krvlju (arterijskim, a ne venskim kao kod adenohipofize).

Upala baze i membrane mozga i ND

Glavne bolesti koje izazivaju ND upalne prirode su:

  • Langerhansova ćelija histiocitoza,
  • limfocitni infundibuloneurohipofizitis,
  • sarkoidoza.

Langerhansova ćelija histiocitoza je neoplazma povezana sa koštanom mozgom. Klinički bolest ima varijante tečaja. Češće se patološka žarišta lokaliziraju u koštanom tkivu, koži, zadnjoj hipofizi, limfnim čvorovima, jetri, slezini, koštanoj srži i plućima.

Sarkoidoza (bolest Beunier-Beck-Shauman) je multisistemska bolest nepoznatog porijekla, karakterizirana stvaranjem sarkoidnih granuloma. Najčešći su intratorakalni limfni čvorovi i pluća (nalaze se u više od 90% slučajeva). U 5 - 7% bolesnika sa sarkoidozom dolazi do oštećenja živčanog sistema - neurosarcidoza. S takvim patološkim poremećajima često su pogođeni kranijalni nervi, hipotalamus i hipofiza.

Sa histiocitozom Langerhansa i sarkoidozom, simptomi centralnog dijabetesa insipidusa opažaju se kod otprilike 30% pacijenata.
Hipofiza je rijetka hronična inflamatorna bolest hipofize povezana sa oštećenom funkcijom. U 30% slučajeva bolest se kombinira sa drugim bolestima, kao što su Hashimotov tiroiditis, Gravesova bolest, dijabetes melitus, Addisonova bolest, Sjogrenova bolest, sistemski eritematozni lupus.

Hipofiza je mnogo češća kod žena nego kod muškaraca. Neki autori u 57% slučajeva bilježe razvoj patologije tokom trudnoće ili nakon porođaja. Često hipofiza dovodi do dijabetesa s teškim dijabetesom.

Autoimuni centralni ND je odvojena bolest. Patologiju karakteriše zadebljanje noge hipofize i prisustvo antitela na hipotalamičke ćelije koje luče antidiuretski hormon. Patološki poremećaj pogađa strukture hipotalamo-hipofize regije.
Infekcije koje uključuju bazu i membranu mozga dovode do stvaranja ND (često privremenog):

  • meningokok,
  • kriptokok
  • toksoplazmoza,
  • kongenitalne citomegalovirusne infekcije.

Retki uzroci upalnih bolesti hipofize su tuberkuloza, sifilis i gljivične infekcije.

Vaskularni dijabetes insipidus

Vaskularne lezije hipotalamusa mogu dovesti do centralnog ND:

  • krvarenje dijabetesa tipa 1 ili 2,
  • veliki gubitak krvi kod žena tokom porođaja,
  • ruptura aneurizme,
  • tromboza
  • embolija u vaskularnim operacijama - bajpas koronarnih arterija, stentiranje,
  • uzimanje određenih lijekova - klonidin.

Skien-ov sindrom (Shien-Simmonds sindrom, apopleksija hipofize) je infarkt hipofize koji se izaziva izrazitim padom krvnog pritiska, masovnim krvarenjem, tromboembolijom ili sepsom kod žena nakon porođaja. Takva klinika dovodi do smanjenja aktivnosti hipofize i nedostatka hormona vazopresina. Shienov sindrom česti je uzrok dijabetesa insipidusa. Poslednjih godina se skoro nikada ne događa.

Uzrok središnjeg ND-a može biti poremećaj opskrbe krvlju neurohipofizom - akutna hipoksija, koja uzrokuje cerebralni edem. U literaturi je opisana manifestacija bolesti kod srpaste ćelijske anemije, multiple skleroze, neuroinfekcija, Guillain-Barré sindroma, srčanih udara i puknuća ili rezanja cerebralnih aneurizmi.

Porodični bubrežni dijabetes insipidus

Kongenitalni bubrežni dijabetes insipidus je izuzetno rijetka nasljedna bolest. Obično bolesni dečaci. Majke od kojih djeca dobivaju gen nefrogenih dijabetes insipidus ne razbole se same, ali uspijevaju otkriti manje ili više izraženo smanjenje koncentracijske sposobnosti bubrega.
Uzroci primarnih poremećaja hormonalnog signala podijeljeni su u sljedeće skupine:

  1. promjena broja receptora i sposobnosti neke tvari da se na njih veže,
  2. kršenje interakcije receptora sa G-proteinima,
  3. ubrzana razgradnja sekundarnog medijatora - ciklični adenozin monofosfat,
  4. kršenja svojstava vodovodnih kanala,
  5. kršenje reakcije cijelog bubrega na hormonalni signal - skraćenje nefronske petlje, oligomeganefronija, Fanconijev sindrom.

Većina slučajeva kongenitalne bubrežne ND povezana je s patologijom receptora. Češće se radi o mutaciji gena V2 receptora.

Značajke simptoma u nasljednom bubrežnom ND

Znakovi bolesti su raznoliki. Svaki pacijent, pored glavnih simptoma bolesti - poliurije, polidipsije, nedostatka reakcije na antidiuretski hormon - pokazuje vlastite karakteristike razvoja bolesti, komplikacija i reakcije na liječenje.

Ista mutacija gena u jednoj obitelji uzrokuje dijabetes insipidus i u blagim i u teškim oblicima. Simptomi nasljednog bubrežnog dijabetes insipidusa kod žena su puno rjeđi nego kod muškaraca.

U prvim mjesecima života djece, simptomi dijabetesa insipidusa ove vrste obično su nespecifični, pa se dijagnoza obično postavlja u 2,5 - 3 godine. Glavni simptomi kongenitalne bubrežne ND kod male djece su sljedeći:

  • povraćanje
  • anoreksija - prisilno odbijanje hrane,
  • distrofija,
  • epizode groznice nepoznatog porijekla,
  • zatvor.

U većine djece stopa rasta ostaje ispod prosjeka u odnosu na zdravu djecu njihove dobi. Odnos tjelesne težine i visine, smanjen u prvim godinama života, kasnije se povećava postupno.

Kao komplikacija teškog hroničnog dijabetesa, pacijenti razvijaju opstruktivnu ureterohidronefrozu i neurogenu disfunkciju mokraćnog mjehura.
Opisano je nekoliko slučajeva kombinacije urođenog bubrežnog dijabetesa s visokim krvnim pritiskom kod djece. U odraslih se otkrivaju značajne fluktuacije pritiska tokom dana. Istraživači to pripisuju značajnim dnevnim fluktuacijama u vodenom bilansu tokom ND.

Nefrogeni dijabetes insipidus elektrolitsko-metaboličkog porijekla

Povećanje koncentracije kalcijuma u krvnoj plazmi - hiperkalcemija - poremećaj koji najčešće uzrokuje kvarove u hormonalnom sistemu. Kalcijum ima depresivno dejstvo na antidiuretičko delovanje. Perzistentna hiperkalcemija prati kršenje sposobnosti koncentracije bubrega. Ozbiljnost patologije kreće se od umjerenog smanjenja koncentracije urina do živopisne manifestacije dijabetes insipidus - potpuni nedostatak osjetljivosti na vazopresin. Ako ti poremećaji nisu povezani sa ozbiljnim strukturnim promjenama bubrega, mogu se potpuno eliminirati eliminiranjem uzroka koji ih je prouzrokovao, primjerice, uklanjanjem paratireoidnih žlijezda.

Perzistentna hiperkalcemija gotovo uvijek prati hipokalemiju, što je samo po sebi čest uzrok nefrogenih ND. Uzroci poliurije u hipokalemiji su nejasni. Pojačana sekrecija prostaglandina, biološki aktivne tvari koje su derivati ​​polinezasićenih masnih kiselina, može igrati ulogu.

Hiponatremija dovodi do blagih manifestacija ND-a. Ovo stanje je uzrokovano i padom natrijum-hlorida u tijelu ili njegovim gubitkom, i pijenjem velikih količina vode.

Primarna polidipsija

Primarna polidipsija je poremećaj u kojem žeđ patološke prirode (dipsogena polidipsija) ili neodoljiva želja za pićem (psihogena polidipsija) i povezana prekomjerna konzumacija tekućine suzbijaju fiziološku sekreciju antidiuretskog hormona. Ova pojava dovodi do karakterističnih simptoma dijabetes insipidus. Ako dođe do dehidracije, nastavlja se sinteza vazopresina.

S dipsogenom polidipsijom dolazi do smanjenja praga osjetljivosti osmoreceptora na žeđ.
Psihogena polidipsija (shizofrenija) je rijedak psihološki poremećaj koji je uzrokovan maničnom potrošnjom vode ili periodičnim konzumiranjem velikih količina vode. Višak tekućine uzrokuje povećanje količine, razrjeđivanje vanćelijske tekućine. To inhibira izlučivanje vazopresina i dovodi do velikog razrjeđivanja urina.

Jatrogeni dijabetes insipidus

Ova vrsta dijabetes insipidusa dovodi do:

  • nekontrolirani unos diuretika,
  • navika često piti ljekovite čajeve, naknade za lijekove,
  • želja da se pije puno tečnosti,
  • uzimanje lijekova koji ometaju rad vazopresina - litijumskih preparata,
  • uzimanje lijekova koji izazivaju suha usta i žeđ - antikolinergicika, klonidin, fenotiazidi.

Za droge suzbijanje bubrega efekte vazopresina, također uključuje antibiotik agenata tetraciklini - demeclocycline, tetraciklina, hlotetratsiklin, nesteroidni antiinflamatorni lijekovi (fenacetin, indometacin, ibuprofen), anti-aritmije i napade fenitoina, polusintetske droge penicilini (meticilin), antibiotici, cefalosporina .

Pogledajte video: Poliurija (April 2024).

Ostavite Svoj Komentar