Neonatalni dijabetes kod novorođenčadi: simptomi, uzroci, liječenje

Ponekad se dijagnoza dijabetesa daje novorođenčadi. Ova rijetka patologija nije uzrokovana kvarom imunološkog sistema, već defektom gena odgovornog za funkcioniranje beta ćelija pankreasa. Ova je bolest vrlo rijetka, jedan slučaj na 200-500 hiljada novorođenčadi. Ovaj oblik dijabetesa naziva se "neonatalni" i otkriva se u djece tokom prvih 6 mjeseci života.

Simptomi neonatalnog dijabetesa

Sumnjajte na dijabetes u bebi iz nekoliko razloga:

Klinac sisa sporo i praktično ne dobija na težini.
Dijete urinira prečesto i previše.
Prebacivanje acidobazne ravnoteže tijela prema kiseloj strani, odnosno acidoza, koja se očituje respiratornim zatajenjem, kardiovaskularnim sistemom i mirisom kiselih jabuka iz usta.
Dehidratacija detetovog tela za koju se može posumnjati na labavu kožu, suvu sluznicu, slabost, ubrzano disanje i palpitacije.
U krvnim testovima - povećanje glukoze do 9 mmol / l prije hranjenja, i 11 mmol / l - nakon, prisustvo ketonskih tijela.
U testovima mokraće - prisutnost šećera i, što je izuzetno rijetko, ketonskih tijela.

Uzroci bolesti

Neonatalni dijabetes može biti uzrokovan genetskim mutacijama, kao i intrauterinim malformacijama dječijeg gušterače koje su uzrokovane nekim virusima: rubeolom, ospicama, zaušnjacima, kokošiju, citomegalovirusom, virusom Coxsackie.

Beta ćelije gušterače takođe imaju negativne efekte na lekove kao što su vakcin, streptozocin, aloksanpentamidin, diazoksid, β-adrenergički agonisti, tiazidi, dilantin i interferon-alfa, uzimani tokom trudnoće.

Dijagnostika

Neonatalni dijabetes nije ranije dijagnosticiran, pripisujući bilo koji oblik dijabetesa tip 1. Sada se pouzdano utvrđuje na osnovu ne samo kliničke slike, već i genetskih istraživanja. Najčešće se ovaj oblik dijabetesa nalazi kod duboko prevremeno rođene djece, čije je rođenje bilo ranije od intrauterinog 30 tjedana.

Prognoza za budućnost djeteta s neonatalnim dijabetesom

Ova bolest se obično deli u dve grupe:

1) Privremena (prolazna) - javlja se u gotovo polovini slučajeva, potpuno prolazi do 12 meseci. Simptomi nestaju postepeno ili spontano. Međutim, postoji rizik da se bolest vrati u adolescenciji i mladoj odrasloj dobi.

2) Trajno (trajno), zahtijeva terapiju lijekovima tokom života.

Danas suvremena medicina ne može predvidjeti prilikom postavljanja dijagnoze hoće li doći do razdoblja remisije i koliko u svakom pojedinom slučaju.

Mogući efekti novorođenog dijabetesa.Općenito, ranom dijagnozom i pravilnim liječenjem neonatalnog dijabetesa prognoza je pozitivna. Međutim, u nekim slučajevima (oko 20%) dolazi do kašnjenja u razvoju djece, koja se očituju slabošću mišića ili poteškoćama u učenju, kao i epilepsijom.

Liječenje neonatalnog dijabetesa kod novorođenčadi

U polovini svih slučajeva djeca s neonatalnim dijabetesom ne trebaju inzulinsku terapiju. Najčešće im se prepisuju lekovi koji normalizuju nivo šećera u krvi. Obično to Glibenklamid ili Urea Sulfate.

Pažljivo trebate pratiti učinkovitost ovih sredstava u svakom pojedinačnom slučaju. Pravim izborom lijeka i doziranja mogu se izbjeći komplikacije dijabetesa poput kašnjenja u razvoju i neuroloških poremećaja.

S privremenom vrstom neonatalnog dijabetesa, pacijenti obično ne trebaju inzulin, ili se injekcije izvode sa stalnim smanjivanjem doza dok se lijek u potpunosti ne ukine. Obično do dobi od 3 meseca dete prestaje da mu je potreban insulin spolja.

Djeca sa trajnim tipom dijabetesa uvijek ostaju ovisna o inzulinu. Nemaju periode "zatišja" bolesti. Dnevna doza propisanog inzulina je obično mala i iznosi 3-4 jedinice na 1 kg tjelesne težine novorođenčeta.

U liječenju neonatalnog dijabetesa provodi se održavajuća terapija radi normalizacije vodno-elektrolitne i kiselinske ravnoteže. Enzimi gušterače takođe su propisani kao dodatna terapija. Djeca koja pate od neonatalnog dijabetesa trebaju stalno praćenje glukoze, kalijuma, kalcijuma, natrijuma.

Opće informacije

Neonatalni šećerni dijabetes (NSD) skup je heterogenih patologija u neonatologiji i pedijatriji za koje je karakteristična hiperglikemija i prolazni ili trajni nedostatak inzulina usled disfunkcije β-ćelija endokrinog gušterače. Kistel je prvi put opisao dijabetes kod novorođenčeta 1852. godine. Prevalencija ovog stanja je 1: 300-400 hiljada novorođenčadi. U 55-60% slučajeva razvija se prolazan oblik. Trajni NSD je rjeđi i u pravilu je dio sindromoloških patologija. U prosjeku su dječaci i djevojčice bolesni s istom učestalošću, ali neki su sindromi (na primjer IPEX sindrom) češći kod muškaraca. Vrsta nasljeđivanja određenih oblika neonatalnog dijabetesa također ovisi o specifičnoj genetskoj abnormalnosti i može biti ili autosomno dominantna (GK defekt) ili autosomno recesivna (KCNJ11).

Uzroci neonatalnog dijabetesa

Etiologija neonatalnog dijabetesa ovisi o njegovom kliničkom obliku. Prolazni NSD rezultat je neadekvatnog razvoja β-stanica pankreasnih otočića Langerhansa. Funkcionalno nezrele ćelije nisu u stanju da daju adekvatan odgovor na povećanu glikemiju. U ovom slučaju početna razina inzulina u plazmi može biti normalna. U većini slučajeva patologija se razvija sporadično. Dokazana je i nasljedna tendencija povezana s abnormalnostima duge ruke hromozoma VI. Mutacije gena ABCC8 i KCNJ11 mogu biti uzrok prolaznog dijabetesa melitusa kod novorođenčadi, međutim, defekti u istim genima u nekim slučajevima izazivaju razvoj trajnog oblika.

Stalni neonatalni dijabetes melitus uzrokovan je nepravilnostima u strukturi β-stanica, cijele žlijezde ili samog inzulina, uslijed čega se razvija njegov apsolutni nedostatak. U pravilu se radi o nasljednim defektima različitih gena. Najčešće varijante su heterozigotna aktivacija mutacija gena ABCC8 i KCNJ11. Često postoje sljedeće anomalije koje uzrokuju razvoj NSD-a: IPF-1 - hipo- ili aplazija gušterače, GK - nedostatak odgovora na glukozu u krvi, EIF2FK3 (Walcott-Rallison sindrom) - oslabljena sinteza inzulina, FOXR3 (IPEX-sindrom) - autoimuno oštećenje tkiva žlijezde. Trajni oblik može biti i manifestacija mitohondrijskih patologija. U nekim slučajevima infekcija enterovirusima, koju je majka pretrpjela u prvom tromjesečju trudnoće, može izazvati razvoj neonatalne dijabetesa.

Klasifikacija i simptomi neonatalnog šećerne bolesti

Neonatalni dijabetes ima dva glavna klinička oblika:

Prolazno ili prolazno NSD. Češća opcija. Bez obzira na tretman, simptomi postepeno nestaju prije dobi od 3 mjeseca. Kompletna remisija nastaje u dobi između 6 mjeseci i 1 godine. Mogući su relapsi u odrasloj dobi.
Trajni ili trajni NSD. Često uključeni u strukturu sindromnih malformacija. Zahtijeva doživotnu terapiju inzulinom.

Kliničke manifestacije prolaznog i stalnog neonatalnog šećerne bolesti u nedostatku drugih sindromnih poremećaja gotovo su identične. Uz prolaznu tardiju, često se primjećuje intrauterino usporavanje rasta - djeca se rađaju s tjelesnom težinom znatno manjom od norme (ispod 3 procenta) za svoju gestacijsku dob. Opće stanje djeteta s prolaznim oblikom je malo poremećeno - pacijent je neaktivan, letargičan, apetit je smanjen ili se održava. Koma je nekarakteristična. Čak i na pozadini dobre prehrane, dijete polako povećava tjelesnu težinu. Specifičan znak neonatalne šećerne bolesti je izražena poliurija i dehidracija, često oštar miris acetona iz usta.

Za trajni oblik šećerne bolesti novorođenčadi karakteristični su svi gore navedeni simptomi, ali većeg intenziteta. Uprkos tome, intrauterino usporavanje rasta nije tako izraženo. Ostali mogući simptomi ovise o tome je li NSD dio strukture sindroma. S razvojem IPEX-sindroma, hiperglikemija se kombinira s ostalim endokrinim i imunološkim poremećajima i celijakija-negativnom enteropatijom. Klinički se to manifestuje ekcemom, hroničnom dijarejom, autoimunim tiroiditisom, hemolitičkom anemijom. Walcott-Rallison sindrom, pored neonatalnog šećerne bolesti uključuje i zatajenje bubrega, intelektualno oštećenje, hepatomegaliju i spondiloepifiza, displaziju.

Liječenje neonatalnog dijabetesa

Terapeutske taktike trajnih i prolaznih oblika šećerne bolesti novorođenčadi značajno su različite. Za djecu s perzistentnim NSD-om indicirana je nadomjesna terapija inzulinom koja se nadopunjuje visokokaloričnom prehranom. Terapijski režim bira se pojedinačno za svako dijete na osnovu osjetljivosti na inzulin i glukoze u krvi. U pravilu se koriste inzulini kratkog i dugog djelovanja. Ovisno o prisutnoj sindromnoj patologiji neonatalnog dijabetesa melitusa, provodi se odgovarajuća korekcija. Na primjer, s mutacijom gena FOXR3 propisuju se citostatici, vrši se transplantacija koštane srži, a s defektom KCNJ11, umjesto inzulina koriste se sulfanilureje. Zamjenska terapija inzulinom je indicirana tijekom života.

U bolesnika s prolaznim oblikom neonatalnog dijabetesa melitus, terapija inzulinom primjenjuje se samo s visokim nivoom glikemije, exicosisom, teškim poremećajima općeg stanja, gubitkom težine i njegovim sporim regrutovanjem. Tijekom prvih 6-12 mjeseci smanjuje se potreba za lijekovima koji smanjuju šećer, a zatim nestaje - nastaje potpuna remisija. Nadzor nivoa glukoze u krvi i prilagođavanje doze ovisno o dinamici NSD-a može obavljati svakih 7 dana ili 1 put mjesečno endokrinolog i pedijatar ili porodični ljekar.

Predviđanje i prevencija dijabetesa novorođenčadi

Prognoza za prolazni oblik neonatalne dijabetesa je povoljna. U pravilu od 6. mjeseca do 1. godine nastupi potpuna klinička remisija. Neka djeca kasnije mogu imati oslabljenu toleranciju na glukozu. Postoji i rizik od razvoja autoimunog dijabetesa u dobi između 20 i 30 godina. Prognoza za oporavak trajnim oblikom neonatalne dijabetesa je loša. Bez obzira na prisutne patologije, dijete će biti prisiljeno uzimati inzulin za život. Prognoza za život s ovim oblikom NSD-a dvojbena je. Ishod u velikoj mjeri ovisi o prisutnosti određenih genetskih poremećaja. Sa IPEX sindromom, većina djece umire prije dobi od 1 godine od teških oblika sepse.

Specifična prevencija neonatalnog dijabetesa nije razvijena. Nespecifične preventivne mjere uključuju genetsko savjetovanje parova s procjenom vjerovatnosti da će imati dijete s određenom patologijom. Pri visokom riziku od pojave NSD-a kod nerođenog djeteta, može se izvesti amniocenteza praćena kariotipizacijom.

Šta je neonatalni dijabetes

Prevalencija ove ozbiljne bolesti kod djece mlađe od jedne godine je 1 slučaj na 200 hiljada djece, ali bolest je značajna po njenom teškom toku i opasnosti po život. Pored toga, kod novorođenčadi, s produljenim povećanjem glukoze u krvi, neonatalni dijabetes stječe komplicirani tok i može naknadno izazvati trajno smanjenje vida ili njegov potpuni gubitak, narušen fizički i psiho-emocionalni razvoj djeteta, zatajenje bubrega, encefalopatiju i epilepsiju.

Postoje dva oblika ove patologije kod novorođenčadi:

prolazno (valjano) - u 50% slučajeva simptomi dijabetesa spontano nestaju prije dobi od 12 tjedana, a djeci nije potrebna dodatna terapija,
postojan oblikkoja se najčešće transformira u dijabetes tipa I.

Ali važno je zapamtiti da je čak i prijelazni oblik velika vjerovatnoća ponovne pojave dijabetesa u školi ili adolescenciji, kao i nakon 20 godina, posebno s nasljednim opterećenjem, izlaganjem agresivnim faktorima na ćelijama gušterače (virusima, intoksikacijama, "štetnim" proizvodima , lijekovi), stres, prekomjerni rad. Morate se pažljivo pratiti promjene u ponašanju ili stanju djeteta, posebno djece u riziku.

Simptomi patologije u novorođenčadi

Simptomi su u oba oblika slični, pa se obično kombiniraju.

Glavni simptomi su:

intrauterino usporavanje rasta, što se manifestuje manjom tjelesnom težinom,
letargija i neaktivnost djeteta,
smanjenim apetitom ili normalnim, ali beba ne dobija na težini dobro
učestalo i obilno mokrenje,
dehidratacija, primetna na opuštenoj koži, opšta slabost bebe, suve sluzokože i palpitacije srca,
acidoza, tj. pomak acidobazne ravnoteže u kiseloj strani, lako je otkriti po mirisu acetona iz usta,
krvni i mokraćni testovi imaju povišenu razinu glukoze, a ketonska tijela mogu biti prisutna u urinu.

Upornim oblikom svi znakovi izgledaju svjetlije, što omogućava brzu dijagnozu. Kliničke manifestacije se pojavljuju u prvoj sedmici bebinog života.

Metode liječenja

Budući da je bolest uzrokovana uglavnom odstupanjem rada gena, ne može se u potpunosti izliječiti. Za djecu sa trajnim oblikom patologije propisana je cjeloživotna inzulinska terapija. U tom slučaju je dnevna doza hormona oko 3-4 jedinice na 1 kilogram mase djeteta.

Kod prolaznog ili neonatalnog oblika inzulin se ne propisuje. Osnova lečenja su lekovi koji pomažu u snižavanju šećera u krvi, poput urea sulfata ili glibenklamida, aktiviraju proizvodnju insulina u telu.

Doziranje se postavlja u svakom slučaju odvojeno i redovno ga podešava lekar.

U rijetkim slučajevima propisane su doze inzulina, koje se postupno smanjuju i prestaju u dobi od tri mjeseca. Isto se odnosi na hipoglikemijske lekove, njihov unos prestaje u dobi od 6-12 meseci.

Paralelno sa tim, propisan je tretman čiji je cilj uklanjanje simptoma bolesti koji ometaju normalno funkcionisanje organizma. Održava normalan acidobazni balans i nivo vode u tijelu. Mogu se propisati lijekovi koji sadrže kalijum, natrijum i kalcijum, otopinu natrijum-hlorida. Ponekad se preporučuju enzimi gušterače.

Prognoza za razvoj bolesti u velikoj mjeri ovisi o njenom obliku i pravovremenosti dijagnoze. Dakle, uz stalni oblik, dijete će cijeli život koristiti pripravke od inzulina.

Registrirat će se na klinici i besplatno primati lijekove. Međutim, sama bolest ima učinak na tijelo, pogoršavajući njeno opće stanje.Problemi poput smanjenog vida, loše zarastanje rana i dugotrajan oporavak od ozljeda progonit će bebu cijeli život.

Uz privremenu patologiju, simptomi postepeno nestaju i liječenje prestaje. Ali dijete ostaje pod stalnom registracijom i redovno prolazi preglede, to je uzrokovano mogućnošću ponovne pojave bolesti u adolescenciji ili već u odrasloj dobi. Još nije moguće predvidjeti trajanje remisije i mogućnost potpunog izlječenja.

Pacijentu se preporučuje da poštuje preventivne mjere:

držite se zdrave prehrane sa niskim nivoom lako probavljivih ugljikohidrata i masti,
pridržavati se zdravog načina života uz redovnu fizičku aktivnost i nedostatak loših navika,
izbjegavajte prekomjernu težinu
u slučaju drugih bolesti pokušajte ih ukloniti u kratkom vremenu,
kontroliše šećer u krvi.

Pretpostavlja se da su u stanju produžiti razdoblje remisije i odložiti ponovni razvoj bolesti za što duže.

Vrijedi napomenuti da je utjecaj patologije na djetetov organizam vrlo jak, a što je brže propisano liječenje, manje će se pojaviti. U oko 20 posto slučajeva dolazi do kašnjenja u razvoju.

Dakle, kod djece se primjećuju neurološki poremećaji: zaostajanje u govoru i motoričkom razvoju, epilepsija, slabost mišića, poteškoće u učenju. Nadoknaditi ih je prilično teško.

Moguće je i djelovanje na druge organe: patologija bubrega i zatajenje jetre, mentalni poremećaji.

U vezi s karakteristikama porijekla bolesti, teško je formulirati njenu prevenciju. Prije svega, to uključuje održavanje zdravog načina života oba roditelja prije planiranja trudnoće.

Ovaj period bi trebao biti najmanje šest mjeseci. Apelacija na medicinsko-genetičku konsultaciju takođe može pomoći, što je posebno važno ako su u porodici uočene slične ili druge nasledne patologije. Stručnjaci će pomoći u pripremi za začeće i dati potrebne preporuke.

Video dr Dr. Komarovskog:

Važan uvjet je zdravlje žene tijekom trudnoće i izbjegavanje izlaganja štetnim faktorima. Tradicionalno se ženama preporučuje izbjegavanje mjesta na kojima se mogu zaražiti virusnom infekcijom, s bolestima kod trudnica, lijekovi se propisuju na minimum, mnogi se upotrebljavaju samo u slučajevima kada je rizik za ženu veći nego za bebu.

Naravno, negativne aspekte poput upotrebe alkohola, duhana i psihotropnih supstanci trebalo bi izbjegavati u ovom periodu. Pojava patologije je nemoguće predvidjeti, ali stvarno je biti sigurna od nje.

Uzroci i faktori rizika

Razvoj ove patologije u novorođenčadi često je izazvan genetskom predispozicijom i prenosi se s roditelja

Dijabetes kod dojenčadi uzrokovan je promjenom gena koji je odgovoran za normalno funkcioniranje stanica koje proizvode inzulin. Zbog toga se posebna pažnja posvećuje bebama iz porodice u kojoj jedan od roditelja ima dijabetes. Ali istovremeno, pojava ove patologije u novorođenčadi i novorođenčadi često je povezana s drugim uzrocima i oni također trebaju biti poznati.

Ti faktori rizika uključuju štetna sredstva koja narušavaju polaganje i razlikovanje struktura pankreasa fetusa i uzrokuju malformacije regije koja luči inzulin.

Tu spadaju:

virusa (ospice, vilenjača, citomegalovirus, rubeola, zaušnjaci, virusi Coxsackie),
uzimanje lijekova (Streptozocin, Vacor, Diazoksid, Aloxanpentamidine, β-adrenergički agonisti, α-interferon, Tiazidi, antidepresivi),
pušenje, uzimanje droga ili alkohola, posebno u prvom tromjesečju trudnoće,
preuranjenost s trajnom morfofunkcijskom nezrelošću struktura pankreasa.

Ako postoji povijest jednog ili više faktora rizika, potrebno je pratiti nivo šećera u krvi kod beba

Roditelji moraju imati na umu da razvoj dijabetesa kod dojenčadi može biti pokrenut ne samo štetnim faktorima u periodu intrauterinog razvoja već i nakon rođenja djeteta.

Dijabetes kod beba može biti uzrokovan:

teške virusne ili bakterijske infekcije,
produljena upotreba lijekova koji toksično djeluju na gušteraču (antibiotici, sulfa lijekovi):
stresovi: produljeni plač i stalna iritacija nervnog sistema (glasni zvukovi, trepereća svjetla) uzrokuju razvoj ove bolesti kod djece u riziku,
nepravilno hranjenje: rano davanje masne, pržene hrane, žitarica mlađih od 3 mjeseca, šećera, punomasnog mlijeka s visokim udjelom masti.

Kada se sumnja na neonatalni dijabetes?

Često se kod ovoga pojavljuju vidljivi klinički simptomi kod novorođenčadi s visokim šećerom u krvi i složenošću pravovremene dijagnoze bolesti.

Znakovi dijabetesa kod dojenčadi:

nedovoljno debljanje uz dobar apetit i učestalost hranjenja, važno je napomenuti da dijete neprestano zahtijeva hranjenje,
stalna tjeskoba i raspoloženje bez očitih uzroka nelagode,
velika količina urina dnevno (više od 2 litre),
trajni pelenski osip, upale i iritacije kože u glutealnoj regiji i u genitalnom području koje je teško lečiti,
ponavljajuće pustularne bolesti,
u nekom trenutku beba postaje letargična i gubi interesovanje za svet oko sebe,
suva koža, smanjenje turgona, velika fontanela,
urin postaje ljepljiv i ostavlja bjelkaste tragove na pelenama.

Jedan od znakova ove složene patologije je stalna žeđ. Beba je kapricična i smiruje se tek nakon što pije kratko vrijeme.

Uz dugotrajno povećanje koncentracije šećera u krvi, simptomi dijabetesa kod djece mlađe od jedne godine se pogoršavaju - javlja se ozbiljno povraćanje (bez vidljivog razloga), proliv, konvulzivna spremnost ili konvulzije, gubitak svijesti. U toj je situaciji potrebno hitno hospitaliziranje djeteta u bolnici, pojašnjenje dijagnoze i hitno liječenje.

Kod dijabetesa bebe do jedne godine imaju metaboličke i dehidracijske simptome koji mogu izazvati opasne zdravstvene posljedice. Terapija ove bolesti u dojenačkoj dobi ovisi o obliku patologije: prolaznom neonatalnom dijabetesu ili trajnom obliku bolesti.

Za propisivanje ispravne terapije za ovu patologiju potrebno je utvrditi oblik bolesti u novorođenčadi

Dijabetes melitus je ozbiljna i složena patologija koja zahtijeva rano otkrivanje i pravovremeno liječenje u bilo kojoj dobi. Razvoj dijabetesa tipa I u dojenčadi zahtijeva stalno praćenje stanja djeteta i stalnu budnost roditelja i specijalista.

Ako je moguće, potrebno je zaštititi dijete od utjecaja negativnih faktora s nepovoljnom porodičnom anamnezom. Deca koja imaju rani debi za dijabetes trebalo bi da dobiju maksimalnu pažnju i brigu i postupnu obuku za kontrolu stanja svog deteta.

Pravilnom prehranom, liječenjem i načinom života možete spriječiti razvoj dijabetesa ili osigurati pun život djetetu s dijabetesom, pod uslovom da se bolest pravilno liječi.

Dijabetes i slična stanja kod novorođenčadi

Poremećaji metabolizma ugljikohidrata kod novorođenčadi, koji se očituju hiperglikemijom i glukozurijom, nesumnjivo su češći nego dijagnosticirani. Analiza objavljenih podataka i naša vlastita zapažanja potvrđuju da su ta kršenja različita po podrijetlu, da se razlikuju u toku i da imaju različite ishode.

Izražena su mišljenja o postojanju istinskog urođenog i simptomatskog dijabetes melitusa u novorođenčadi, koji je u različitim izvorima opisan pod imenima "pseudo-dijabetes novorođenčadi" i "sindrom neonatalnog dijabetesa melitusa", "prolazni, privremeni dijabetes" itd.

Među razlozima koji kompliciraju dijagnozu šećerne bolesti novorođenčadi treba prije svega napomenuti da se poremećaji metabolizma ugljikohidrata događaju u uvjetima funkcionalne nezrelosti endokrinog sustava, kao posljedica čega se insuficijencija otočnog aparata rijetko izolira i maskira u druga patološka stanja.

Ponekad su poremećaji metabolizma ugljikohidrata samo posebna manifestacija kraniocerebralne povrede rođenja, patologije bubrega, generalizirane citomegalije, hemolitičke bolesti novorođenčeta i urođene toksoplazmoze.

Ovaj rad prikazuje 4 promatranja poremećaja metabolizma ugljikohidrata kod novorođenčadi.

Klinička dijagnoza, urođeni dijabetes melitus u fazi dekompenzacije. Komplikacije: stafilokokna sepsa (septičko-pemični oblik), vršno razdoblje, akutni tok, stafilokokni enterokolitis, neuhranjenost II stepena, anemija.

Pacijentu su bile propisane 2 jedinice injekcije inzulina, a zatim i 3 jedinice prije svakog hranjenja. U isto vrijeme liječene su sepsa i enterokolitis. Postepeno, glikemija se vratila u normalu, šećer u mokraći se više nije otkrivao. Nakon toga, dječaku je dodijeljen ICC od 6 jedinica jednom dnevno u 9 sati.

Posmatranje pacijenta tjedan dana potvrdilo je adekvatnost liječenja i otpušten je kući na tu dozu inzulina. Tijekom mjeseca boravka na klinici, tjelesna masa povećala se za 1000 g, dijete je postalo aktivnije, pelenski osip i kožni osip su nestali, stolica i mokrenje su se vratili u normalu. Stanje nakon pražnjenja ostaje zadovoljavajuće. Dojena, prima propisani tretman.

Mala masa djece s urođenom šećernom bolešću zabilježena je i u drugim radovima. Kao jedan od uzroka prenatalne hipotrofije kod takvih bolesnika, predlaže se smanjenje koncentracije inzulina u krvi ploda. Septički proces koji se razvio kod djeteta kod nas se smatra komplikacijom dijabetesa.

Pacijentu je propisana korektivna infuzijska terapija, u venu su mu ubrizgane 4 jedinice kristalnog inzulina, a potom istu količinu ispod kože. Natrijum-askorbat, kokarboksilaza i krvna plazma ubrizgavani su intravenski. Nakon 2 sata, razina glukoze u krvi pala je na 28,9 mmol / L, pHmet 7.115, pH 7.044 BE -16.5 mmol / L. Liječenje je nastavljeno, međutim, nije bilo moguće ukloniti pacijenta iz kritičnog stanja.

Patološka dijagnoza hipoplazije gušterače, nadbubrežne žlezde, displazije timusa, angiomatoze mitralnog zalistaka. Komplikacije: gnojni bronhitis, bilateralna lobularna i lobularna drenažna pneumonija (Staphylococcus aureus izoliran iz pluća), žarišta emfizema i atelektaze, kataralni enterokolitis, pelenski osip, thrus, masna jetra, miokardna granularna distrofija, distrofija ugljikohidrata.

U ovom su promatranju uzrok dijabetesa bila urođena hipoplazija gušterače s apsolutnim nedostatkom inzulina. Do 1. polu mjeseca djevojčica je odrasla zdravo. Naglo pogoršanje stanja dogodilo se u vezi s njegovim prelaskom na umjetno hranjenje u uvjetima SARS-a. Dijete je razvilo hiperglikemijsku komu, koja nije bila u stanju dijagnosticirati u prethodnim fazama, a patogenetska terapija je započela prekasno.

Može se pretpostaviti da je, dok je djevojčica primala majčino mlijeko, njen metabolizam u uvjetima optimalnog unosa ugljikohidrata osiguravao majčinski inzulin. Ograničeni sadržaj hormona u majčinom mlijeku, očigledno, ne igra značajnu ulogu, jer stanice tkiva novorođenčeta imaju gotovo 6 puta više inzulina osjetljivih receptora i imaju sposobnost potpunijeg specifičnog vezanja inzulina, ova sposobnost je 24,3% u novorođenčadi i 4,7% kod odraslih.

nemirno ponašanje bebe,
pojava simptoma koji ukazuju na dehidraciju (osjećaj žeđi),
dete uz prisutnost normalnog apetita ne dobija na težini,
mokraća novorođenčeta je lepljiva i ostavlja tragove na odeći ili pelenama (tzv. „mrlje od škroba“),
prisutnost pelenskog osipa i svih vrsta upalnih procesa na koži,
razvoj upale u genitalnom području (kod dječaka na kožici, a kod djevojčica - vulvitis).

Klinička slika

Rani znak dijabetesa u djece je poliurija, koja se u male djece smatra grloboljom i polidipsija. Posteljina nakon sušenja postaje žilava, kao da je škrobna. Urin se izlučuje u velikim količinama (3-6 litara dnevno), relativna gustoća mu je velika (preko 1020), urin sadrži šećer i u većini slučajeva aceton.

Znakovi ketoze i pojačana acidoza su povećanje dubine disanja, povećanje otkucaja srca i smanjenje krvnog pritiska.

Prema trenutnoj klasifikaciji, uobičajeno je razlikovati statističke klase rizika kada šećer u krvi ne prelazi normalne vrijednosti, test tolerancije galaktoze također ne otkriva abnormalnosti u prisutnosti nasljednosti nepovoljne za dijabetes (velika tjelesna težina pri rođenju, povijest metabolizma ugljikohidrata) i razvoj gojaznosti.

U djece s nasljednom nasljednošću fiziološka preuređenost tijekom razdoblja rasta i puberteta, posebice neuroendokrini pomaci, mogu i sami biti faktori koji doprinose manifestaciji genetski utvrđenih poremećaja metabolizma i njihovoj primjeni u metaboličkim poremećajima dijabetičkog tipa.

Kada se proučava tolerancija na glukozu primjenom standardnog testa tolerancije na glukozu i metodom dvostrukog opterećenja Stub - Traugott, mogu se otkriti različite vrste glikemijske krivulje (hiperinzulinemična, sumnjiva, hipoinzulinemična, predijabetička, pa čak i dijabetička), što odražava redoslijed i dubinu poremećaja tolerancije na ugljikohidrate kod djece sa dijabetesna nasljednost

Velika vjerojatnost pojave pojavnih oblika dijabetesa kod djece nasljedno opterećene (dijabetes, gojaznost) zahtijeva posebnu naknadnu njegu za ovu skupinu djece.

U početnom razdoblju dijabetes melitusa razina šećera u krvi natašte i dnevne mokraće u djece obično se povećava, pa je za dijagnozu test tolerancije na glukozu (opterećenje glukoze od 1,75 g / kg) moguć tek nakon pojašnjenja ovih početnih podataka.

Liječenje šećerne bolesti u djece složeno je uz obaveznu primjenu inzulina i dijetalnu terapiju, čiji je cilj ne samo liječenje osnovne bolesti, već i osiguranje pravilnog tjelesnog razvoja. Prehrana mora biti u skladu s fiziološkim starosnim standardima. Ekstraktivna jela su isključena.

U ovom se razdoblju pokriva potreba za šećerom zbog ugljikohidrata sadržanih u mlijeku, voću i povrću. Kristalni šećer, slatkiši i masti koje se lako apsorbiraju trebaju se povremeno ograničavati tokom razdoblja naknade,

U prisustvu teške ketoze i acetonurije, primjena masti mora biti oštro ograničena, uz održavanje normalnog ili čak povećavanja unosa ugljikohidrata. Propisani su skuti bez masnoće, žitarice, jela od mesa na pari. U djetinjstvu nemojte koristiti oralne antidijabetičke lijekove (sulfonilureje i biguanide).

U ovom slučaju potrebno je uzeti u obzir i povećanu osjetljivost djetetovog tijela na inzulin. Injekcije se provode s razmakom od 8 sati, vodeći računa o glukozurnom profilu: povećajte dozu nakon čega se primjećuje najveće izlučivanje šećera u urinu, te u skladu s tim smanjite doze koje uzrokuju maksimalno smanjenje glukozurije.

Pripravci dugotrajnog inzulina ne smiju se upotrebljavati u slučaju sumnje na dijabetičku komu. Da bi se spriječila lipodistrofija, potrebno je promijeniti mjesta ubrizgavanja inzulina. Kad se nadoknađuje dijabetes melitus, naznačene su terapijske vježbe, klizanje je dozvoljeno, skijanje pod nadzorom liječnika i roditelja. Zabranjeno je bavljenje sportom. Liječenje dijabetičke i hipoglikemijske kome (vidi. Komo).

Prevencija

Uspostaviti dispanzerno promatranje za djecu iz porodica u kojima postoje pacijenti s dijabetesom. Periodično pregledajte sadržaj šećera u krvi i urinu, ograničite upotrebu slatkiša. Pod nadzorom uzimanja i djece rođene s velikom tjelesnom težinom (preko 4 kg). U djece sa znakovima predijabetesa iz rizične skupine ispituju se glikemijske krivulje s dva opterećenja.

Klinac sisa sporo i praktično ne dobija na težini.
Dijete urinira prečesto i previše.
Prebacivanje acidobazne ravnoteže tijela prema kiseloj strani, odnosno acidoza, koja se očituje respiratornim zatajenjem, kardiovaskularnim sistemom i mirisom kiselih jabuka iz usta.
Dehidratacija detetovog tela za koju se može posumnjati na labavu kožu, suvu sluznicu, slabost, ubrzano disanje i palpitacije.
U krvnim testovima - povećanje glukoze do 9 mmol / l prije hranjenja, i 11 mmol / l - nakon, prisustvo ketonskih tijela.
U testovima mokraće - prisutnost šećera i, što je izuzetno rijetko, ketonskih tijela.

Prevremeno rođena beba može imati nerazvijeni pankreas.
Na gušteraču su pogođene infekcije koje ubijaju ćelije koje proizvode inzulin.
Tokom trudnoće došlo je do unosa toksičnih lijekova.

Nesanica, učestalo mokrenje (odvaja se 3-6 litara urina dnevno),
Nakon sušenja pelene i posteljina postaju kruti, kao da su škrobni,
Miris acetona iz usta
Manjak
Letargija, mučnina, pospanost,
Snižen krvni pritisak, ubrzani rad srca, povećana dubina disanja,
Stalna žeđ
Pelenski osip, koji se ne može izlečiti.
Anksioznost, dehidracija.

Uzimanje određenih lijekova tokom trudnoće, poput antitumorskih lijekova,
Prisutnost patologija razvoja pankreasa ili oštećenja beta-staničnim virusima,
Nerazvijenost pankreasa sa prijevremenošću,
Dojenčad od majki sa dijabetesom su zaražena.

Ključne karakteristike

Neonatalni dijabetes uzrokovan je promjenom gena koji utječe na proizvodnju inzulina. To znači da je nivo glukoze u krvi (šećera) u organizmu porastao veoma visoko. Glavno obilježje neonatalne dijabetesa je dijagnoza dijabetesa mlađih od 6 mjeseci, i po tome se prije svega razlikuje od dijabetesa tipa 1, koji ne pogađa osobe mlađe od 6 mjeseci.

Oko 20 posto ljudi s novorođenim dijabetesom ima zastoja u razvoju (kao što su slabost mišića, poteškoće u učenju) i epilepsije. Neonatalni dijabetes je rijetka bolest, na primjer, u Velikoj Britaniji trenutno ima manje od 100 ljudi kojima je dijagnosticiran neonatalni dijabetes.

Postoje dvije vrste neonatalnog dijabetesa - privremeni (prolazni, prolazni) i trajni (trajni, trajni). Kao što ime sugerira, privremena dijabetes u novorođenčadi ne traje vječno i obično nestaje prije dobi od 12 mjeseci. No, neonatalni dijabetes se u pravilu ponavlja u kasnijem životu, kao i obično, u adolescenciji.

Usput, dok kontrolira razinu glukoze u krvi, glibenklamid može također poboljšati simptome kašnjenja u razvoju. Važno je znati da li vaše dijete ima neonatalni dijabetes kako biste bili sigurni da prima ispravno liječenje i savjetovanje (na primjer, ukidanje inzulina).

Genetičko testiranje radi utvrđivanja neonatalnog dijabetesa važno je obaviti što je brže moguće, jer je molekularni genetski test potreban za potvrdu dijagnoze prije nego što se razmotre bilo kakve promjene u liječenju. Dakle, ako je vašem djetetu dijagnosticiran dijabetes prije dobi od 6 mjeseci, Pitajte svog ljekara za test na neonatalni dijabetes.