Dijabetes insipidus

Dijabetes insipidus- bolest uzrokovana apsolutnom ili relativnom insuficijencijom hipotalamičkog hormona vazopresina (ADH-antidiuretski hormon).

Učestalost bolesti nije poznata, javlja se u 0,5-0,7% endokrinih bolesnika.

Regulacija otpuštanja vazopresina i njegovi efekti

Vasopressini oksitocin se sintetišu u supraopticijskim i paraventkularnim jezgrama hipotalamusa, pakuju u granule s odgovarajućim neurofizinima i prenose duž aksona u zadnju hipofizu (neurohipofiza), gdje se čuvaju do njihovog oslobađanja. Rezerve vazopresina u neurohipofizi sa hroničnom stimulacijom njegove sekrecije, na primjer, kod dugotrajne apstinencije od pijenja, oštro su smanjene.

Izlučivanje vazopresina uzrokovano je mnogim faktorima. Najvažnija od njih je osmotski krvni pritisaktj. osmolalnost (ili na drugi način osmolarnost) plazme. U prednjem hipotalamusu nalazi se blizu, ali odvojeno od supraopticijskih i paraventkularnih jezgaraosmoreceptor. Kad je osmolalnost plazme na određenom normalnom minimumu, odnosno graničnoj vrijednosti, koncentracija vazopresina u njemu je vrlo mala. Ako osmolalnost plazme premaši ovaj postavljeni prag, osmocentar to primijeti, a koncentracija vazopresina naglo raste. Osmoregulacijski sistem reagira vrlo osjetljivo i vrlo precizno. Lagani porast osjetljivosti osmoreceptora povezan je sapo uzrastu.

Osmoreceptor nije podjednako osjetljiv na razne tvari u plazmi. Natrijum(Na +) i njeni anioni najmoćniji su stimulator izlučivanja osmoreceptora i vazopresina.Na i njegovi anioni obično određuju 95% osmolalnosti u plazmi.

Vrlo efikasno potiče lučenje vazopresina kroz osmoreceptor saharoze i manitola. Glukoza praktično ne stimuliše osmoreceptor, kao ni urea.

Utvrditi je najpouzdaniji evaluacijski faktor u poticanju izlučivanja vazopresinaNa+i osmolalnost plazme.

Na sekreciju vazopresina utiče zapremina krvi i krvni pritisak. Ti se efekti ostvaruju kroz baroreceptore koji se nalaze u atriju i na aortnom luku. Baroreceptorski podražaji kroz aferentna vlakna idu do moždanog stabljika kao dio vagusnih i glosofaringealnih živaca. Iz moždanog stabljika prenose se signali na neurohipofizu. Smanjenje krvnog pritiska ili smanjenje volumena krvi (na primjer, gubitak krvi) značajno potiču lučenje vazopresina. Ali ovaj je sustav mnogo manje osjetljiv od osmotskih podražaja na osmoreceptor.

Jedan od efikasnih faktora koji stimulira oslobađanje vazopresina je mučninaspontani ili prouzrokovani postupcima (gagovanje, alkohol, nikotin, apomorfin). Čak i sa mučninom, bez povraćanja, nivo vazopresina u plazmi raste 100-1000 puta!

Manje je efikasan od mučnine, ali podjednako je stalna stimulacija za izlučivanje vazopresina hipoglikemija,posebno oštro. Smanjenje nivoa glukoze za 50% od početnog nivoa u krvi povećava sadržaj vazopresina u ljudi 2-4 puta, a kod štakora 10 puta!

Povećava izlučivanje vazopresina renin-angiotenzinski sistem. Nivo renina i / ili angiotenzina potreban za stimulaciju vazopresina još nije poznat.

Takođe se veruje da nespecifični stresuzrokovana faktorima kao što su bol, emocije, tjelesna aktivnost, pojačava lučenje vazopresina. Međutim, ostaje nepoznanica kako stres potiče lučenje vazopresina - na neki poseban način ili putem snižavanja krvnog pritiska i mučnine.

Inhibirati izlučivanje vazopresinavaskularne aktivne tvari, kao što su norepinefrin, haloperidol, glukokortikoidi, opijati, morfij. Ali još nije jasno djeluju li sve te tvari centralno, ili povećavajući krvni tlak i volumen.

Jednom kada dođe u sistemsku cirkulaciju, vazopresin se brzo distribuira kroz vanćelijsku tekućinu. Ravnoteža između intra i ekstravaskularnog prostora postiže se za 10-15 minuta. Inaktivacija vazopresina javlja se uglavnom u jetri i bubrezima. Mali deo se ne uništava i izlučuje u urinu u netaknutom obliku.

Efekti.Najvažniji biološki efekat vazopresina jeočuvanje vode u tijelusmanjenjem izlučivanja urina. Točka primjene njegovog djelovanja je epitel distalnih i / ili kolektivnih tubula bubrega. U nedostatku vazopresina, ćelijske membrane koje oblažu ovaj dio nefrona stvaraju nepremostivu prepreku difuziji vode i rastvorljivih tvari. U takvim uvjetima, hipotonični filtrat nastao u bližim dijelovima nefrona prolazi kroz udaljeni tubul i sakupljajući kanale bez promjene. Specifična težina (relativna gustina) takvog urina je mala.

Vasopresin povećava propusnost distalnih i sakupljajućih tubula za vodu. Budući da se voda reapsorbira bez osmotskih tvari, koncentracija osmotskih tvari u njoj raste, a njegov volumen, tj. količina se smanjuje.

Postoje dokazi da lokalni hormon tkiva, prostaglandin E, inhibira djelovanje vazopresina u bubrezima. Zauzvrat, nesteroidni protuupalni lijekovi (na primjer, Indomethacin), koji inhibiraju sintezu prostaglandina u bubrezima, pojačavaju učinak vazopresina.

Vasopresin djeluje i na različite vanrenalne sisteme, poput krvnih sudova, gastrointestinalnog trakta, centralnog nervnog sistema.

Žeđsluži kao nezamjenjiv dodatak antidiuretičkoj aktivnosti vazopresina. Žeđ je svjestan osjećaj potrebe za vodom.Žeđ potiču mnogi faktori koji izazivaju lučenje vazopresina. Najefikasnija od njih jehipertonično okruženje.Apsolutna razina osmolalnosti u plazmi pri kojoj postoji osjećaj žeđi iznosi 295 momola / kg. Ovom osmolalnošću krvi normalno se oslobađa urin s maksimalnom koncentracijom. Žeđ je vrsta kočnice, čija je glavna funkcija sprečavanje stupnja dehidracije, koji prelazi kompenzacijske mogućnosti antidiuretskog sustava.

Žeđ se brzo povećava izravno u odnosu na osmolalnost plazme i postaje nepodnošljiva kada je osmolalnost samo 10-15 momola / kg iznad razine praga. Potrošnja vode proporcionalna je žeđi. Smanjenje volumena krvi ili krvnog pritiska također uzrokuje žeđ.

Razvoj centralnih oblika dijabetesa insipidusa temelji se na porazu različitih dijelova hipotalamusa ili posteriorne hipofize, tj. neurohipofiza. Razlozi mogu uključivati sljedeće faktore:

infekcijeakutni ili hronični: influenca, meningoencefalitis, škrlatna groznica, pertusis, tifus, sepsa, tonzilitis, tuberkuloza, sifilis, reumatizam, bruceloza, malarija,

traumatične povrede mozga: slučajni ili hirurški, električni udar, povreda prilikom porođaja,

hipotalamički ili hipofizni tumor:metastatski ili primarni. Rak mliječne i štitne žlijezde, bronhija češće metastazira na hipofizu. Infiltracija tumorskih elemenata u limfogranulomatozi, limfosarkomu, leukemiji, generalizovanoj ksantomatozi (Hend-Schuller-Crispenova bolest). Primarni tumori: adenom, gliom, teratom, kraniofaringitis (posebno često), sarkoidoza,

endokrine bolesti:Simmonds, Skien, Lawrence-Moon-Beadl sindromi, patuljak hipofize, akromegalija, gigantizam, adinogenitalna distrofija,

idiopatski:u 60-70% pacijenata uzrok bolesti ostaje nejasan. Među idiopatskim oblicima istaknuto je predstavljanje nasljednog dijabetesa melitusa, koji se može pratiti u nekoliko generacija. Vrsta nasljeđivanja je autosomno dominantna i recesivna,

autoimune: uništavanje jezgara hipotalamusa kao rezultat autoimunog procesa. Smatra se da se ovaj oblik pojavljuje kod idiopatskog dijabetes insipidus, u kojem se pojavljuju autoantitijela na stanice koje izlučuju vazopresin.

Sa perifernimProizvodnja vazopresina dijabetesa insipidus je sačuvana, ali osjetljivost receptora bubrežnih tubula na hormon je smanjena ili odsutna ili je hormon intenzivno uništen u jetri, bubrezima i placenti.

Nefrogeni dijabetes insipidusčešće se promatra kod djece, a uzrokuje je anatomska inferiornost bubrežnih tubula (urođene malformacije, cistični degenerativni procesi) ili oštećenje nefrona (amiloidoza, sarkoidoza, trovanje litijem, metoksifluramin). ili smanjena osjetljivost receptora epitela bubrežnih tubula na vazopresin.

Klinika dijabetes insipidus

zbog žeđiod umjereno izraženih do bolnih, ne puštajući pacijente ni danju ni noću. Ponekad pacijenti piju 20-40 litara vode dnevno. U ovom slučaju postoji želja da se uzme ledena voda tj.

poliurijai brzo mokrenje. Urin je svijetao, bez urohroma,

fizički i mentalnislabost,

smanjen apetitgubitak kilogramamožda razvojgojaznostako se dijabetes insipidus razvije kao jedan od simptoma primarnih hipotalamičkih poremećaja.

dispeptički poremećajiiz stomaka - osećaj punoće, podrigivanje, bol u epigastriju, creva - zatvor, žučna kesica - težina, bol u desnom hipohondriju,

mentalni i emocionalni poremećaji: glavobolje, emocionalna neravnoteža, nesanica, smanjena mentalna aktivnost, razdražljivost, suzavac, psihoza se ponekad razvijaju.

menstrualne nepravilnosti, kod muškaraca - potencija.

Pojava bolesti može biti akutna, iznenadna, rjeđe postepena, a simptomi se povećavaju kako se bolest pogoršava. Uzrok mogu biti traumatične ozljede mozga ili mentalne, infekcije, hirurške intervencije na mozgu. Uzrok se najčešće ne može utvrditi. Ponekad se uspostavlja opterećena nasljednost za dijabetes insipidus.

koža je suva, smanjena slinavost i znojenje,

tjelesna težina može biti smanjena, normalna ili povećana,

jezik se često suši zbog žeđi, granice želuca se spuštaju zbog stalnog preopterećenja tečnošću. S razvojem gastritisa ili bilijarne diskinezije moguća je povećana osjetljivost i bol uz palpaciju epigastrijuma i desnog hipohondrija,

kardiovaskularni i respiratorni sistem, jetra obično ne pati,

mokraćni sustav: učestalo mokrenje, poliurija, nokturija,

znakovidehidracijatijelu, ako se tekućina izgubljena mokraćom iz nekog razloga ne napuni - nedostatak vode, provođenje testa sa "suhom prehranom" ili smanjuje osjetljivost centra za žeđ:

oštra opća slabost, glavobolja, mučnina, opetovano povraćanje, pogoršavajući dehidraciju,

hipertermija, konvulzije, psihomotorna uznemirenost,

CCC poremećaj: tahikardija, hipotenzija do kolapsa i koma,

zadebljanje krvi: povećanje broja Hb, crvenih krvnih zrnaca, Na + (N136-145 mmol / L, ili meq / L) kreatinina (N60-132 mmol / L, ili 0,7-1,5 mg%),

specifična težina urina je mala - 1000-1010, nastaje poliurija.

Ove pojave hiperosmolarne dehidracije posebno su karakteristične za urođeni nefrogeni dijabetes insipidus kod djece.

Dijagnosticiranozasnovana na klasičnim znakovima dijabetesa insipidus i laboratorijskim i instrumentalnim studijama:

niska specifična težina urina - 1000-1005

hiperosmolarnost plazme,> 290 mosm / kg (N280-296 mosm / kg vode, ili mmol / kg vode),

hipoosmolarnost urina, 155 meq / l (N136-145 meq / l, mmol / l).

Ako je potrebno uzoraka:

Test sa suhim jedenjem.Ovaj se test provodi u bolnici, njegovo trajanje je obično 6-8 sati, uz dobru toleranciju - 14 sati. Tečnost se ne daje. Hrana treba biti bjelančevina. Urin se sakuplja svaki sat, mjeri se volumen i specifična težina svakog sata u obroku. Tjelesna masa mjeri se nakon svakog izlučenog litra urina.

Ocjena: odsutnost značajne dinamike specifične težine urina u dva naredna obroka s gubitkom 2% tjelesne težine, ukazuje na odsustvo stimulacije endogenog vazopresina.

Uzorak sa iv davanjem 50 ml 2,5% rastvoraNaClu roku od 45 minuta Uz dijabetes insipidus, volumen i gustoća urina ne mijenjaju se značajno. Sa psihogenom polidipsijom porast koncentracije osmotske plazme brzo potiče oslobađanje endogenog vazopresina i količina izlučenog urina smanjuje se, a specifična težina raste.

Ispitivanje sa uvođenjem preparata vazopresina - 5 I / O ili / m.Uz pravi dijabetes insipidus poboljšava se zdravstveno stanje, smanjuje se polidipsija i poliurija, smanjuje se osmolarnost plazme, raste osmolarnost urina.

Diferencijalna dijagnoza dijabetes insipidus

Prema glavnim znacima dijabetes insipidus - polidipsija i poliurija, ova se bolest razlikuje od niza bolesti koje se javljaju s ovim simptomima: psihogena polidipsija, dijabetes melitus, kompenzacijska poliurija kod hroničnog zatajenja bubrega (hronično zatajenje bubrega).

Nefrogeni dijabetes insipidus otporan na vazopresin (urođen ili stečen) diferenciran je poliurijom s primarnim aldosteronizmom, hiperparatiroidizmom s nefrokalcinozom i sindromom malapsorpcije u hroničnom enterokolitisu.

Šta je ovo

Dijabetes insipidus je rijetka bolest (otprilike 3 na 100.000) povezana s disfunkcijom hipotalamusa ili hipofize, koju karakterizira poliurija (izlučivanje 6-15 litara urina dnevno) i polidipsija (žeđ).

Javlja se kod ljudi oba pola, kako kod odraslih, tako i kod djece. Najčešće se mladi razbole - od 18 do 25 godina. Poznati su slučajevi bolesti djece prve godine života (A.D. Arbuzov, 1959, Sharapov V.S. 1992).

Uzroci dijabetes insipidus

Dijabetes insipidus je patologija koja je uzrokovana nedostatkom vazopresina, njegovim apsolutnim ili relativnim nedostatkom. Vasopresin (antidiuretski hormon) izlučuje se u hipotalamusu i između ostalih funkcija odgovoran je za normalizaciju procesa mokrenja. U skladu s tim, uobičajeno je razlikovati tri vrste ove bolesti s uzrocima nastanka: genetsku, stečenu, idiopatsku.

U većine bolesnika s ovom rijetkom bolešću uzrok još uvijek nije poznat. Takav dijabetes naziva se ideopatskim, do 70 posto pacijenata pati od njega. Genetika je nasljedni faktor. U ovom se slučaju dijabetes insipidus ponekad manifestira kod nekoliko članova porodice i nekoliko generacija zaredom.

Medicina ovo objašnjava ozbiljnim promjenama genotipa, doprinoseći pojavi poremećaja u funkcioniranju antidiuretskog hormona. Nasljedna lokacija ove bolesti nastaje zbog urođene oštećenja u strukturi diencefalona i srednjeg mozga.

Razmatrajući uzroke dijabetesa insipidus treba uzeti u obzir mehanizme njegovog razvoja:

1) Centralni dijabetes insipidus - javlja se s nedovoljnom sekrecijom vazopresina u hipotalamusu ili s kršenjem njegovog izlučivanja u krv iz hipofize, a vjerojatno su njegovi uzroci:

Patologija hipotalamusa, budući da je odgovoran za regulaciju izlučivanja urina i sintezu antidiuretskog hormona, kršenje njegovog rada dovodi do ove bolesti. Akutne ili hronične zarazne bolesti: tonzilitis, grip, spolno prenosive bolesti, tuberkuloza mogu biti uzroci i izazivači faktora pojave hipotalamičkih disfunkcija.
Hirurške intervencije na mozgu i upalne patologije mozga.
Potres mozga, traumatične ozljede mozga.
Autoimune bolesti.
Cistična, degenerativna, upalna oštećenja bubrega koja narušavaju percepciju vazopresina.
Tumorski procesi hipotalamusa i hipofize.
Također, prisutnost hipertenzije jedan je od faktora koji se pogoršavaju tokom dijabetesa insipidusa.
Vaskularne lezije hipotalamično-hipofiznog sistema, što dovodi do problema sa cerebralnom cirkulacijom u sudovima koji hrane hipotalamus i hipofizu.

2) Bubrežni dijabetes insipidus - dok se vazopresin proizvodi u normalnim količinama, bubrežno tkivo ne reaguje pravilno. Razlozi mogu biti sljedeći:

oštećenja mokraćnih tubula nefrona ili medule bubrega,
nasljedni faktor - urođena patologija,
anemija srpastih ćelija,
povećani kalijum ili pad kalcijuma u krvi
hroničnog zatajenja bubrega
amiloidoza (taloženje amiloida u tkivima) ili policistoza (stvaranje više cista) bubrega,
uzimanje lijekova koji mogu biti toksični za bubrežno tkivo ("Demeclocilin", "Amphotericin B", "Lithium"),
ponekad se patologija javlja u starosti ili na pozadini slabljenja druge patologije.

Ponekad, na pozadini stresa, može se pojaviti pojačana žeđ (psihogena polidipsija). Ili dijabetes insipidus tokom trudnoće, koji se razvija u 3. tromjesečju zbog uništenja vazopresina enzimima koje proizvodi placenta. Obje vrste kršenja uklanjaju se samostalno nakon uklanjanja uzroka.

Klasifikacija

Uobičajeno je razlikovati 2 klinička oblika ove bolesti:

Nefrogeni dijabetes insipidus (periferni). Ovaj oblik bolesti posljedica je smanjenja ili potpunog nedostatka osjetljivosti distalnih bubrežnih tubula na biološke učinke vazopresina. To se u pravilu primjećuje u slučaju kronične patologije bubrega (s pijelonefritisom ili na pozadini policistične bolesti bubrega), produženog smanjenja sadržaja kalijuma u krvi i povećanja razine kalcijuma, uz nedovoljni unos proteina - gladovanja proteinima, Sjogrenov sindrom i nekih urođenih nedostataka. U nekim slučajevima bolest je porodične prirode.
Neurogeni dijabetes insipidus (središnji). Razvija se kao rezultat patoloških promjena u živčanom sustavu, posebno u hipotalamusu ili posteriornoj hipofizi. U pravilu, uzrok bolesti u ovom slučaju su operacije za potpuno ili djelomično uklanjanje hipofize, infiltrativna patologija ovog područja (hemohromatoza, sarkoidoza), trauma ili promjene u upalnoj prirodi. U nekim slučajevima neurogeni dijabetes insipidus je idiopatski, određuje se istovremeno u nekoliko članova iste porodice.

Simptomi dijabetes insipidus

Prvi znakovi dijabetes insipidusa su intenzivna iscrpljujuća žeđ (polidipsija) i često prekomjerno mokrenje (poliurija), koji muče pacijente i noću. Dnevno se može izlučiti od 3 do 15 litara urina, a ponekad njegova količina doseže i do 20 litara dnevno. Stoga pacijenta muči snažna žeđ.

Simptomi dijabetes insipidus kod muškaraca su smanjenje seksualnog nagona i potencije.
Simptomi dijabetes insipidusa kod žena: menstrualne nepravilnosti do amenoreje, povezana neplodnost i ako dođe do trudnoće, postoji povećan rizik od spontanog pobačaja.
Simptomi dijabetesa kod djece su izraženi. U novorođenčadi i male djece stanje ove bolesti je obično teško. Primjećuje se porast tjelesne temperature, pojavljuje se neobjašnjivo povraćanje, razvijaju se poremećaji živčanog sustava. U starije djece do adolescencije simptom šećerne bolesti je mokrenje u krevet ili enureza.

U budućnosti se s progresijom pridružuju sljedeći simptomi:

Zbog konzumiranja velike količine tekućine, želudac se proteže, a ponekad čak i pada,
Postoje znakovi dehidracije (nedostatak vode u tijelu): suva koža i sluznica (suha usta), smanjuje se tjelesna težina,
Zbog oslobađanja urina u velikim količinama, mjehur se isteže,
Zbog nedostatka vode u tijelu, poremećena je proizvodnja probavnih enzima u želucu i crijevima. Zbog toga se apetit pacijenta smanjuje, razvija se gastritis ili kolitis, postoji tendencija ka zatvoru,
Često nizak krvni pritisak i broj otkucaja srca,
Kako u tijelu nema dovoljno vode, znojenje se smanjuje,
Pacijent se brzo umara
Ponekad se pojave neobjašnjiva mučnina i povraćanje,
Telesna temperatura može porasti.
Povremeno se pojavi posuđivanje mokrenja (enureza).

Budući da se žeđ i prekomjerno mokrenje nastavljaju noću, pacijent ima mentalne i emocionalne poremećaje:

emocionalna labilnost (ponekad se čak razvijaju i psihoze) i razdražljivost,
nesanica i glavobolje
smanjena mentalna aktivnost.

Ovo su znakovi dijabetes insipidus u tipičnim slučajevima. Međutim, manifestacije bolesti mogu se neznatno razlikovati kod muškaraca i žena, kao i djece.

Dijagnostika

U tipičnim slučajevima dijagnoza insipidusa dijabetesa nije teška i temelji se na:

jaka žeđ
zapremina dnevne mokraće je veća od 3 litre dnevno
hiperosmolalnost plazme (više od 290 mosm / kg, ovisno o unosu tekućine)
visokog natrijuma
hipoosmolalnost urina (100-200 mosm / kg)
niska relativna gustina urina (

Pravila ishrane

Svi znaju da pacijenti s dijabetesom imaju "poseban" odnos sa šećerima. Ali šta se može reći o ishrani ako bolest nije šećer? Ograničenje će u ovom slučaju utjecati na drugi proizvod - sol. Ako pacijent ne pati od zatajenja bubrega, tada je moguće sol nadomjestiti dijetalnim dodatkom, na primjer, Sanasol.

Dijeta kod ove bolesti uključuje ograničavanje unosa proteinske hrane (ne više od 70 g dnevno). Pacijentu se preporučuje dijeta tablica broj 7.

Sledeća hrana i pića su uključeni u ishranu:

Jagode i voće slatkog i kiselog ukusa.
Svježe povrće.
Svježe cijeđeni sokovi, kvas, čajevi - biljni i zeleni.
Voda s limunovim sokom.
Kiselo-mliječni proizvodi i pića.
Vitka vrsta mesa.
Riba s niskom masnoćom, morski plodovi.

Idiopatski dijabetes insipidus adekvatnom nadomjesnom terapijom ne predstavlja prijetnju za život pacijenta, međutim, oporavak ovim oblikom je također nemoguć.

Dijabetes insipidus, koji je nastao na pozadini bilo koje druge bolesti, u nekim slučajevima prolazi spontano nakon što eliminira uzrok koji ga je izazvao.